新生儿狼疮PPT课件_第1页
新生儿狼疮PPT课件_第2页
新生儿狼疮PPT课件_第3页
新生儿狼疮PPT课件_第4页
新生儿狼疮PPT课件_第5页
已阅读5页，还剩11页未读， 继续免费阅读

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

新生儿狼疮综合征Neonatal Lupus Syndromes,NLSs,1,新生儿红斑狼疮(neonatal lupuseryl hematosis，NLE)是发生在新生儿期的一种自身免疫性疾病.,2,是一种罕见的疾病。疾病特点 皮肤损害 先天性心脏传导阻滞 发热，肝脾肿大，肺炎，溶血性贫血，白细胞和血小板减少等。,3,流 行 病 学,发病率： 1:20000 男女发病比约1:2.3。 病死率： 5.6%/12%一30%,4,病 因,病因尚不十分清楚(一)免疫异常(二)遗传因素(三)其 他,5,临 床 表 现,6,狼疮皮疹,其特征为鳞屑状和环形红斑，似盘状狼疮，可见于头顶、面部、躯干和四肢。多于生后几小时或几日内出现，通常持续数周后消退，偶见持续2-3年。皮损是自身免疫起源的一种免疫反应过程，随着婴儿月龄增长SSA抗体被正常分解代谢所破坏，故抗体可转阴，皮疹也随之消失，消退后不遗留任何痕迹。,7,其他皮肤表现为在颧骨部位可见日光过敏性皮损，常遗留皮肤萎缩和色素沉着，类似盘状狼疮。,8,心血管系统,先天性完全性心脏传导阻滞是新生儿狼疮的最严重表现。可在孕期第22周发生，因其胎儿心动过缓而导致心力衰竭。其发生与母体内存在抗Ro/SSA和La/SSB抗体密切相关。组织学特征为传导系统纤维化和钙化。此外，患儿常伴有心内膜弹力纤维增生症和其他先天性动脉导管未闭、大动脉转位等。,9,血液系统,可出现暂时的白细胞减少或血小板减少，于出生时即存在，可持续数日或数周，很少出现临床症状。有时仅有皮肤出血点。胃肠道出血偶有发生。另外，可能发生溶血性贫血。,10,其 他,还可见肝脏肿大、转氨酶增高和胆汁淤滞性黄疸等。小于胎龄儿、低钙惊厥、肺炎、贫血、白细胞减少、尿异常、暂时性重症肌无力等，但一般表现较轻，应用皮质激素可缓解或一段时间后自愈。,11,诊断,产前筛查困难：脐血抗体筛检 美国全国关节炎协会采用的NLE诊断标准有2条： (1)有心脏传导阻滞或典型的皮肤损害。 (2)患儿母亲的 52KD的抗RoSSA抗体或48 KD的抗LaSSB抗体阳性。,12,治疗,皮肤损害-避光。心脏损害-起搏器。,13,伴有其他系统损害者尤其是有血液系统损害者，如血小板减少威胁生命者、重症贫血或严重心肌炎者，多数主张可采用下列治疗方案：(1)泼尼松2mg(kgd)，根据病情判定疗程，一般短期应用。 (2)丙种球蛋白5001000mg(kgd)，连用35d，静
人人文库> 全部分类> 专业文献 > 医学资料

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论