急性横贯性脊髓炎PPT课件

1,急性横贯性脊髓炎（acute transverse myelitis）,2,3,4,5,脊神经后根,脊髓的解剖结构,C1-8,T1-12,L1-5,S1-5,6,脊髓的横截面,灰 质,白 质,7,脊髓的内部结构,8,椎体,椎管内外结构,9,脊髓疾病的种类,1.急性横贯性脊髓炎,2.脊髓外伤,3.脊髓空洞症,4.脊髓肿瘤,5.运动神经元病,6.亚急性脊髓联合变性,7.脊髓小脑变性,8.脊髓血管病,急性横贯性脊髓炎（actue transverse myelitis）,10,病例资料：患者张XX，男，38岁。 主 诉：双下肢麻木、无力感1天。 现病史：发病前2周有发热、上呼吸道感染史。近1天来出现双下肢麻木、无力感。2-3天后出现胸4水平束带感并伴有胸3-5平面神经根性疼痛，胸4水平以下感觉丧失，双下肢肌力0级，腱反射消失，大小便功能障碍。,病案分析（case）,11,病案分析（case）,主要辅助检查： （1）胸段MRI检查：胸4-5平面异常信号改变。 （2）脑脊液检查：压力正常,WBC计数轻度增高,以淋巴细胞为主,蛋白含量轻度增高,糖和氯化物正常。,12,重点 与 难点,概 念 ？,病 因 ？,临床表现 ？,诊断依据 ？,鉴别诊断 ？,各节段脊髓炎特点 ？,治疗原则 ？,鉴别诊断 ？,13,急性横贯性脊髓炎 （acute transverse myelitis）,概 念： 非特异性炎症引起的脊髓脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害。,14,流行病学特点,1、年 龄：以青壮年多见 2、职 业：均可发病，在我国以农民较多见 3、季 节：以冬春和秋冬相交季节较多见 4、性 别：无明显差别,15,病 因 学(etiology),尚未完全阐明 目前学说自身免疫性疾病 1、多数患者病前有上呼吸道、腹泻等病毒感染史； 2、血清流感病毒、麻疹病毒及其它病毒抗体水平升高； 3、病变脊髓和脑脊液中未分离出病毒。,16,病 理 学（pathology）,可累及脊髓任何节段，以胸段（70-85%）最常见，其次为颈髓（10-15%）和腰骶髓（8-12%）；多数累及软脊膜、脊髓灰质和白质；病灶常局限于1个脊椎节段；多病灶融合或脊髓多个节段散在病灶少见；,胸段（70-85%）,颈段（10-15%）,腰骶段（8-12%）,17,病 理 学（pathology）,肉 眼： 受损脊髓节段肿胀、变软、脊膜充血、炎性渗出物。,18,病 理 学（pathology）,光 镜： （1）血管扩张充血、炎性细胞浸润，以淋巴细 胞和浆细胞为主； （2）灰质内神经细胞肿胀、破裂、消失； （3）白质髓鞘脱失和轴突变性； （4）病灶中可见胶质细胞增生。,19,临床表现（clinical manifestation）,一、前驱症状：（1）病前数日或3周内常有发热、上呼吸道感染或腹泻等感染史或劳累、受凉史。（2）双下肢麻木无力感、病变节段束带感或根痛。,20,临床表现（clinical manifestation）,二、发病情况：（1）急性起病，常在数小时至数日内发展为完全性截瘫。（2）病损平面以下运动、感觉、反射、自主神经功能障碍。,21,三、运动障碍： 1、脊髓休克期：一般为1-2周 下运动神经元性瘫痪 大小便潴留,临床表现（clinical manifestation）,22,临床表现（clinical manifestation）,四、感觉障碍： 病变节段以下所有感觉缺失，可伴有感觉过敏区或束带样感觉异常。,五、自主神经功能障碍： （1）大小便障碍：尿便潴留、失禁 （2）皮肤干燥、少（无）汗、脱屑等。,23,（1）颈 段： 高颈段： 颈膨大： （2）胸 段： （3）腰 段： （4）骶 段：,四肢中枢性瘫痪,双上肢弛缓性瘫痪双下肢为中枢性瘫痪,双下肢为中枢性瘫痪,双下肢为弛缓性瘫痪,仅出现鞍区（会阴部）运动、感觉障碍，肛门和提睾反射消失。,六、不同脊髓节段损害的瘫痪临床 特点：,高颈段,颈膨大,胸段,腰段,骶段,24,1、急性上升性脊髓炎（acute ascending myelitis）： 起病急聚，在数小时或1-2日内迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。,七、特殊类型的脊髓炎,25,2、弥漫性脑脊髓炎（diffuse cerebromyelitis）： 上升性脊髓炎累及脑干、小脑和大脑。,七、特殊类型的脊髓炎,26,1、腰椎穿刺术： （1）脑脊液压力正常，外观无色透明； （2）细胞数、蛋白含量正常或轻度增高，以淋巴细胞为主； （3） 糖、氯化物正常。,辅助检查（supplementary examination）,27,辅助检查（supplementary examination）,2、电生理检查： （1）视觉诱发电位：正常 （2）下肢体感诱发电位：波幅明 显降低； （3）运动诱发电位：传导异常； （4）肌电图：呈失神经改变。,28,辅助检查（supplementary examination）,3、影像学检查： MRI可显示病变部位脊髓增粗，髓内多发片状或斑点状异常信号改变。,29,诊断依据：（1）病前1-3周有感染史；（2）急性起病，迅速进展为脊髓完 全横贯性损害；（3）病变水平以下运动、感觉、反 射、自主神经功能障碍；（4）辅助检查：脑脊液、MRI、电 生理等。,诊 断 （diagnosis）,30,鉴别诊断（differential diagnosis）,1、周期性麻痹： 既往有类似发作病史，无感觉和二便障碍，血清钾降低，心电图呈低钾性改变，补钾后迅速恢复。2、急性Guillain-Barre综合征： 与急性脊髓炎休克期相似，感觉障碍为末梢型，多无二便功能障碍，脑脊液呈蛋白-细胞分离现象。,31,图 1,图 2,3、脊髓压迫症： 脊柱外伤、椎间盘突出、结核、肿瘤以及脊髓硬膜外血肿、脓肿 等，查体可见脊柱畸形、棘突压痛、扣击痛，X-光片及脊柱MRI可鉴别。,32,图3：髓外肿瘤,图4：髓内肿瘤,33,4、急性脊髓灰质炎： 常见于儿童，夏秋季节流行，先有发热、腹泻，热退时出现以单一肢体部分肌群的不完全性迟缓性瘫痪，无感觉和二便功能障碍。5、视神经脊髓炎： 有明确的视神经炎症状和体征。6、梅毒性脊髓炎： 有冶游或性病史，梅毒血清学检测阳性。,鉴别诊断（differential diagnosis）,34,治 疗（therapy）,治疗原则： 1、减轻脊髓损伤 2、防止并发症 3、促进脊髓功能恢复 4、减少后遗症,35,治 疗 （therapy）,一、药物治疗： 1、脱水利尿剂： 20%甘露醇（1-2g/kg/次，2-3次/日，连用4-6天）。 2、肾上腺皮质激素： （1）地塞米松（10-20mg）或氢化考地松（200- 300mg），次/日，静滴，10-20天为一疗程。 （2）强地松片（30-60mg/日，顿服），每周减量 5mg，5-6周内逐渐停用。,36,治 疗 （therapy）,一、药物治疗： 3、抗菌素： 伴有肺部或尿路感染时，选用敏感、敏感而有效的抗生素。 4、神经保护剂： 能量合剂（辅酶A、ATP、胞二磷胆碱等）、大剂量B族维生素、肌苷注射，10-20天为一疗程。,37,二、保持呼吸道通常，维护呼吸功能： 轻度呼吸肌麻痹伴呼吸困难： 咳痰或吸痰，雾化吸入等； 中-重度呼吸肌麻痹伴呼吸困难： 气管切开、人工辅助呼吸。三、血液疗法： 可酌情选用血浆置换、大剂量丙种球蛋白静滴、免疫吸附治疗等。,治 疗 （therapy）,38,治 疗 （therapy）,四、康复疗法： 1、预防痉挛状态：鼓励早期肢体功能锻炼、针灸、理疗等。 2、痉挛状态治疗：安坦片1-2mg或妙钠片50mg，2-3次/日。 3、功能训练：合理的医疗体育锻炼。,39,40,1、前驱症状： 病前有发热等感染史者，预后较好。2、脊髓受损程度： 部分性或单一横贯性损害者，预后较好； 上升性脊髓炎或弥漫性损害者，预后较差；3、并发症：有严重并发症者，预后较差；4、激素治疗：敏感者，预后较好；5、脊髓休克期：较长者，预后较差；,预 后 （prognosis）,41,国际研究新进展,1、病因学 试图寻找病毒或其它病源微生物感染的新证据？2、发病机制及其病理生理学研究3、治疗学 探索更为有效的治疗方法“鸡尾酒”疗法？ 神经再生-神经干细胞治疗展现曙光4、康复治疗 新的康复治疗方法 智能化轮椅研发,42,参考书及文献,1.王维治. 神经病学. 第七章:第二节:急性脊髓炎, P114-116.2. Pidcock FS, Krishnan C, Crawford TO, et al. Acute transverse myelitis in childhood: center-based analysis of 47 cases. Neurology. 2007 May 1;68(18):1474-80.3.