小儿危重急症PPT课件

新生儿缺氧缺血性脑病Hypoxic Ischemic Encephalopathy， HIE 1概述各种围产期 (perinatal period)因素引起的缺氧和脑血流减少，而导致胎儿和新生儿的脑损伤。 特征性的神经病理损害 ,并在临床出现一系列脑病的表现。部分病例可留有神经系统后遗症 .2概述足月儿多见，是导致儿童神经系统伤残的常见原因之一活产婴 1800 2000万年窒息发生率 约 3 5 其中 1030%不同程度伤残 (约 30万 )3病因：缺氧是发病的核心 ： 1.产前 (antepartum)宫内窘迫 -孕母疾病、胎盘脐带异常 2.产时 (intrapartum)窒息 3.产后 (postnatal)MAS、 RDS、 Apnea、重度贫血等4分娩前后不同时间缺氧比例Volpe报告不同时间缺氧的比例：生前 20 %分娩时 35%分娩时和生前 35%生后 10%5发病机理发病机理HIE确切的机理尚未完全明了，随着研究的逐步深入，现已认识到 HIE的发生与发展是一个多因素介导与参与的过程。 6发病机理（一）脑血流减少：1. 缺氧后血流重新分布。2.缺氧酸中毒 脑血管自主调节功能障碍 压力被动血流 血管破裂出血和缺血性损伤7（二）脑细胞能量代谢障碍 ： 缺氧时 ,能量由糖的无氧代谢产生 ,造成脑组织内乳酸堆积 .细胞线粒体形态及功能受损 ,ATP生成减少。8（三）细胞内钙超载 钙内流膜功能受损钾镁外流、钠钙内流细胞死亡Volpe. Neurology of the newborn. 4ed.2001.331.9HIE病理生理缺氧缺血脑血管自动调节障碍 葡萄糖酵解血管壁内皮细胞肿胀 酸中毒、 ATP不足管腔狭窄、血流减少 膜功能受损区域性脑缺血 钾镁外流、钠钙内流脑梗塞、白质软化 颅压增高 脑水肿细胞肿胀代谢障碍神经元死亡 神经元死亡 10（四）氧自由基生成增加直接降解蛋白、激素，通过脂质过氧化降解细胞膜与核酸，降解透明质酸，造成神经细胞的结构及功能破坏。此外还可以引起脑组织的微循环障碍，血脑屏障通透性增加，形成血管源性脑水肿。11（五）兴奋性神经递质的作用：谷氨酸、天门冬氨酸释放增加 再摄取机制受损 突触后神经元过度兴奋 细胞渗透性肿胀、变性、坏死（六）神经细胞凋亡12神经细胞凋亡（神经细胞凋亡（ 1）HIE时脑损害存在两种形式，重度HIE发生细胞坏死，表现为溶酶体、线粒体、细胞膜破坏。中度 HIE发生细胞凋亡，表现为细胞皱缩，与周围细胞失去接触，核染色质成块，核膜破裂，形成凋亡小体。13神经细胞凋亡（神经细胞凋亡（ 2）细胞凋亡的机制尚未明了，再灌注损伤时，兴奋性氨基酸堆积，细胞内钙超载，自由基大量产生，细胞因子 TNF、 IL-1及 NO的产生可能与细胞凋亡有关。14HIE-原发和继发神经元死亡缺氧性脑损伤 ATP消耗 神经元死亡 (坏死 )和能量衰竭 原发性神经元死亡再灌注损伤 氧自由基、兴奋性神经递质细胞病理性水肿 细胞凋亡继发神经元死亡15一氧化氮的作用一氧化氮的作用NO是一重要的神经递质，对神经细胞既有保护性又有毒性。HIE发生后数分钟内， NO浓度开始增加，其水平随缺血的发展而降低，但在再灌注时又增加。一般认为NO的合成在缺血最初几分钟或几小时内对脑有保护作用，但几小时或数天后则有损害作用16病理1.脑水肿 (cerebral edema)早期主要病理改变脑容积增大，灰白质界限不清，脑室受压，神经细胞肿胀，继之坏死。17病理 2.选择性神经元坏死(selective neuronal necrosis) 皮质及皮质下白质 坏死、 软化、 多囊、层状孔脑 基底节改变 大理石样纹状体、 过度髓鞘化、脱髓鞘变化、锥体外系脑瘫 脑干损伤： 小脑损伤：18病理3.颅内出血 (intracranial hemorrhage)19病理4.脑室周围白质软化(periventricular leukomalacia PVL)早产儿多见20病理5.脑梗死 (cerebral infarction)21临床表现 ：缺氧程度不同，临床表现有很大区别意识障碍肌张力异常原始反射异常颅压高、惊厥、脑干症状22HIE病程症状大多出现在 3天之内，重度在 3 7天内死亡，.临床根据意识状态、肌张力、有无惊厥及病程分为三型。23新生儿 HIE分型 项目 轻型 中型 重型 意识状态 过度兴奋 嗜睡，迟钝 昏迷 肌张力 正常 减低 松软或间歇性 伸肌张力 拥抱反射 稍活跃 减弱 消失 吸吮反射 正常 减弱 消失 惊厥 无 通常伴有 多见或持续 中枢性呼衰 无 无或轻 常有 瞳孔改变 无 无或缩小 不对称或扩大 , 光反应消失 前囟张力 正常 正常或稍饱满 饱满、紧张 24新生儿 HIE病程及预后 轻型： 兴奋症状在 24小时内明显， 3天内逐渐消失，预后好。 中型： 症状大多 1周末消失， 10天仍不能消失者可能有后遗症。 重型： 病死率高，多在 1周内死亡，存活者症状可持续数周，后遗症可能性较大。 25诊断及鉴别诊断：1.围产期缺氧病史 :宫内窘迫、窒息2.神经系统症状，体征。26新修订的 HIE临床诊断标准2004.11全国新生儿学组（长沙）一、 临床表现 是诊断 HIE的主要依据，需同时具备以下4条者可确诊，第 4条暂时不能确定者可作为拟诊病例。1. 有明确的可导致胎儿宫内窒息的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现 (胎心 100次 /min，持续5min以上；和 /或 羊水 III度污染 ) 或者在分娩过程中有明显窒息史；2. 出生时有重度窒息，指 Apgar评分 1分钟 3分，并延续至 5min时仍 5分；和 /或者出生时脐动脉血气 pH 7.00；273. 出生后不久出现神经系统症状并持续至 24h 以上 ,如意识改变 (过度兴奋、嗜睡、昏迷 )，肌张力改变 (增高或减弱 )，原始反射异常 (吸吮、拥抱反射减弱或消失 )，病重时可有惊厥，脑干征状 (呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失 ) 和前囟张力增高；4. 排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。中华儿科杂志， 2005， 43： 584.中国当代儿科杂志 , 2005， 7： 79 98. 28HIE主要临床鉴别诊断一、巨细胞包涵体 (CMV)病如有神经系统 CMV感染应发生在孕早期，可致胎儿流产、死胎，成活者出生时体格、脑发育迟缓，脑坏死、钙化。会出现小头畸形和 CT扫描在室管膜下脑室周围较多量的钙化灶等。应检测 CMV感染的活动性指标如尿脱落细胞检查巨细胞包涵体；做腰穿