系统性红斑狼疮临床PPT课件

系统性红斑狼疮 （ Systemic lupus erythematosus ， SLE）12系统性红斑狼疮多种自身抗体存在多系统损害3概念 SLE： 是一种表现有多个系统损害的、慢性、系统性、自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。 临床特点 ：病情缓解和急性发作交替出现，有内脏损害者预后较差。4 流行病学情况：患病率 ：我国 ： 0.7-1/1000，西方国家： 1/2000。 女性多见，主要为育龄期（ 20至 40岁）女性。更年期前男 :女 =1:9儿童及老年为 1： 35病因 不明，可能是遗传、环境、免疫紊乱及性激素共同影响的结果。1、遗传： 根据人种不同，发病率不同。一、二级亲属发病率高达 4-12%。6易感基因 ： 人类组织相容复合体（ MHC）中的细胞相关抗原研究表明： SLE与 HLA 类基因如 HLA- 类DR2、 DR3频率异常，少数与 HLA- 类的 C2或 C4基因缺陷 有关。72、环境因素 紫外线 皮肤 SLE 药物： 微生物病原体及某些药物如： 普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、苯妥英那、异烟肼、 丙基硫氧嘧啶 等 ,可诱发药物性 SLE。83、雌激素 生育期妇女易患 SLE。 妊娠、哺乳、流产可做为诱因，诱发 SLE； 妊娠妇女的 SLE症状加重； SLE病人服用孕激素或避孕药使病情加重； SLE病人体内雄激素受抑，雌激素增多。（包括男性或女性）女性病远远多于男性。9 报道 1例男性 14岁患者在接种流感病毒疫苗后触发了 SLE疾病的发生 ,并对患者的一级亲属的血清进行了免疫学检测。结果 患儿父亲血清中有高滴度的抗核抗体。结论 外界环境因素如流感病毒疫苗免疫注射可能触发有内在遗传基 因背景的个体发生SLE。对有 SLE易感倾向的个体及 SLE患者应减少非计划内免疫接种的次数 10发病机理及免疫异常 外来抗原 B细胞活化 通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合 呈递给 T细胞并活化 刺激 B细胞产生自身抗体 组织损伤。11发病机理及免疫异常 1、 致病性自身抗体 :ds-DNA、抗血小板抗体、抗红细胞抗体、抗 SSA、抗核糖体抗体；抗磷脂抗体可引起 抗磷脂抗体综征 ：血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产。 2、致病性免疫复合物： 3、 T细胞及 NK细胞功能失调： CD8+T细胞和 NK细胞功能 失调12病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍13病理表现 主要病理改变为 ： 炎症反应及血管异常。 特征性改变： 1、苏木紫小体：2、洋葱皮样改变：14消化系统眼血液系统神经系统 肺脏心血管关节肌肉皮肤粘膜肾脏全身症状干燥综合征SLE发热 ,乏力、疲倦、消瘦15临床表现 临床症状多样，早期症状往往不典型。 无一定模式，起病可缓、可急、可隐匿可明显。 诱因 ： 日光、 感染 、妊娠、分娩、药物手术等。161、全身症状 发烧， 90%，可高热，亦可低热。 淋巴结肿大， 22%。 疲倦、乏力， 50% 中度无力。 体重减轻， 70%。17182、 皮肤粘膜病变 （ 80%以上） 典型颊部呈蝶形分布的红斑： 30-40%。 皮疹：斑丘疹、色素沉着。 盘状红斑。 日光性皮炎。 19蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部 红斑盘状红斑20 血管炎性皮肤病变：指间、手臂、小腿下可有溃疡，可深达肌层，经久不愈。 网状青斑。 脱发。 粘膜损害（口腔溃疡）。 雷诺现象，皮肤角化，色素沉积。 21