麻风性多发性神经炎PPT课件

病例讨论,安徽中医学院神经病学研究所附属医院一病区,1,病史特点,1.一般情况：患者，男性，36岁，驾驶员； 既往 史 ：驾车经常出入云贵等地. 2.症状的演变：一年前 右手及前臂麻木， 半年前自觉双膝部麻木，三月前面部麻 木，左侧明显，左额皱纹消失，双侧眼 裂不等大， 曾诊断“面神经麻痹” 。,2,3.体格检查和辅助检查 双侧面部痛觉减退，左侧明显，左侧额纹消失，右侧变浅，双眼闭合不全，左侧鼻唇沟浅，示齿口角稍偏右，鼓腮无力； （双侧三叉神经、面神经损害） 前臂及双侧膝部可疑痛觉减退， 右侧手臂、双侧膝部可见形状不规则的丘疹，,3,4.化验及相关辅助检查： 2011.4.26外院尿常规：WBC 59个/Ul, 尿蛋白弱阳性, 隐血（3+）；2011.4.27尿常规：WBC 92个/Ul, WBC 37个 /uL, 隐血（3+）；2011.4.26肝肾功能电解质：视黄醇结合蛋白72mg/l，2011.4.28全胸片：两上肺陈旧性肺结核；2011.4.28肌电图：（1）右侧尺神经轻度受损（以感觉为主），双侧腓神经、胫神经感觉传导未引出；（2）双侧腓神经F波延迟；（3）EMG正常范围；（面神经？）,4,定位诊断： 1.周围神经神经根 依据：右手、前臂、双膝麻木，结合肌电图同时存在F波延迟 。.皮肤损害.肾脏损害,5,生理和解剖回顾,周围神经的生理简要回顾 运 动 感 觉 自主神经,有髓纤维,有髓纤维,薄髓纤维 无鞘纤维,薄髓纤维 无鞘纤维,肌肉运动 触觉 冷觉 热觉 心率血压控制 振动觉 痛觉 痛觉 出汗 胃肠 泌尿生殖功能,华山医院神经科,6,生理和解剖回顾,远端对称性周围神经病亚型,大纤维运动振动位置觉触/压觉干扰QOL和ADL评分,小纤维疼痛自主神经温度觉产生症状和导致发病率死亡率,华山医院神经科,NEUROPATHY,7,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,8,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,9,定性诊断,丁正同.周围神经病.中国临床神经科学,2008,16(6),634-640,10,Figure Pearls for classification of peripheral neuropathies A suggested construct for the approach to neuropathy, using the “what, where, when, and what setting” approach to characterizing the neuropathy and placing the neuropathy into a presumed etiologic .,Mauermann M L , Burns T M Neurology 2009;72:e28-e31,11,定性诊断该患者慢性病程，青年发病，有云贵地区游历，存在周围神经（非对称性感觉损害）、皮肤、肾脏损害。从病史及相关检查排除遗传性、营养代谢、中毒、肿瘤性、血管炎性。主要考虑感染性、免疫性。,12,（一）.免疫性。,CIDP 一般表现为两侧对称性、以运动为主的慢性炎症性多发性神经根神经病 该患者为以感觉障碍为主，可以排除。,13,POMES综合征 ：多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。 周围神经损害为下肢远端刺痛，麻木，无力，渐向近段和上肢发展，与CIDP相似；患者肾脏损害，但为早期表现。故可以排除,14,（二）.感染性,许春伶,王得新.感染性周围神经病.中国临床神经科学,2009,17(1),72-77,15,许春伶,王得新.感染性周围神经病.中国临床神经科学,2009,17(1),72-77,16,Ramsay Hunt 综合征属于带状疱疹性神经炎范畴VZV常常以同时侵犯偏侧的多数脑神经损害为特征,17,完全型：具备周围性耳廓带状疱疹，面神经麻痹，和耳鸣、耳聋、眩晕等位听神经症状三主征者，约占Hunt综合征的58。不完全型：三主征中缺少耳廓带状疱疹或/及位听神经症状者,18,Hunt综合征患者中，耳廓带状疱疹的出现率约90以上；约有6带状疱疹不发生于耳廓及其周围，而出现在口腔内、颈部等其它部位；约9.7带状疱疹除出现于耳廓外，还同时出现于其它部位，称多发性带状疱疹,19,偶有发现、多脑神经损害该患者存在皮疹及VI、 脑神经损害，但皮疹特点表现无疼痛，不符合；CSF-TORCH检查未见VZV抗体；另外Hunt综合征病程短，故考虑可能性不大。,20,莱姆病 1975天在美国康涅敌狄格州Lyme镇发现本病并命名，蜱咬性伯氏疏螺旋体多系统感染引起的疫源性疾病，侵犯皮肤、神经系统、心脏和关节等多系统受损害的综合征，,21,莱姆病的神经系统损害表现：伯氏疏螺旋体具有高度嗜神经性。 临床一般分三期：一期是于蜱咬后出现特征性、皮肤慢性游走性红斑；二期为心脏与神经系统症状；三期为关节炎症。 神经系统损害表现为脑膜炎、颅神经炎、神经根炎与末梢神经炎。 辅助检查：急性期从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中，可查到病原螺旋体，脑脊液中淋巴细胞轻至中度增高，蛋白正常或轻中度增多。免疫血清反应在诊断中有重要意义。,22,支持点：该患者存在云贵地区游历，面神经等周围神经损害、皮肤损害，需要考虑该病；不支持点：病程长，临床症状无关节损害等，患者CSF检查细胞数不高。,23,麻风性神经炎由麻风分枝杆菌感染引起的一种慢性传染病,主要侵犯皮肤、粘膜和周围神经。中晚期可累及深部组织和脏器，造成肢体残毁畸形、丧失劳动力。,24,(1) 抗酸染色（ acid-fast stain ）呈红色， (2)繁殖一代需13-14天，3235。 （3）病人鼻腔分泌物有麻风杆菌，离体干燥后仍可活2-9天，0可活3-4周，煮沸8 灭活，日照2-3h丧失繁殖力。 Epidemiology （一）、传染源：麻风病人（瘤型） （二）、传播途径：破损皮肤、粘膜，直接接触，飞沫亦可传播。 （三）、人群易感性：取决于人体对麻风杆菌的免疫力，自然获得性免疫。 （四）、流行情况：集簇性分布，地方性流行 (pathology) 麻风病变主要见于真皮和周围神经。 结核样型(Tuberculoid type)：结核样结构。毛囊、汗腺、皮脂腺、血管和神经破坏。 瘤型(LL)：含有麻风细胞（泡沫细胞,foam cell）的病灶，血管周围组织细胞浸润。表皮下无浸润带，肉芽肿浸润不侵犯真皮浅层。神经可呈洋葱皮样束膜改变。,25,(Clinical features) 潜伏期2-5年（3月-10年） （一）、皮损 1.形态多样化：斑疹、丘疹、结节 2.皮肤附件侵犯：毛发、汗腺、皮脂腺 3.皮肤神经末梢病变：浅感觉障碍 （温、触、痛觉）障碍 4.找到麻风杆菌（尤其瘤型、界线类） （二）、 周围神经症状：纯神经炎型麻风(Pure neural leprosy)：受累周围神经可呈梭状、 结节状或均匀性粗大，有痛感或压痛 1浅感觉障碍：温、痛、触觉障碍 2运动障碍，肌萎缩，瘫痪 尺N小指无名指弯曲，小鱼际萎缩爪型（ claw hand ） 桡N垂腕/垂指 正中N大鱼际萎