脊髓病-klPPT课件

Diseases of the Spinal Cord,脊髓疾病,1,本章重点,脊髓与脊柱的解剖关系脊髓内部结构血液供应脊髓损害的临床表现急性脊髓炎的概念临床表现&治疗,2,第一节 概述,3,脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经: 颈(C)神经8对, 胸(T)神经12, 腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾神经1 脊髓有31个节段 脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎 节段推断脊髓病变水平(下图),脊髓解剖,1. 外部结构,4,脊髓与脊柱的对应关系,脊髓解剖,脊柱节段=脊髓节段n C14, n=0 C58, n=1 T18, n=2 T912, n=3 腰髓对应T10T12 骶髓&尾髓对应T12, L1,5,脊髓与脊柱长度不等, 神经根由相应椎间孔走出 椎管, 愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜,脊髓解剖,1. 外部结构,腰段神经根几乎垂直下降 , 形成“马尾” (cauda equina), 由L2尾节10对神经根组成,6,颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根 颈膨大: C5T2节段 腰膨大: L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆锥(S35 &尾节) 圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1尾椎骨膜,脊髓解剖,1. 外部结构,7,脊髓解剖,脊髓的3层结缔组织被膜 最外层-硬脊膜 最内层-软脊膜 硬脊膜&软脊膜间-蛛网膜,1. 外部结构,8,3层结缔组织被膜间的间隙 硬膜外腔: 硬脊膜&脊椎骨膜间隙, 含静脉丛& 脂肪组织 硬膜下腔: 蛛网膜&硬脊膜间隙, 其间无特殊结构 蛛网膜下腔: 蛛网膜&软脊膜间隙, 与颅内蛛网膜 下腔相通, 充满CSF,脊髓解剖,1. 外部结构,9,脊髓解剖,1. 外部结构,10,马尾,体表节段性支配,脊髓解剖,图2-17 感觉皮节三根支配示意图,图2-16 体表节段性感觉分布图,11,脊髓内部结构,灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角,白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束,脊髓解剖,2. 内部结构,12,脊髓横切面由白质&灰质组成 灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心为中央管 白质为上下行传导束&大量胶质细胞, 包绕在 灰质的外周,脊髓解剖,2. 内部结构,13,前角主要参与躯干的四肢的运动支配后角主要参与感觉信息的中转C8-L2侧角是脊髓交感神经中枢，支配血管、内脏及腺体的活动（其中，C8-T1侧角发出的交感纤维支配同侧的瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌、面部血管和汗腺),S2-4侧角为脊髓副交感神经中枢，支配膀胱、直肠和性腺。,脊髓解剖,2. 内部结构灰质,前角、后角及C8-L2和S2-4的侧角。还包括中央管前后的灰质前连合、灰质后连合，合称中央灰质。,14,下行传导束包括皮质脊髓束红核脊髓束顶盖 脊髓束等 上行传导束有脊髓丘脑束脊髓小脑前&后束 薄束&楔束等,脊髓解剖,2. 内部结构-白质,白质分前索侧索&后索, 由上行(感觉)&下行 (运动)传导束组成 前索位于前角及前根内侧, 后索位于后正中沟 与后角后根之间, 侧索位于前后角之间,15,皮质脊髓束: 传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞, 支配随意运动 脊髓丘脑束: 传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至大脑皮质 薄束: 传递同侧下半身深感觉&精细触觉 楔束: 传递同侧上半身(T4以上)深感觉&精细触觉 脊髓小脑前&后束: 传递本体感觉至小脑, 参与维持同侧躯干&肢体的平衡与协调,脊髓解剖,2. 内部-传导束,16,脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位,脊髓损害症状&体征,17,运动障碍,感觉障碍,脊髓半侧损害,脊髓横贯损害,高颈段(C14) 颈膨大(C5T2) 胸髓(T312) 腰膨大(L1S2) 脊髓圆锥(S35和尾节) 马尾,脊髓损害症状&体征,18,受损平面以下 完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 腱反射消失 根痛&根性感觉障碍 节段性肌萎缩,1. 脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,19,脊髓严重横贯性损伤急性期出现 损伤平面以下弛缓性瘫痪 肌张力低下腱反射消失病理征不能引出 尿潴留 一般持续26周逐渐转为中枢性瘫, 肌张力增高 腱反射亢进病理征(+)&反射性排尿,1. 脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,脊髓休克(spinal shock),20,四肢呈上运动神经元性瘫 损害平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍, 四肢&躯干无汗 伴枕&后颈部疼痛, 咳嗽转颈加重, 可有该区 感觉缺失 C35节段病变出现膈肌瘫痪腹式呼吸减弱& 消失,1.1 高颈段(C1-4),脊髓损害症状&体征,21,运动: 双上肢下运动神经元瘫 双下肢上运动神经元瘫 感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩&上肢 可有放射性根痛 括约肌障碍,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状&体征,22,C8T1侧角受损: Horner征(瞳孔小眼裂小眼球 内陷&面部汗少) 上肢腱反射改变有助于病变节段定位 肱二头肌反射减弱&消失, 肱三头肌反射亢进 提示C5或C6病变 肱二头肌反射正常, 肱三头肌反射减弱&消失 提示C7病变,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状&体征,23,运动: 双上肢正常, 双下肢呈上运动神经元瘫 感觉: 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(根痛) T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位,1.3 胸髓(T3-12),脊髓损害症状&体征,24,运动: 双下肢下运动神经元瘫 感觉: 双下肢&会阴部各种感觉缺失 尿便障碍 反射: 膝反射消失损害部位L24, 踝反射消失损 害部位S12, S13受损出现阳痿 腰膨大上段受损: 神经根痛在腹股沟&下背部 腰膨大下段受损: 坐骨神经痛,1.4 腰膨大(L1-S2),脊髓损害症状&体征,25,脊髓半切(Brown-Squard)综合征, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍 对侧痛温觉障碍, 触觉保留 后角细胞发出纤维先在同侧上升23个节段, 再经 灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧 传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(1) 脊髓半侧损害,26,第二节 急性脊髓炎Acute Myelitis,完全性脊髓损害,27,急性脊髓炎(Acute myelitis) 是指各种感染后引起的自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎。,概念(Definition),临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍,28,急性脊髓炎,上升性脊髓炎,播散性脊髓炎,脊髓白质脱髓鞘&坏死急性横贯性损害,概念(Definition),急性脊髓炎(Acute myelitis),29,可能是病毒感染诱发异常免疫应答,病理,胸段(T35)最常见,病因&病理,软脊膜&脊髓内血管扩张充血 白质髓鞘脱失轴突变性 灰质内神经细胞肿胀&消失 胶质细胞增生,镜下,肉眼: 受损节段脊髓肿胀 软脊膜充血&炎性渗出,30,病因不清, 包括不同的临床综合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等,病因&病理,病因,病前14周患者多有病毒感染症状 (上呼吸道感染发热腹泻等) CSF未检出抗体, 脊髓& CSF未分离出病毒 可能是病毒感染后变态反应,31,本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T35)最常见, 其次为颈髓&腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节段, 多灶 融合&脊髓多个节段散在病灶较少见 脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎,病因&病理,病理,32,受损脊髓肿胀质地变软软脊膜充血&炎性渗出物 切面脊髓软化边缘不整灰白质界限不清,病因&病理,病理,髓内&软脊膜血管扩张充血, 血管周围炎性细胞浸 润, 淋巴细胞&浆细胞为主 灰质内神经细胞肿胀碎裂&消失, 尼氏体溶解 白质髓鞘脱失&轴突变性 病灶可见胶质细胞增生,镜下,肉眼,33,急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异 病前数日或12周常有发热全身不适&上呼吸道 感染, 可有过劳外伤&受凉等诱因,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis),首发症状: 双下肢麻木无力病变节段束带感&根痛 发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓常受累, 病变水 平以下运动感觉&自主神经障碍,34,(1) 运动障碍 早期常见脊髓休克, 表现截瘫肌张力减低&腱反射 消失, 无病理征 休克期24w或更长, 脊髓损害严重合并肺部尿路 感染&褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,首发症状多自双下肢开始,35,(2) 感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢 复慢,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,36,(3) 自主神经功能障碍 早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经 源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲 松脆&角化过度等,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,37,起病急骤, 病变在数h或12d内迅速上升 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群, 吞咽困难构音障碍&呼吸肌瘫痪, 甚至死亡,临床表现,2. 急性上升性脊髓炎(Acute ascending myelitis),首发症状多自双下肢开始,38,脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化(MS)脊髓型 临床表现与感染后脊髓炎相似, 但进展较缓慢, 病情常在13w达到高峰 多为不完全横贯性损害, 表现一或双侧下肢无力, 伴麻木感, 感觉障碍水平不明显或有2个平面, 可 有尿便障碍 诱发电位& MRI可能发现CNS其他部位病灶,临床表现,3. 脱髓鞘性脊髓炎(Demyelinative myelitis),不对称,39,神经电生理,脑脊液,MRI,压力,细胞数,蛋白含量,辅助检查,40,压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不 完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量 正常&轻度增高 淋巴细胞为主, 糖氯化物正常,1. 腰穿,辅助检查,41,2. 电生理检查,辅助检查,视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱 发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标(3) EMG呈失神经改变,42,脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 有的病例可始终无异常,3. 影像学检查,辅助检查,43,矢状位T2WI,辅助检查,矢状位T1WI增强,3. 影像学检查-急性脊髓炎,44,急性起病, 病前感染病史 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动感觉&自主神 经功能障碍 CSF和MRI检查可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,45,P176,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,46,急性期治疗 皮质类固醇为主, 免疫球蛋白 维生素B族 适当选用抗生素预防感染 加强护理, 防止并发症,治疗,47,预后与病情严重程度有关 无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓 内广泛改变, 病变10个脊髓节段者预后不良 合并泌尿系感染褥疮&肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭 约10%的患者演变为多发性硬化&视神经脊髓炎,预后,48,第三节 脊髓压迫症Compressive Myelopathy,49,椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征 病变进行性发展, 导致不同程度脊髓横贯 性损害&椎管阻塞,脊神经根&血管可不同 程度受累,概念(Definition),脊髓压迫症(Compressive myelopathy),50,脊柱病变,脊膜病变,脊髓&神经根病变,病因&发病机制,1. 病因,51,1. 病因,约占1/3以上 常见神经鞘膜瘤脊膜瘤 髓内恶性胶质瘤不足11% 转移瘤多见于硬膜外 脊柱恶性肿瘤沿椎周静脉丛侵犯脊髓 淋巴瘤&白血病较少见,病因&发病机制,肿瘤,52,脊髓非特异性炎症结核性脑脊髓膜炎 严重椎管狭窄椎内注药多数椎间盘病变反复 手术&脊髓麻醉导致蛛网膜粘连&血管受压 结核性&寄生虫可引起慢性肉芽肿蛛网膜炎蛛 网膜囊肿等 化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外&硬膜 下脓肿,病因&发病机制,1. 病因,炎症,53,病因&发病机制,1. 病因,脊柱外伤,如骨折、脱位及椎管内血肿形成,脊柱退行性变,如椎间盘脱出后纵韧带钙化&黄韧带肥厚 导致椎管狭窄,54,如颅底凹陷症环椎枕化颈椎融合畸形等 脊髓血管畸形导致硬膜外&硬膜下血肿 急性脊髓压迫症多因脊柱旁&硬膜外病变 慢性脊髓压迫症多因髓内&硬膜下病变,病因&发病机制,1. 病因,先天性疾病,55,2. 发病机制,脊髓受压早期代偿 靠移位排挤CSF&静脉血液 后期代偿 靠骨质吸收, 局部椎管扩大 但仍出现神经系统症状&体征,病因&发病机制,56,影响脊髓压迫症代偿的因素 脊髓受压速度 急性受压-代偿不充分 慢性受压-代偿充分 病变与脊髓关系 髓内病变,症状出现早 硬脊膜外占位病变脊髓受压较硬膜内病变轻 动脉受压引起脊髓变性萎缩 静脉受压瘀血引起脊髓水肿,病理生理,57,急性脊髓压迫症 病情进展迅速, 常有脊髓休克,临床表现,慢性脊髓压迫症 呈缓慢进行性发展, 通常表现三期 刺激期 脊髓部分受压期 脊髓完全受压期,58,发病&进展迅速, 数h至数d内脊髓功能完全丧失 表现脊髓横贯性损害, 出现脊髓休克, 病变以下 呈弛缓性瘫, 各种反射消失,临床表现,1. 急性脊髓压迫症,59,病情缓慢进展, 早期症状体征可不明显, 常分三期: 根痛期: 出现神经根痛&脊膜刺激症状 脊髓部分受压期: 表现脊髓半切综合征 脊髓完全受压期: 出现脊髓完全横贯性损害 三期表现常相互重叠,临床表现,2. 慢性脊髓压迫症,60,神经根刺激症状,感觉障碍,临床表现,运动障碍,反射异常,自主神经症状,脊膜刺激症状,61,根痛&局限性运动障碍, 有助于判定病变水平 病变刺激后根自发疼痛(电击烧灼刀割&撕裂样) 咳嗽排便&用力等可加剧疼痛 改变体位症状可减轻&加重, 可有相应节段束带感 病情进展, 根性症状可由一侧间歇性两侧持续性 可查出感觉过敏带, 后期节段性感觉缺失 脊髓腹侧病变压迫前根, 早期可见肌束颤动, 以后出 现肌无力&肌萎缩,临床表现,(1) 神经根刺激症状,62,脊髓丘脑束受损对侧躯体较病变水平低23个节 段的痛温觉减退&缺失 髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段 髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍 累及脊髓丘脑束感觉障碍自病变节段向下发展 鞍区(S35)感觉保留至最后受累(马鞍回避) 后索受压产生病变水平以下同侧深感觉缺失 晚期横贯性损害, 水平以下各种感觉缺失,临床表现,(2) 感觉障碍,63,锥体束受压病变以下对侧肢体痉挛性瘫肌张力 增高腱反射亢进&病理征 双锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫, 晚期 呈屈曲样痉挛性瘫 脊髓前角&前根受压病变节段支配肌群弛缓性 瘫, 伴肌束震颤&肌萎缩,临床表现,(3) 运动障碍,64,要点提示,慢性脊髓压迫症-临床表现,慢性脊髓病变如脊髓压迫症 锥体束征明显 常伴痉挛性肌张力增高&典型的Babinski征,65,受压节段后根前根&前角受累时出现病变节段 腱反射减弱&消失 锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进腹壁 提睾反射消失&病理征,临床表现,(4) 反射异常,66,髓内病变括约肌功能障碍较早出现, 圆锥以上病 变早期出现尿潴留&便秘, 晚期出现反射性膀胱, 圆锥马尾病变出现尿便失禁 病变水平以下血管运动&泌汗功能障碍, 可见少 汗无汗皮肤干燥&脱屑,临床表现,(5) 自主神经症状,67,多因硬膜外病变引起, 表现脊柱局部自发痛 叩击痛 活动受限, 如颈部抵抗&直腿抬高试验(+),临床表现,(6) 脊膜刺激症状,68,腰穿,脊柱X线平片,CT或MRI,脊髓造影,压颈(Queckenstedt)试验,Froin征,辅助检查,69,脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和程度很有价值 脊髓蛛网膜下腔完全阻塞时, 阻塞水平以下压力很低 甚至测不出 部分性阻塞或未阻塞者压力正常甚至增高 压颈试验可证明椎管梗阻, 但试验正常不能排除梗阻 压颈上升较快、解除压力后下降较慢, 或上升慢下降 更慢提示不完全梗阻,辅助检查,可确定病变节段性质&压迫程度,1. 脑脊液检查,70,椎管严重梗阻时CSF蛋白-细胞分离 蛋白含量超过10g/L时, CSF流出后自动凝结, 称 Froin征 梗阻愈完全、时间愈长、平面愈低, 蛋白含量愈高 梗阻平面以下腰穿放CSF和压颈试验可造成占位 病灶移位使症状加重, 应予注意 怀疑硬脊膜外脓肿, 切忌在脊柱压痛处腰穿, 以防 感染,辅助检查,1. 脑脊液检查,71,脊柱X线平片 可见脊柱骨折脱位错位结核骨质破坏及椎管狭窄 椎弓根变形间距增宽椎间孔扩大椎体后缘凹陷或 骨质破坏等, 提示转移瘤CT及MRI: 可显示脊髓受压, MRI能清晰显示椎管内 病变及性质、部位和边界等脊髓造影: 显示梗阻界面, 完全梗阻时上行造影只显 示压迫性病变下界; 下行造影可显示病变上界,辅助检查,2. 影像学检查,72,A,B,髓内病变: C38神经胶质瘤,图B-T2WI,图A-T1WI,辅助检查,2. 影像学检查,73,B,髓外病变: C56神经纤维瘤,矢状位T1WI,冠状位T1WI,辅助检查,A,2. 影像学检查,74,轴位T1WI,辅助检查,C,D,2. 影像学检查,髓外病变: C56神经纤维瘤,轴位T1WI增强,75,诊断&鉴别诊断,明确脊髓损害为压迫性&非压迫性,确定受压部位&平面髓内髓外硬膜内&硬膜外病变,确定压迫病变病因&性质,1. 诊断,76,判定脊髓病变为压迫性&非压迫性,判定脊髓病变节段,横向诊断,定性诊断,根据根刺激症状位置 根据运动障碍表现 根据感觉障碍平面 根据反射改变 根据自主神经症状,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,77,病变纵向定位: 根据脊髓各节段病变特征确定, 早期节段性症状如根痛感觉减退区腱反射改变肌萎缩棘突压痛&叩击痛, 尤以感觉平面最具定位意义, MRI或脊髓造影可准确定位病变横向定位: 区分病变位于髓内髓外硬膜内或硬膜外,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,78,髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别,79,髓内&髓外硬膜内病变常见肿瘤脊髓蛛网膜炎病损常不对称, 时轻时重, 感觉障碍多呈根性节段性&斑块状不规则分布, 压颈试验可有梗阻, 蛋白含量增高, 椎管造影显示造影剂呈滴状&斑块状分布硬膜外病变多为转移瘤, (腰段颈下段)椎间盘脱出, 转移瘤进展较快, 根痛及骨质破坏明显急性压迫多为外伤性硬膜外血肿硬膜外脓肿, 前者进展迅速, 后者常伴感染特征,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,80,(1) 急性脊髓炎 急性起病, 呈横贯性脊髓损伤症状体征, 数h至 23d达到高峰 急性期椎管偶有梗阻, CSF蛋白含量可增高 MRI显示病变节段脊髓水肿增粗, 似髓内肿瘤 随病情好转水肿可完全消退,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,81,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,82,(2) 脊髓空洞症 起病隐袭, 病程长 病变多在下颈段&上胸段, 需与髓内占位病变鉴别 病变水平以下分离性感觉障碍, 下肢锥体束征, 根痛少见 腰穿无梗阻现象, CSF正常 MRI可显示脊髓内长条形空洞,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,83,病因治疗,对症治疗,康复治疗,治疗,84,1. 脊髓压迫症治疗原则 尽快去除病因, 手术治疗应及早进行 (椎管内占位性病变切除术椎板减压术 硬脊膜囊切开术等) 恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术放疗&化疗,治疗,85,2. 急性脊髓压迫需抓紧时机, 起病6h内减压 硬脊膜外脓肿应紧急手术, 给予足量抗生素 脊柱结核根治术, 并抗痨治疗3. 瘫痪肢体应积极进行康复治疗&功能训炼 长期卧床者应防治泌尿系感染褥疮肺炎&肢体挛 缩等并发症,治疗,86,髓外硬膜内肿瘤多为良性, 手术切除预后良好; 髓内肿瘤预后较差 受压时间愈短, 脊髓功能损害愈小, 愈可能恢复 急性脊髓压迫因不能充分代偿, 预后较差,预后,取决于压迫病因病变性质&可能解除的程度,87,第四节 脊髓空洞症Syringomyelia,88,脊髓空洞症(syringomyelia)是慢性进行性脊髓 变性病 病变多位于颈胸髓, 发生于延髓称延髓空洞症 (syringobulbia) 脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发,概念(Definition),典型症状: 节段性分离性感觉障碍病变节段 支配区肌萎缩&营养障碍等,89,1. 先天性发育异常 本病常合并小脑扁桃体下疝脊柱裂脑积水颈肋 弓形足等畸形 有人认为胚胎期神经管闭合不全&脊髓内先天性 神经胶质增生导致脊髓中心变性,病因&发病机制,90,2. 机械因素 颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网 膜下腔, 脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管 使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓 空洞3. 脊髓血液循环异常 引起脊髓缺血坏死软化, 形成空洞&脊髓积水,病因&发病机制,91,4. 其他 脊髓肿瘤囊性变 损伤性脊髓病 放射性脊髓病 脊髓梗死软化 脊髓内出血 坏死性脊髓炎,病因&发病机制,多为非交通型称为症状性或继发性脊髓空洞症,92,脊髓外形呈梭形膨大&萎缩变细 空洞壁不规则, 由环形排列胶质细胞&纤维组成, 空洞内清亮液体与CSF相似, 黄色液体提示蛋白 增高 颈髓常见, 向胸髓或延髓扩展 病变多先侵犯灰质前连合, 再向后角&前角扩展,病理,延髓空洞多呈单侧纵裂状, 累及内侧丘系交叉纤 维舌下&迷走神经核,93,1. 通常2030岁发病, 偶发生于儿童期或成年后, 男女比例3l, 起病&进展缓慢 早期相应支配区自发性疼痛, 出现双上肢&胸背 部节段性分离性感觉障碍, 呈短上衣样分布的痛 温觉减退或缺失, 触觉&深感觉保存 晚期出现空洞水平以下传导束性感觉障碍(累及 脊髓丘脑束),临床表现,94,2. 前角细胞受累出现相应节段肌萎缩肌束颤动 肌张力减低&腱反射减弱 颈膨大空洞双手肌萎缩明显,空洞水平以下出现 锥体束征 病变侵及C8T1侧角交感神经中枢出现Horner征,临床表现,95,3. 关节痛觉缺失可致神经源性关节病: 关节磨损 萎缩&畸形, 关节肿大, 活动度增加, 运动时有摩 擦音而无痛觉, 即夏科(Charcot)关节 常见皮肤营养障碍, 如皮肤增厚过度角化 痛觉缺失区表皮烫伤割伤顽固性溃疡&疤痕形 成, 指趾节末端无痛性坏死&脱落(Morvan征) 晚期出现神经源性膀胱&尿便失禁,临床表现,96,4. 延髓空洞症很少单独发生, 常为脊髓空洞的延伸, 多不对称, 症状体征多为单侧性 累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺 失, 自外侧向鼻唇部发展 累及疑核吞咽困难&饮水呛咳 累及舌下神经核伸舌偏向患侧同侧舌肌萎缩& 肌束颤动 累及面神经核周围性面瘫 前庭小脑通路受累眩晕眼震&步态不稳,临床表现,97,脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,例如 脊柱侧弯或后突畸形 隐性脊柱裂 颈枕区畸形 小脑扁桃体下疝 弓形足,临床表现,98,脑脊液常规&动力学检查无特征性改变 空洞较大可引起椎管轻度梗阻&CSF蛋白,辅助检查,1. 脑脊液检查,99,MRI矢状位可清晰显示空洞位置大小&范围,是 否合并Arnold-Chiari畸形等, 是确诊的首选方法, 有助于选择手术适应证&设计手术方案应用水溶性造影剂的延迟脊髓CT扫描(DMCT), 注射后6121824h脊髓CT检查, 可显示高密度 空洞影像X线平片可发现 脊柱侧弯或后突畸形 隐性脊柱裂 颈枕区畸形和Charcot关节,辅助检查,2. 影像学检查,100,辅助检查,脊髓空洞症: 颈&胸段髓内空洞,2. 影像学检查,101,脊髓空洞症伴Arnold-Chairi畸形(小脑扁桃体下疝畸形),辅助检查,2. 影像学检查,102,青壮年期隐袭起病, 缓慢进展 节段性分离性感觉障碍肌无力&肌萎缩皮肤 &关节营养障碍等 常合并其他先天性畸形 MRI或延迟CT扫描发现空洞可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,103,早期可有分离性感觉障碍, 但肿瘤病变节段短, 进展快, 括约肌障碍出现早, 多为双侧锥体束征, 可发展为横贯性损害, 营养障碍少见 梗阻时CSF蛋白明显增高 MRI检查可确诊,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(1) 脊髓内肿瘤,104,多见于中老年, 手&上肢轻度无力&肌萎缩 根痛较常见, 感觉障碍呈根性分布, 颈部活动 受限或后仰时疼痛 颈椎X线MRI检查可鉴别,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(2) 颈椎病,105,多在中年起病, 上、下运动神经元同时受累, 严 重肌无力肌萎缩与腱反射亢进病理征并存, 无 感觉障碍&营养障碍 MRI检查无异常,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(3) 肌萎缩侧索硬化,106,延髓空洞症应与脑干肿瘤鉴别 后者多青少年发病, 病程较短 可出现交叉瘫等脑桥病变特征, 一般无延髓 症状体征,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(4) 脑干肿瘤,107,较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术 合并颈枕区畸形&小脑扁桃体下疝可行枕骨下 减压 手术矫治颅骨&神经组织畸形 张力性空洞可行脊髓切开&空洞-蛛网膜下腔分 流术,治疗,本病进展缓慢常迁延数十年之久目前尚无特效疗法,1. 手术治疗,108,试用放射性同位素131碘疗法(口服或椎管注射), 但疗效不肯定,治疗,2. 放射治疗,109,镇痛剂 B族维生素 ATP辅酶A肌苷等 痛觉消失者应防止外伤烫伤&冻伤 防止关节挛缩, 辅助按摩等,治疗,3. 对症处理,110,第五节 脊髓亚急性联合变性 Subacute combined degeneration of the spinal cord, SCD,111,维生素B12缺乏 病变主要累及脊髓后索侧索&周围神经 临床表现双下肢深感觉缺失感觉性共济失调 痉挛性截瘫&周围性神经病变,概念(Definition),112,病因&发病机制,维生素B12,核蛋白合成及髓鞘形成,缺乏,参与血红蛋白合成,恶性贫血,日需求量仅12g与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物, 方可在回肠远端吸收,胃大部切除术后大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子分泌缺陷叶酸缺乏小肠原发性吸收不良回肠切除血液运钴胺蛋白缺乏,113,病变主要在脊髓后索&锥体束, 严重时大脑白质 视神经&周围神经可不同程度受累 脊髓切面可见白质脱髓鞘, 镜下髓鞘肿胀空泡 形成&轴突变性 病变散在分布, 后融合成海绵状坏死灶, 伴不同 程度胶质细胞增生 大脑轻度萎缩 常见周围神经脱髓鞘&轴突变性,病理,脊髓后索&侧索髓鞘脱失,114,1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异 慢性或亚急性起病, 缓慢进展 出现神经症状前多有苍白倦怠腹泻&舌炎等, 伴血清Vit.B12 降低 早期症状为双下肢无力发硬&手动作笨拙,行走 不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚&基底增宽 足趾手指末端持续对称性刺痛麻木&烧灼感等 双下肢振动位置觉障碍, 远端明显, Romberg征 (+), 少数有手套袜子样感觉减退 极少数患者脊髓后侧索损害典型, 但血清Vit.B12 含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性),临床表现,115,2. 可出现双下肢不完全痉挛性瘫, 肌张力增高 腱反射亢进&病理征 周围神经病变较重可见肌张力减低腱反射减弱, 但病理征常为阳性 有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢 放射的针刺感) 晚期可出现括约肌功能障碍,临床表现,116,3. 常见精神症状: 易激惹抑郁幻觉精神混乱& 类偏执狂倾向 认知功能减退, 甚至痴呆 少数患者视神经萎缩&中心暗点, 提示大脑白质 &视神经广泛受累, 很少波及其他脑神经,临床表现,117,1. 血液检查 周围血象&骨髓涂片显示巨细胞低色素性贫血, 网织红细胞数减少 诊断试验: 注射Vit.B12 100 g/d, 10d后网织红细 胞 血清Vit.B12含量降低(正常值220940pg/ml) 血清Vit.B12正常者, 应做Schilling试验(口服放射 性核素57钴标记的Vit.B12, 测定尿粪中排泄量), 可发现Vit.B12吸收障碍,辅助检查,118,4. MRI示脊髓呈T1低信号 T2高信号, 多有强化,辅助检查,脊髓后索T2WI高信号,2. CSF正常, 少数蛋白轻度 增高,3. 注射组织胺作胃液分析 可发现抗组胺性胃酸缺乏,119,中年以后发病 脊髓后索锥体束&周围神经受损症状&体征 合并贫血, Vit.B12治疗后神经症状改善可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,120,多发性神经病 脊髓压迫症 多发性硬化 神经梅毒,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,121,立即用Vit.B12治疗, 以防不可逆性神经损害Vit.B12 5001 000g/d, 肌肉注射, 连续24w 以后相同剂量, 23次/w, 23个月后Vit.B12 500g口服, 2次/d, 总疗程6个月 合用Vit.B1, Vit.B6贫血病人用硫酸亚铁0.30.6g, 3次/d, p.o; 或10% 枸橼酸铁铵溶液10m1, 3次/d, p.o不宜单用叶酸, 否则可导致症状加重,治疗,1. 药物治疗,122,萎缩性胃炎患者胃液缺乏游离胃酸, 可服胃蛋白 酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10m1, 3次/d 戒酒&纠正营养不良, 改善膳食结构, 多食富含 Vit.B族食物(粗粮蔬菜&动物肝脏等),治疗,2. 病因治疗,3. 康复疗法,加强瘫痪肢体功能锻炼, 辅以针刺理疗等,123,本病不经治疗, 神经症状持续进展, 病后23年 可致死亡 发病3个月内积极治疗可望完全康复, 早期确诊 及时治疗是改善预后的关键 治疗612个月神经功能仍未恢复, 进一步改善 可能性较小,预后,124,第六节 脊髓血管病Vascular diseases of the spinal cord,125,分为三类 缺血性 出血性 血管畸形 发病率显著脑血管疾病 脊髓内结构紧密, 较小血管损害可导致严重后果,概念(Definition),脊髓血管病(Vascular diseases of the spinal cord),126,心肌梗死 心搏骤停 主动脉破裂 主动脉造影 胸腔&脊柱手术,病因&发病机制,缺血性脊髓病,动脉粥样硬化 梅毒性动脉炎 肿瘤 蛛网膜粘连,严重低血压,127,脊髓动静脉畸形 动脉瘤 血液病 肿瘤 抗凝治疗后,椎管内出血的主要原因,病因&发病机制,外伤,自发性出血,128,脊髓对缺血耐受力较强, 完全缺血15min以上方 导致脊髓不可逆损伤 脊髓前动脉血栓形成常见于颈胸髓血供薄弱区 脊髓后动脉血栓形成少见,病理,129,脊髓梗死导致神经细胞变性坏死灰白质软化&血 管周围淋巴细胞浸润, 晚期血栓机化, 可血管再通 髓内出血常侵犯数个脊髓节段, 周围组织水肿瘀 血&继发神经组织变性 脊髓血管畸形可发生于脊髓任何节段,是由扩张迂 曲的异常血管团供血动脉&引流静脉组成,病理,130,临床表现,1. 缺血性疾病,本病典型表现是突然发作的间歇性跛行, 持续数 min至数h, 可完全恢复, 不留后遗