内分泌高血压的诊治

内分泌性高血压的诊治,菏泽市立医院 解合兰,高血压是最常见的心血管疾病，其中原发性高血压占90%，另外有10%左右是继发性高血压。内分泌性和肾血管性是继发性高血压的主要原因。 内分泌性高血压是指原发性内分泌疾病作为病因而导致的高血压。其中肾上腺疾病所引起的高血压是最常见的内分泌性高血压。,内分泌高血压现状,目前国内、外对内分泌性高血压的认识和研究不够多，病因常常被忽略，以致错诊或误诊。事实上原醛和嗜铬细胞瘤的患者数量并不少。对这些病人进行有效治疗的社会和经济效益显而易见，但实际上所诊治的病人却远远低于上述估计的数量。因此应重视对内分泌性高血压的研究和诊断。,内分泌性高血压的病因,下丘脑和垂体疾病：生长激素瘤、泌乳素瘤、垂体后叶加压素分泌过多甲状腺疾病：甲亢、甲减肾上腺疾病：原发性醛固酮增多症（PA)、Cushing综合征、嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质增生、先天性肾上腺皮质增生(CAH)等肾素分泌瘤 胰岛素抵抗与代谢综合征、糖尿病,如何发现内分泌性高血压？,熟悉各种内分泌性高血压原发疾病的临床特点 学会从病史、临床的症状、体征及常规实验室检查中, 寻找出内分泌性高血压的诊断线索,提示内分泌性高血压的病史,原有高血压突然加剧, 或呈恶性高血压表现药物抵抗性高血压（顽固性高血压）自发性低血钾或常规剂量的利尿药治疗后迅速出现低血钾,提示内分泌性高血压的病史,无高血压家族史或高血压家族史十分明显, 特别是严重高血压, 早年发生高血压 高血压突然起病高血压起病年龄小于20 岁或超过60 岁,提示内分泌性高血压的病史,体重变化明显, 体脂分布发生改变、外貌发生改变(库欣综合征、肢端肥大症) 高血压伴头痛、心悸、多汗或体位性低血压,肾上腺疾病与高血压,嗜铬细胞瘤,是来源于肾上腺髓质或肾上腺外嗜铬组织的分泌儿茶酚胺的肿瘤，是内分泌性高血压的重要原因，可导致心、脑、肾血管系统的严重并发症。,嗜铬细胞瘤,发病机理：肾上腺髓质分泌大量肾上腺素及去甲肾上腺素所致 近年有学者报告其在高血压人群中的患病率约为1.9% 。大多数的病例如能及早诊治，可以治愈；但严重者病情凶险，变化多端，且有约10%为恶性肿瘤。 如能早期诊断、早期治疗，大多数嗜铬细胞瘤是临床可治愈的一种继发性高血压。,嗜铬细胞瘤临床表现,.阵发性高血压型： 平时血压正常或固定于较高水平。发作时血压骤升，可高达200300/150180mmHg。感胸部不适、紧束感、呼吸加快，随后心跳加速，伴剧烈头痛、心悸、手抖、面色苍白、四肢发凉、出冷汗。发作时间短则数分钟，长则几小时。 一般降压药治疗常无效。发作终止血压恢复正常或固定于较高水平，病人感觉疲乏无力，精神不振。,嗜铬细胞瘤临床表现,.持续性高血压型： 由于肿瘤持续不断分泌儿茶酚胺所致。表现与原发性高血压相似，不同之处在于本病患者有不同程度的肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多的表现，如怕热、多汗、消瘦、疲乏、精神紧张、焦虑恐惧、心动过速等表现。,嗜铬细胞瘤临床表现,3、高血压与低血压交替发作型 高血压与低血压交替发作是嗜铬细胞瘤危象的一种类型，病情发展急剧，危险性大，血压在短时间内有大幅度而频繁的波动，这种严重的血液动力学的改变容易引起脑血管意外、急性心衰、休克、心肌梗死等严重并发症，如不及时控制 可造成死亡。,嗜铬细胞瘤诊断,激素及代谢产物的测定血浆儿茶酚胺测定。尿儿茶酚胺测定：24小时尿儿茶酚胺总排量明显增高（100-200g）具有肯定的诊断意义。尿香草基杏仁酸 （VMA）测定尿甲氧基肾上腺素（MN）、甲氧基去甲肾上腺素（NMN）测定。近年来认为测定血或尿中的MN、NMN可提高嗜铬细胞瘤的诊断符合率,特别是对儿茶酚胺水平正常的病人可减少假阴性。,嗜铬细胞瘤诊断,影像学检查 CT扫描和MRI：对肾上腺的肿瘤阳性率很高，但对肾上腺外肿瘤可靠性差。131 I-间碘苄胍(MIBG)显像诊断具有较高的特异性和灵敏性，对极小肿瘤和肾上腺外肿瘤诊断有独到之处。,嗜铬细胞瘤治疗,（1）原发病的治疗： 大多数嗜铬细胞瘤为良性，可手术切除而得到根治。（2）降压药的应用： 手术前常应用受体阻滞剂以控制高血压，可防止手术时血压大幅度波动以及肿瘤切除后的血压下降。常用的降压药物：-受体阻断剂： 酚妥拉明、 酚苄明是非选择性-受体阻断剂，哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪为选择性突触后1受体阻滞剂等。-受体阻断剂： 用于阻断血管和心肌上的受体,治疗心率增加等。常用的受体阻断剂均可应用，如普萘洛尔、美多心安、艾司洛尔等。,原发性醛固酮增多症,肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的醛固酮所致。由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，而引起潴钠排钾，血容量增多而抑制了肾素活性，以高血压、低血钾、碱血症，低肾素及高醛固酮水平为特征。,原发性醛固酮增多症,病因分类 （1）醛固酮分泌性腺瘤 （2）肾上腺皮质增生 特发性醛固酮增多症 原发性肾上腺增生 糖皮质激素抑制性醛固酮增多症 （3）肾上腺皮质癌 （4）异位醛固酮分泌性肿瘤,原发性醛固酮增多症诊断,（1）筛查试验 血钾：低血钾。血浆肾素活性（PRA）测定。血浆醛固酮浓度( PAC)测定。,原发性醛固酮增多症诊断,（2）确诊试验 目前常用的确诊试验包括盐水负荷试验、高钠负荷试验、氟氢可的松抑制试验和卡托普利抑制试验。,原发性醛固酮增多症诊断,（3）分型诊断 肾上腺CT扫描或MRI， 肾上腺核素显像(碘化胆固醇扫描) 有助于鉴别同属原醛的腺瘤和增生, 必要时可行双侧肾上腺静脉插管取血测醛固酮检查。,原发性醛固酮增多症治疗,（1）原发病的治疗：腺瘤患者首选手术切除肾上腺肿瘤，肾上腺增生患者行肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术。手术效果好。对于糖皮质激素抑制性醛固酮增多症的患者可予地塞米松0.52 mg/d ，用药后4 周左右症状缓解，一般低血钾较高血压更易纠正。（2）降压药的应用：首选螺内酯 ，疗效欠佳时可加用其他降压药,库欣氏（Cushing）综合征,为多种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）而产生的一种症候群ACTH依赖型 非ACTH依赖型 Cushing病 肾上腺皮质腺瘤异位ACTH综合征 肾上腺皮质癌 双侧肾上腺小结节性增生 双侧肾上腺大结节性增生,Cushing综合征临床表现,血压增高 Cushing综合征最常见的临床表现之一，见于70%的本病患者。收缩压和舒张压均呈中等程度升高。长期高血压可导致心、脑、肾、眼等靶器官损害。典型表现有向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、骨质疏松等。,Cushing综合征诊断,定性诊断 24 h 尿游离皮质醇测定(UFC)：诊断符合率约为98 % 尿17-羟皮质类固醇和17-酮类固醇测定：本病多超过正常。小剂量地塞米松抑制试验这是确诊Cushing综合征的必需实验,主要明确是否有皮质醇分泌增多的存在。其诊断符合率都在90 % 以上。血皮质醇昼夜节律消失：Cushing综合征患者昼夜节律消失，早晨高于正常，晚上无明显低于清晨。,Cushing综合征定位诊断,影像学检查：CT、MRI选择性静脉取血测定ACTH：从岩下窦、颈静脉窦等部位双侧同时取血测定ACTH，可以区分Cushing病和异位ACTH综合征,Cushing综合征治疗,（1）原发病的治疗 库欣综合征的治疗主要为手术治疗，包括肾上腺肿瘤切除或肾上腺大部切除、垂体肿瘤切除或放射治疗等。药物治疗主要包括两大类：一类是作用于下丘脑垂体的神经递质，如赛庚啶、溴隐亭、奥曲肽等；另一类作用于肾上腺皮质,通过阻断皮质醇合成的一些酶以减少皮质醇的生成，可用于术前准备或联合治疗。如氨鲁米特、美替拉酮、酮康唑、依托咪酯。,Cushing综合征治疗,（2）降压药的应用去除病因后血压自然恢复,一般无需应用降压药物。需要时可采用利尿剂或与其他降压药物联合应用。,甲状腺功能亢进性高血压,特点是收缩压升高为主、舒张压正常或降低，脉压增大。主要因甲状腺激素分泌过多、新陈代谢旺盛、心输出量增加所致。,甲状腺功能亢进性高血压,诊断：测定血清TSH和甲状腺激素的水平（FT4、FT3），甲状腺自身抗体。除外其他原因引起的血压升高。 治疗：关键在于积极的控制甲亢。随着甲亢的控制，血压在未使用降压药的情况下即可逐渐降至正常。,甲状腺功能减低性高血压,特点：以舒张压升高为主。甲减时高血压的发生率约39%-60%。 发病机理：甲状腺激素分泌减少时，组织对氧的需要量减少，其血容量、血流量均减少，而全身外周血流阻力增加，因此出现血压升高。,甲状腺功能减低性高血压,治疗：当甲状腺功能恢复正常时，其血压可下降，部分病例的血压可下降到正常。,肢端肥大症,肢端肥大症是脑垂体因增生或肿瘤而引起生长激素分泌过多，引起的皮肤及骨骼异常增生性疾病。 生长激素(GH)分泌过多，在骨骺闭合之前引起巨人症，而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症，同一患者可兼有巨人-肢端肥大症。,肢端肥大症,特点：高血压一般较轻，并发症少，对降压药有较好的反应。 诊断：肢端肥大症有特殊体貌:面容粗陋，面部增长变阔，眉弓及双颧隆突，巨鼻