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文档简介

,第四章支气管扩张Bronchiectasis,皖南医学院内科学教研室 第二篇 呼吸系统疾病,1,【定义(definition)】,支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的 近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张,2,【分类】1、按病因和发病机制: (1)先天性支扩:支气管先天发育不良,呈囊状,常伴心脏易位,鼻窦炎及胰腺囊性纤维化病变,称为Kartagener综合症(2)继发性支扩:占大多数,支气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞2、按病理类型: 囊状支扩、柱状支扩、混合型支扩,3,感染的病原菌:百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌 支气管阻塞:肿瘤、异物吸入、支气管外压 病原体支气管及肺组织炎症支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏,周围组织纤维化支撑作用,牵拉管壁支扩中叶综合征:是支扩的好发部位,病因有非特异性炎症、结核性淋巴结炎、肿瘤等 原因:细长、三组淋巴结围绕,支气管-肺组织感染和支气管阻塞,【病因】,4,【病因】,1、软骨发育不全或弹力纤维不足:巨大气管-支气管症、先天性软骨缺失症、kartagener综合征(支气管软骨和弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心) )2、纤毛不运动综合征3、肺囊性纤维化4、肺叶内的肺隔离症,支气管先天性发育缺损和遗传因素,5,【病因】,类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张,机体免疫功能失调,6,【发病机制】,支气管-肺组织损伤,支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏,削弱管壁支撑力,管腔分泌物引流不畅,逐渐发展为支气管扩张,7,【病理】,1.好发部位:多位于下叶,左下叶右下叶,左舌支与左下叶常同时发生扩张;上叶支扩多见于肺结核2.病理形态:柱状( 60% )、囊性( 10-15% )、混合型( 25% ) 3.典型病理改变: 1、支气管壁组织的破坏管腔扩大、变形、或凹陷,分泌物积聚 2、粘膜表面:急性、慢性炎症,慢性溃疡,鳞状上皮细胞化生;杯状细胞、粘液细胞增生 3、周围组织:炎症变化,微脓肿、慢支、纤维化、机化 4、毛细血管扩张:支气管动脉和肺动脉终末吻合支扩张血管瘤咯血,8,9,【病理生理改变 】,早期:呼吸功能测定正常 病变范围大时: 以阻塞性为主的混合性通气功能障碍 低氧血症 进一步发展肺动脉高压、肺心病、心衰,取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度,10,【临床表现 】,慢性咳嗽、伴大量脓痰 根据痰量多少进行严重程度分级: 10ml/d轻度,150ml/d重度 脓痰 可分为四层:上层-泡沫,下-脓性粘 液,中-浑浊粘液,下层-坏死组织沉淀物 反复咯血(50%70%) 干性支气管扩张(10%):反复咯血为唯一症状,病变多位与引流良好的上叶支气管,多见于结核性支扩 反复肺部感染(部位相对较固定) 慢性感染中毒症状:发热、消瘦、贫血,症 状,11,早期:可无 病变较重,反复感染时:下胸背部可闻及湿罗音,有时干罗音,病程较长的慢性患者可有杵状指(趾),体征,12,【诊断】,症 状,体 征,影像学检查,支气管扩张,13,早期:一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗,胸部平片,第一课件网网站 ,14,典型X线表现: 一侧或双侧下 肺野可出现不 规则的蜂窝状 或卷发状阴影,胸部平片,15,诊断支扩的“金标准”。确定病变的部位、类型和分布范围,对手术切除有肯定的意义。三种表现:囊状、柱状、混合型,16,高分辨 CT (已基本取代支气管造影)是确诊支气 管扩张的有效手段,17,主要用于治疗 (镜下止血、吸 痰等) 和鉴别诊 断,18,【鉴别诊断 】,慢性支气管炎肺脓肿肺结核 先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎,19,【治疗】,去除病原、促进痰液排出、控制感染、必要时手术切除,原 则,20,祛痰剂:氯化铵、必嗽平、沐舒坦 支气管扩张剂:氨茶碱、舒氟美、喘乐宁及喘康速喷雾剂、爱全乐喷剂 体位引流:病肺处于高位,使引流支气管的开口向下,每日 2-4 次,每次 15-30 分钟 纤维支气管镜:吸痰、局部用药,21,轻症:氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹络酮类 重症:尤其是绿脓杆菌,常需要联合用药,三代头孢氨基糖甙类 厌氧菌:甲硝唑类或克林霉素,参考细菌培养及药敏,22,指征: 病变较局限(2叶),有反复大咯血或反复感

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