内分泌和代谢疾病总论.ppt

,第七篇 内分泌系统疾病,第一课件网网站 ,内分泌和代谢疾病总论,弋矶山医院内分泌科 夏礼斌,第一章,掌握内分泌疾病的诊疗原则和方法熟悉内分泌系统的组成、生理和生化的理论基础,讲授目的和要求,一、内分泌系统组成,下丘脑 垂体 甲状腺 甲状旁腺 肾上腺 胰岛 睾丸 卵巢,概 述,二 内分泌的几种作用形式,腺细胞周围有丰富的毛细血管，腺细胞分泌的激素进入血液，周流全身（内分泌） 通过细胞外液局部或邻近传递（旁分泌） 所分泌物质直接作用于自身细胞（自分泌） 细胞内化学物质直接作用在自身细胞（胞内分泌）激素方式.exe,三 激素的作用过程,激素（H） 受体（R） HR第二信使 改变立体构象 信号放大转导蛋白合成酶促反应 生物学活性,四 内分泌学研究三阶段,腺体内分泌学研究 组织内分泌学研究 分子内分泌学研究,主要激素及其来源,五、激素的分类与生化,1、激素的分类 （1）肽类激素和蛋白质激素（甲状旁腺素、胰岛素、降钙素） （2）氨基酸类激素（甲状腺激素） （3）胺类激素（肾上腺素、去甲肾上腺素、5-羟色胺） （4）类固醇类激素（糖皮质激素、盐皮质激素、性激素）,2、激素的降解与转换3、激素的作用机制（1）细胞膜受体：肽类激素，胺类激素，前列腺素。多分子量较大，水溶性，不能通过细胞膜的脂质双分子层。（2）核受体和细胞质受体： 类固醇，T3，Vit D， 维甲酸，分子量小，脂溶性，易于通过胞膜的脂质双分子层作用于胞浆或胞核受体。,4、激素的生理作用,（1）维持内环境的稳态 （2）调节新陈代谢 （3）调节机体生长和发育 （4）调控生殖过程,六、内分泌系统的调节,1、神经系统与内分泌系统的相互调节 下丘脑腺垂体靶腺轴 下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的枢纽，并接受中枢神经系统其他部位调控。 内分泌系统对中枢神经系统包括下丘脑也有直接调节作用。,2、内分泌系统的反馈调节 负反馈：先兴奋后抑制，相互制约保持平衡的机制。 促激素释放激素 促激素 靶腺激素 促激素释放激素 促激素 靶腺激素 负反馈也存在于内分泌腺与体液代谢物质之间。 正反馈：相互促进，完成一定生理机能的机制。靶腺激素 促激素释放激素 促激素 排卵前雌激素分泌 黄体生成素、卵泡刺激素分泌,3、免疫系统和内分泌功能 (1)内分泌对免疫的影响:糖皮质激素、性激素、前列腺素E抑制免疫应答生长激素、甲状腺激素、胰岛素促进免疫应答 (2)免疫对内分泌影响：IL1使CRH合成增多IL2促使PRL、TSH、ACTH、LH、FSH、GH释放增多. 免疫相关性内分泌病：桥本氏甲状腺炎、 Graves 、T1DM、 Addison. 内分泌相关免疫病：自身免疫病多见于女性，提示与性激素有关 ；用糖皮质激素治疗有效，也提示与激素有关。,按功能分为：功能亢进功能减退功能正常按病变部位分为：原发性继发性,内分泌疾病的分类,病 因,一、功能减退的原因 1.内分泌腺破坏 自身免疫、炎症、肿瘤、出血、坏死、梗死、手术、 放射损伤等 2.内分泌激素合成缺陷激素基因突变、酶基因缺陷 3.内分泌腺以外的疾病肾脏疾病 不能进行1a羟化，1，25-(OH)2D3减少,二、功能亢进的原因1.内分泌腺肿瘤（或增生）2.异位内分泌综合征3.激素代谢异常 4.医源性,三、激素的敏感性缺陷受体或受体后缺陷，激素不能发挥正常作用。临床上多表现为功能减退或正常，激素水平异常升高（如假性甲旁减、肾性尿崩症）,第一课件网网站 ,诊断标准,一、功能诊断 二、病理诊断 三、病因诊断,（一）功能亢进或减退的症状、体征（二）实验室检查1.代谢紊乱证据2.激素分泌异常证据3.内分泌动态试验,一、功能诊断,1.代谢紊乱证据 血糖、尿糖、钾、钠、钙、磷等,2.激素分泌异常证据1） 血中激素浓度测定 GH 、ACTH、 TSH、LH、T3、 T4、PTH、 T、 E2、 P、PRL、C肽、胰岛素、醛固酮、儿茶酚胺、皮质醇2） 24小时尿激素及代谢产物游离皮质醇、醛固酮、17-羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇、VMA,3.内分泌动态试验1）兴奋试验 ACTH、TRH2）抑制试验 地塞米松、T3、可乐定3）激发试验 胰升血糖素 胰岛素低血糖4）拮抗试验 安体舒通、Regitin5）负荷试验 葡萄糖,二、病理诊断 病变部位和性质,1.影像学检查 CT 、MRI、蝶鞍X线片 2.放射性核素扫描甲状腺、肾上腺 （皮质、嗜铬细胞瘤） 3.超声检查 甲状腺、肾上腺、胰腺、性腺 4.细胞学检查 5.静脉导管检查,1.自身抗体检测2.染色体检查3.HLA鉴定,三、病因诊断,治 疗,原则：病因治疗纠正功能紊乱,1.手术 切除功能亢进的肿瘤和增生2.放射治疗破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能X刀、刀、深度X线等治疗内分泌肿瘤3.药物治疗抑制激素的合成和释放，抑制激素的作用4.核素治疗破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能131I治疗甲亢 、131I-MIBG 治疗嗜铬细胞瘤5.介入治疗,一、对功能亢进的内分泌疾病的治疗,1.激素的替代治疗 2.器官、组织或细胞移植,二、对内分泌腺功能减退的治疗,结核肿瘤基因自身免疫,三、