主动脉夹层-张建

安徽医科大学第一附属医院,急诊科 张建,主动脉夹层简介,主动脉夹层（aortic dissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿,并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm）,现多改称为主动脉夹层血肿（aortic dissecting hematoma），或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层,主动脉夹层,1.病因 及病理2.症状3.检查4.诊断及鉴别诊断5.治疗6.预后,主动脉夹层病因,病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。,主动脉夹层病理,本病的基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、,主动脉夹层病理,锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，出血容易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉，一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。,主动脉夹层病理,DeBakey将主动脉夹层分为3型：型夹层起自升主动脉并延至降主动脉，型局限于升主动脉，型夹层起自降主动脉并向远端延伸。 此外，Daily和Miller又将主动脉夹层分为两型：凡升主动脉受累者为A型(包括DeBakey型和型)，病变在左锁骨下动脉远端开口为B型(即DeBakey型)，A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。,主动脉夹层症状,视病变部位而不同，主要表现如下： (一)疼痛夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。 (二)高血压患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。,主动脉夹层症状,(三)心血管症状主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。,主动脉夹层症状,(四)神经症状主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。 (五)压迫症状主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状;压迫颈交感神经节引起霍纳(Horner)综合征;压迫喉返神经致声嘶;压迫上腔静脉致上腔静脉综合征;累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增加。,主动脉夹层应该做哪些检查？,（一）心电图可示左心室肥大，非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时，可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变。心包积血时出现急性心包炎的心电图改变。 （二）X线胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影，可准确测量主动脉壁的厚度。正常在23mm，增到10mm时则提示夹层分离可能性，若超过10mm则可肯定为本病。,主动脉夹层应该做哪些检查？,主动脉造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查，术中有一定危险性。CT可显示病变的主动脉扩张。发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层，如向外围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣，此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确性高，主动脉升、弓段由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难，且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。,主动脉夹层应该做哪些检查？,（三）超过心动图对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义，且易识别并发症（如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等）。在M型超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征，主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流，而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用食管超声心动图。结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。,主动脉夹层应该做哪些检查？,（四）磁共振成像（MRI） MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔，清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系。但其不足是费用高，不能直接检测主动脉瓣关闭不全，不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的病人。,主动脉夹层应该做哪些检查？,（五）数字减影血管造影（DSA）无创伤性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，可发现夹层的位置及范围，有时还可见撕裂的内膜片，但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。 （六）血和尿检查白细胞计数常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。,主动脉夹层鉴别诊断,主动脉夹层临床表现较复杂,几乎累及全身各系统。常常表现为急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症。胸痛常被考虑为急性心肌梗塞，但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，用止痛药可收效，伴心电图特征性变化，若有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点足资鉴别。,主动脉夹层鉴别诊断,在主动脉夹层的早期鉴别诊断中须注意:1.持续性剧烈胸痛、腹痛,起病急骤,吗啡等不能使之缓解；2.虽有胸痛、腹痛,并出现休克征象,但血压轻度降低或不降,甚至反而升高; 3.突然出现主动脉关闭不全体征,或心衰进行性加重; 4.胸骨上窝、腹部触及搏动性肿块；5.两侧肱动脉、股动脉搏动强弱不一,甚至出现无脉症;,主动脉夹层鉴别诊断,6.酷似急性心肌梗死,而心电图无特征性改变;7.胸痛伴神经系统症状,如晕厥、偏瘫及老年人突然出现意识障碍等。 如遇上述表现,则须高度怀疑主动脉夹层可能,应及时行影像学检查。近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助，超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。,主动脉夹层治疗,一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.316.0kPa(100120mmHg)，心率6075次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。,主动脉夹层治疗,（一）紧急治疗止痛：用吗啡与镇静剂。补充血容量：有出血入心包：胸腔或主动脉破裂者输血。降压：对合并有高血压的病人，可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴2550g/min，调节滴速，使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其它药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。利血平0.52mg每46小时肌注也有效。此外，也可用拉贝洛尔，它具有及双重阻滞作用，且可静脉滴注或口服。,主动脉夹层治疗,（二）巩固治疗对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层，伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。对缓慢发展的及远端主动脉夹层，可以继续内科治疗。保持收缩压于13.316.0kPa(100120mmHg)，如上述药物不满意，可加用卡托普利2550mg,3次/d口服。,主动脉夹层治疗,治疗决策应按以下原则 ；1.急性期无论介入或手术与否，均应首先给予强化的内科药物治疗；2.升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术；3.降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径=5cm或有血管并发症者应争取介入治疗置入支架（动脉腔内隔绝术）。夹层范围不大无特殊血管并发症时，可试行内科药物保守治疗，如一周不缓解或发生特殊并发症：如血压控制不