系统性红斑狼疮PPT课件

系统性红斑狼疮systemic lupus erythematosis SLE1LUPUS23狼疮的故事狼疮的故事n Lupus can do everything-4SLE定义定义n SLE是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。自身免疫性疾病。n 临床有乏力、贫血、发热、多形性皮疹、日光临床有乏力、贫血、发热、多形性皮疹、日光过敏、脱发、关节炎、心包炎、胸膜炎、血管过敏、脱发、关节炎、心包炎、胸膜炎、血管炎、肾炎以及中枢神经系统等异常表现。炎、肾炎以及中枢神经系统等异常表现。n 病情变异大，常因某系统或某器官病变较为突病情变异大，常因某系统或某器官病变较为突出表现，而易误诊。出表现，而易误诊。5SLE概述6789流行病学流行病学 发病率：不同人种发病率略有不同，我国人口的发病率偏高发病率：不同人种发病率略有不同，我国人口的发病率偏高我国人口的发病率约为我国人口的发病率约为 70/10万，全国约有万，全国约有 100万患者万患者SLE在我国成年女性中的发病概率为在我国成年女性中的发病概率为 1/1000 发病年龄：发病年龄： 1540岁为发病高峰期，严重影响劳动能力；岁为发病高峰期，严重影响劳动能力； 非洲黑人的发病年龄为：非洲黑人的发病年龄为： 26岁；白人为：岁；白人为： 33岁；黄种人为：岁；黄种人为： 33岁岁 男、女发病率之比约为男、女发病率之比约为 1： 10(英国英国 Birmingham大学的统计资料表明男性发病率大学的统计资料表明男性发病率 1： 25000，女性女性 1： 2000；男女比例约；男女比例约 1： 12.5） 严重影响人们的健康状况，目前尚无根治方法；严重影响人们的健康状况，目前尚无根治方法； 50年前死亡率为年前死亡率为50%，现在，现在 10年的生存率上升至年的生存率上升至 85%90%；10病因病因n 遗传因素遗传因素 SLE患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为 5%12%； 异卵孪生的发病率为异卵孪生的发病率为 2%9%；同卵孪生为；同卵孪生为 23%69%n 性激素性激素 大部分大部分 SLE为育龄妇女；为育龄妇女； 动物模型证实雌激素加重病情，雄激素可缓解病情动物模型证实雌激素加重病情，雄激素可缓解病情n 环境因素环境因素 感染；感染； 日光；日光； 食物；食物； 某些药物；某些药物； n 免疫异常免疫异常遗传 性激素环境因素11发病机制发病机制细胞免疫、体液免疫共同发挥作用，并以体液免疫为主的病理过程；同细胞免疫、体液免疫共同发挥作用，并以体液免疫为主的病理过程；同时由于该病自身抗体成分的多样性，故每一器官、组织均可受到累及。时由于该病自身抗体成分的多样性，故每一器官、组织均可受到累及。 T、 B淋巴细胞功能异常淋巴细胞功能异常 机体内产生大量的自身抗体机体内产生大量的自身抗体 自身抗体与自体抗原成分相结合，形成免疫复合物自身抗体与自体抗原成分相结合，形成免疫复合物 免疫复合物激活补体，产生对局部组织的破坏作用免疫复合物激活补体，产生对局部组织的破坏作用 趋化因子吸引更多的炎性细胞参与炎症反应趋化因子吸引更多的炎性细胞参与炎症反应 12autoantigen 13SLE病理病理n 结缔组织的纤维蛋白样变性结缔组织的纤维蛋白样变性n 结缔组织的黏液样水肿结缔组织的黏液样水肿n 坏死性血管炎坏死性血管炎n 受损器官的特征性改变：受损器官的特征性改变：苏木素小体和苏木素小体和 “洋葱皮样洋葱皮样 ”病变病变14SLE临床表现临床表现n 一般全身症状：发热、体重一般全身症状：发热、体重下降、乏力等下降、乏力等n 皮肤黏膜病变：蝶形红斑、皮肤黏膜病变：蝶形红斑、盘状狼疮皮损、四肢皮损、盘状狼疮皮损、四肢皮损、脱发、粘膜损害脱发、粘膜损害n 关节肌肉表现关节肌肉表现n 肾脏损害：表现为肾病综合肾脏损害：表现为肾病综合征或肾炎征或肾炎n 消化系统损害消化系统损害n 心血管系统：心包炎、心肌炎心血管系统：心包炎、心肌炎及心内膜炎等及心内膜炎等n 呼吸系统损害：胸膜炎、间质呼吸系统损害：胸膜炎、间质性肺炎性肺炎n 神经系统：精神分裂和强迫症神经系统：精神分裂和强迫症n 血液系统：贫血、白细胞减少血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少、血小板减少n 淋巴网状系统