烟雾病(PPT课件)

烟雾病,Moyamoya病又称为烟雾病、脑底异常血管网自发性Willis环闭塞症。是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病,主要表现为颈内动脉( ICA) 远端、大脑中动脉(MCA)和大脑前动脉(ACA)近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成Moyamoya病是一种少见的不明原因的慢性脑血管闭塞性疾病,其临床表现无特异性,发病率低,文献报道较少,临床医生对本病了解不深,易误诊,定义：烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。临床表现主要有脑缺血、脑出血及癫痫等。本病于1961年发现于日本。因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾，在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此Suzuki和Takaku于1969年用“moyamoya disease”命名本病。 烟雾病不同于烟雾综合征和烟雾现象，烟雾综合征和烟雾现象由某些明确病因所引起，如动脉硬化、放射治疗后、脑膜炎、镰状细胞病、肿瘤、外伤、神经纤维瘤病、Down综合征以及自发性颈内动脉闭塞等。,病理病因,目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，概括起来有以下两种观点：1.先天性脑血管畸形认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：(1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。(2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。(3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。(4)有报道此病具有家族性，铃木二郎于1983年报道此病在日本人7%有家族史，鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有1兄2妹3人发病，欧洲也有家族史报道，并在一对孪生子中发生此病。故认为有遗传倾向。(5)所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。(6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现,2.后天性多病因性疾病 其根据为：(1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。(2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。,国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色，均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病。铃木报道10例中7例有扁桃体炎，3例分别有结核性脑膜炎、头枕部疖肿及咽部脓肿等。日本高山族人群发病率高，认为是过敏性动脉炎所致,发病机制 病理解剖学 烟雾病的病理解剖变化主要有以下三种改变:,(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部、脑底动脉环管腔狭窄、闭塞。受损的动脉表现为细小、内皮细胞增生、内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩、薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润。狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚；内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维；中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死、消失。闭塞性血管的病变性质有的符合先天性动脉发育不全，有的为炎性或动脉硬化性改变，有的为血栓形成。例如钩端螺旋体病引起者为全动脉炎。,(2)异常血管网：主要位于脑底部及基底节区。表现为管壁变薄、扩张，数量增多，易破裂出血等。异常血管网为来自Willis环前、后脉络膜动脉、大脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿、增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚、断裂，以致淤血屈曲、血栓形成闭塞。扩张的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血。随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。,(3)脑实质内继发血液循环障碍的变化：表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病。最明显的变化就是平滑肌细胞的变性、坏死、消失和内弹力层的破坏。,2.病理生理学当血管狭窄、闭塞发生时，侧支循环也在逐渐形成。侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网。异常血管网作为代偿供血的途径。当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过扩张、增生进行代偿供血。这些代偿作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前、中动脉。如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失。因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于其后部。如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。,3.发病机制 血管中层平滑肌细胞的破坏、增生与再破坏、再增生，反复进行可能是烟雾病发病的形态学基础。当血管狭窄或闭塞形成时，侧支循环逐渐建立，形成异常血管网，多数异常血管网是一些原始血管的增多与扩张形成的。当血管闭塞较快以至于未形成足够的侧支循环进行代偿供血时，那么，临床上就表现为脑缺血的症状。若血管闭塞形成后，其近端压力增高，造成异常脆弱的、菲薄的血管网或其他异常血管破裂，临床上就出现颅内出血的症状。当颅内大动脉完全闭塞时，侧支循环已建立，病变就停止发展。由于病变的血管性质不同，病变的程度不一，侧支循环形成后在长期血流障碍的作用下，新形成的血管又可发生病变，故其临床症状可表现为反复发作或交替出现。,症状与体征,1.脑缺血：(1)可表现为短暂性脑缺血(TIA)、可逆性神经功能缺失(RIND)或脑梗死。由于缺血性发作短暂，患者就诊时或入院时症状已消失，因此从家属那里获得的病史是很重要的，同时应该详细记录下列内容：首次发病的年龄、发病的方式(缺血性或出血性)、发作的次数、严重程度、神经功能障碍，以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病情变化过程也应作记录，并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的，要靠我们提示性询问患者，如感觉性发作、头痛和视觉障碍等。(2)TIA发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进餐、过冷或过热有关。(3)运动性障碍常为早期症状，约占80.5%，主要表现为肢体无力甚至偏瘫，常有上述的诱发因素。见于TIA或脑梗死患者。,症状与体征,2.脑出血 脑出血为首发症状，多见于成人，由于病理发展不同，可表现为脑室内出血、脑内出血和蛛网膜下隙出血。有时因出血量多，或者出血部位邻近重要结构，患者常伴严重神经功能障碍和意识障碍。脑出血的原因多认为是随着年龄的增长，血管壁受到血流的冲击而形成的微小动脉瘤或者脑底部的烟雾血管破裂出血。3.癫痫 一些病人以癫痫发作起病，可部分发作或全身性大发作,缺血代偿表现,一 脑出血 常见于成人moyamoya，但是也可以见于儿童moyamoya。 脑出血部位：脑室出血、脑实质出血（常见于基底节），蛛网膜下腔出血。 脑出血原因： 1 与颈内动脉进展性狭窄产生的易破的侧枝血管有关。 2 脑循环模式的变化容易产生动脉瘤，与前循环闭塞后后循环代偿致剪切力的变化有关。,症状与体征,4.不随意运动 不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见，睡眠时不随意动作消失。5.头痛 部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重建手术后症状即自行消失。6.智力 烟雾病患者由于脑缺血而不同程度地存在智商下降。脑缺血程度越严重，对智商的影响越大。在患者治疗前和治疗后作智商测定和发育测定，有助于对手术效果的评价。,脑血管造影术 脑血管造影是确诊此病的主要手段，其脑血管造影表现的特点为：(1)双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞：以颈内动脉虹吸部颈1段的狭窄或闭塞最常见，几乎达100%，延及颈2段者占50%，少数病人可延及颈3、颈4段。而闭塞段的远端血管形态正常。双侧脑血管造影表现基本相同，但两侧并非完全对称。少数病例仅一侧出现上述血管的异常表现。一般先始于一侧，以后发展成双侧，先累及Willis环的前半部，以后发展到其后半部，直至整个动脉环闭塞，造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干等多数脑底穿通动脉的闭塞，形成脑底部异常的血管代偿性侧支循环。,(2)在基底节处有显著的毛细血管扩张网：即形成以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、前后脉络膜动脉为中心的侧支循环。(3)有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外吻合血管的建立：其侧支循环通路有以下三类：当颈内动脉虹吸部末端闭塞后，通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合形成侧支循环,未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分支均参与基底节区的供血，构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支，因此，基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网。,3.CT扫描 烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。(1)多发性脑梗死：这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。(2)继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩。这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈内动脉狭窄越严重，血供越差的部位，脑萎缩则越明显。而侧支循环良好者，CT上可没有脑萎缩。脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶，24周达高峰，以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建立有一定的关系。,(4)颅内出血：61.6%77.3%的烟雾病患者可发生颅内出血。以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%，脑室内出血亦较常见，占28.6%60%，多合并蛛网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性脑室内出血。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致。邻近脑室内者，可破裂出血，血肿进入脑室。邻近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。(5)强化CT扫描：可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。,4.MRI 磁共振可显示烟雾病以下病理形态变化：(1)无论陈旧性还是新近性脑梗死均呈长T1与长T2，脑软化灶亦呈长T1与长T2。在T1加权像上呈低密度信号，在T2加权像上则呈高信号。(2)颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。(3)局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。(4)颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。,DSA表现病程分为六期,期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄, 无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期）期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期）期 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管 网增多期）期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期）期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失（异常血管网缩小期）期 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循 环）,诊断,一 脑血管造影是诊断moyamoya的金标准，符合以下三条即可诊断： 颈内动脉颅内段终末部分、大脑前动脉和大脑中动脉的近端狭窄或闭塞； 动脉显影期于闭塞(或狭窄) 病灶邻近的部位可见异常血管网； 双侧均有上述表现,二 MRI和MRA可以清楚显示符合下列三条时，也可诊断Moyamoya： 颈内动脉颅内段终末部分、大脑前动脉和大 脑中动脉的近端狭窄或闭塞； MRA显示基底节区异常血管网形成。注意：MRI显示每侧基底节区有二个以上血管流空影也可诊断为异常血管网形成； 双侧均有上述表现,排除以下疾病： 1. Arteriosclerosis. 动脉粥样硬化 2. Autoimmune disease.自身免疫性疾病 3. Meningitis.脑(脊)膜炎 4. Brain neoplasm.脑新生物形成 5. Down syndrome. 21 三体综合征 6. Recklinghausens disease.神经纤维瘤病 7. Head trauma.头部创伤 8. Irradiation to the head.辐射 9. Others.其他，如动脉瘤或动静脉畸形。,用药治疗,由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。1.内科治疗 主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力,2.外科治疗:,(1)目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。(2)手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。,外科治疗,直接血管重建术：A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况，但由于大多数受体动脉变细，手术操作上有难度，尤其在儿童。另外，在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支，有加重脑缺血的危险。,外科治疗,间接血管重建术：A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。B.脑-肌肉-血管融合术。C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。F.大网膜移植术。,(3)手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，通常在术后420天(平均10天)脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发性交通。这些新生血管与颈外动脉连接，由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统，形成初期的、持续性供血。术后23个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。一般平均术后239天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6个月以上，可称为缺血性发作中止。,(4)手术时机：采用内科治疗仅半数患者在45年内缺血性发作消失，其余的患者持续7年仍有缺血性发作。烟雾病的缺血性发作在自然病程中将持续很长一段时间，并且病程越长对智商的影响也越大。据报道，如将智商定在86为正常，那么在烟雾病患者起病4年内92%的患者智商是正常的，起病后59年40%患者的智商是正常的，病