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文档简介

EB病毒相关NK/T淋巴细胞增殖性疾病的诊断和治疗,1,1958年Burkitt根据乌干达儿童淋巴瘤流行特点，提出Burkitt淋巴瘤的病毒病因假说。1964年Epstein、Barr和Achong在Burkitt淋巴瘤细胞系观察到病毒颗粒，称为Epstein-Barr病毒（EBV），又名人类疱疹病毒4型（HHV-4）。,2,EB病毒在世界各地正常人群中感染非常普遍，约90%以上的成人血清EBV抗体阳性，大多数人在儿童时感染并终身携带，是多种人类疾病的病原因素。已知EBV是一种亲人B淋巴细胞的疱疹病毒，常使淋巴细胞和上皮细胞两者受染，并诱导具复制性的和潜伏性的（持续性的）感染，导致多种疾病。,3,感染性疾病,急性类型,1.传染性单核细胞增多症（IM）2.致死性IM/X联淋巴增殖综合征3.EBV相关的噬血细胞综合征（HPS）4.Gianotti-Crosti综合征,慢性类型,慢性活动性EBV感染（CAEBV）,血液学恶性疾病,： B细胞淋巴瘤,1.伯基特（Burkitts）淋巴瘤2.移植后淋巴瘤3.获得性免疫缺陷综合征相关的淋巴瘤4.脓胸相关的淋巴瘤5.T/NK细胞淋巴瘤6.白血病7.霍奇金病,非血液学恶性疾病：,未分化的鼻咽癌、胃癌、平滑肌瘤等,4,淋巴细胞潜伏EBV感染引发异质性淋巴增殖性疾病（lymphopro-liferative disease,LPD），如B细胞LPD和T/NK细胞LPD。80年代后期EBV-NK/T-LPD分为三个不同的亚组，包括EBV相关的NK细胞LPD、T细胞淋巴瘤和T细胞LPD，后者包括EBVDNA阳性的CAEBV。后相继报道EBV-NK/T-LPD相关的病例如淋巴细胞性LPD(GLPD)、CAEBV、鼻和鼻型淋巴瘤、侵袭性NK白血病和蚊咬过敏。,5,EBV相关的NK细胞LPD,1.颗粒淋巴细胞性LPD2.慢性活动性EBV感染3.鼻和鼻型NK细胞淋巴瘤4.侵袭性NK细胞白血病/淋巴瘤5.蚊咬变态反应,6,1.颗粒淋巴细胞性LPD（GLPD） 特征为胞浆内存在嗜苯胺兰颗粒，涉及保护宿主抵抗感染和肿瘤生长。在表面标型和TCR基因
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