出血性疾病的诊断及治疗

出血性疾病的诊断及治疗,一. 概述1. 出血: 是临床上常见的症状,可以是自发的,也可发生在外伤,手术等诱发或促发因素之后。其原因应从两方面寻找，(1) 局部.(2) 出血性疾病所引起的出血。2. 出血性疾病: 是指正常的止,凝血,纤维蛋白溶解系统功能鄣碍或失常引起的以出血为主要表现的疾病， 病理过程或症状。可以是原发的,先天性,遗传性的,或是继发于各种疾病,或作为一个病理过程成为并发症,或是有些疾病的早期或后期的表现.。常须与局部因素所引起的出血相鉴别。,E,ER,二. 出血性疾病的病因分类.1. 血管因素2. 血小板因素3. 凝血因子异常4. 病理性循环抗凝物增加5. 纤溶亢进6. 综合因素,三. 出血性疾病的 诊断（一）. 病史1. 出血部位及性质2. 发病年龄3. 性别4. 家族史5. 药物或化学药品接触史6. 其他疾病的存在,（二）. 体征1. 皮肤瘀点，瘀斑。2. 四肢为主，大小不等，分批，对称性，略高出皮面的紫癜。3. 唇.舌.额部或出血处有毛细血管扩张者。4. 反复固定部位的点状出血。5. 非损伤性的关节的血肿。6. 其他体征：（1）. 全身淋巴结及肝脾肿大。 （2）. 巨脾。,(三）. 实,（三）.实验室检查：1. 先天性血管性.血小板异常的实验室检查：减低：查外周血片，若确定 plt 减少，行BM检 血小板 查了解 plt 生成情况正常: 查 TBT . 延长 血小板集聚实验正常 疑VWD VWF 免疫分析,2. 获得性血管，血小板异常的实验室检查：正常 疑血管性疾病：血管炎，尿毒症等血小板 减少 查外周血涂片 正常：计数错误减少 可见巨大 plt 巨大血小板综合征BM 检查 巨核细胞减少 骨髓衰竭病巨核细胞正常或增多脾脏大小脾大：脾亢 正常：慢性DIC, ITP,3. 凝血因子的实验室检查：APTT 均正常：轻型血友病，FX III 缺陷，plt 凝血缺陷PT 均异常：FX. V. II. 1缺乏 TT 异常:Fib 测定PT异常:FVII测定 正常:FV. II .X测定 APTT 异常:疑血友病 A.B, VWD FVIII 测定F1X测定TBT测定VWF 测定a,四. 治疗.（一）. 病因治疗.1. 原发病的治疗：如SLE, 肝炎，胆道梗阻，2. 停止有毒物质的接触：敌鼠钠，阿司匹林，肝素。（二）. 补充治疗.1.Vit K1 用法：50mg iv gtt Qd 至PT恢复正常指征：华法林，敌鼠强，胆道梗阻，慢性腹泻，老年人长期使用广谱抗生素。,2. 补充所缺乏的凝血因子：（1）. 新鲜冰冻血浆（FFP）.指征：1）.多种凝血因子缺乏，如DIC.2）.在大量输血而伴有出血者。3）.肝功衰竭出血。4）.华发林过量。5）.有凝血因子抗体作血浆置换者。6）.抗凝血酶缺乏。7）.血栓性血小板减少性紫癜。用法：血友病：1015 ml /Kg FVIII 15-20%低Fib 血症：400mg/次 可提高因子水平10%,（2）.冷沉淀.成分：FVIII. FXIII. VWD. Fib. FIV适应症：大手术后出血，DIC.儿童轻型血友病A, VWD, Fib 缺乏, FXIII缺乏。用法：血友病 A ：轻型 1015u / Kg. 重型 4050u/KgVWD ：1袋/10 Kg, Qd x 3天FXIII 缺乏： 1袋/10Kg.次， 2周1次即可。注意：成人可输不同型的冷沉淀，新生儿或早产儿应输同型血的冷沉淀。,（3）.因子 VIII 浓缩剂。所须的剂量=体重（Kg）x 所须提高的水平（%）/ 2粗略估计：轻度出血：FVIII 1015u / Kg中度出血：FVIII 2030u / Kg重度出血：4050u / Kg小手术术前：30u / Kg 大手术：50u / Kg 维持712天或伤口 愈合时停药。注意：体内半衰期812小时.,（4）. 凝血酶原复合物。（PCC）成分：II,VII,IX,X.目前PCC已加用肝素/ATIII,可预防血栓性并发症。适应症：血友病B.先天性II,VII,IX,X因子缺乏，肝病出血，口服华法令过量。用法：1020u/Kg（1u/Kg，可升高FIX血浆水平1%）。应用期间，慎用6-EACA等抗纤溶药物，以免发生血栓。（5）.FIX浓缩剂。近年用单可隆抗体免疫亲和层析法制备的高纯度FIX浓缩剂，去除了II,VII,X因子，故无形成血栓的并发症。,（6）.抗凝血酶III.适应症：先天性ATIII缺乏，获得性:如DIC,严重肝脏病等使活性降至50%以下者。（7）.纤维蛋白原适应症：遗传性纤维蛋白缺乏，重症肝炎，肝硬化，晚期癌症，急性DIC，心.肺.前列腺.子宫手术后纤溶亢进。,3. 血小板输注。适应症：1）血小板减少（ 2 万）或功能障碍引起的多部位出血，如：输入大量库存血，体外循环等。2）骨髓生成血小板障碍，血小板低于2万，有多部位或大出血者，如：急性白血病，再障。（如无明显出血者不输血小板）3）血小板数减少（ 5万）或功能障碍需手术者。注意: 1) 由于血小板破坏过多致血小板减少者,输注血小板常无效.如:ITP,DIC 等.脾肿大者输血小板的量应增加.2) 反复输血小板可产生对HLA的同种免疫反应,此时应输HLA 相配者的单采血小板.3) 浓缩血小板中含少量红细胞,可发生红细胞免疫反应故应输注ABO血型相合者的血小板,Rh阴性的妇女应输 R