血管炎 ppt课件VIP

1儿童血管炎儿童血管炎体部多系统影像表现体部多系统影像表现 儿童血管炎（儿童血管炎（ Pediatric Vasculitis） 是一组以血管是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异特点不同而表现各异 常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的部位为皮碍，但也可局限于某一脏器。常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等肤、肾脏、肺、神经系统等 过敏性紫癜过敏性紫癜 HSP（ 49% ） 和和 川崎病川崎病 KD（ 23% ） 是是儿童血管儿童血管 炎炎 最常见的两类最常见的两类 儿童血管炎发病率约为儿童血管炎发病率约为 23/100,000概述概述23欧洲风湿病防治联合会欧洲风湿病防治联合会 儿童血管炎分类儿童血管炎分类分类分类 名称名称大血管炎大血管炎 大动脉炎大动脉炎 TA中血管炎中血管炎 川崎病川崎病 KD结节性多发动脉炎结节性多发动脉炎 PAN皮肤多发性动脉炎皮肤多发性动脉炎小血管炎小血管炎 A.肉芽肿性肉芽肿性 多血管炎性肉芽肿病多血管炎性肉芽肿病 GPA（原（原 WG ）嗜酸性肉芽肿病嗜酸性肉芽肿病 Churg-Strauss syndrome B.非肉芽肿性非肉芽肿性 过敏性紫癜过敏性紫癜 HSP显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎低补体血症荨麻疹血管炎低补体血症荨麻疹血管炎其他其他 贝赫切特病贝赫切特病结缔组织相关血管炎结缔组织相关血管炎继发于感染、肿瘤、药物血管炎继发于感染、肿瘤、药物血管炎孤立的中枢神经系统血管炎孤立的中枢神经系统血管炎Cogan syndrome4病因及发病机制病因及发病机制大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应害和免疫异常介导的炎症反应病理病理血管炎可以累及体内任何血管，其基本病理改变是：血管炎可以累及体内任何血管，其基本病理改变是：l 血管壁各种血管壁各种 炎细胞浸润炎细胞浸润l 管壁的弹力层和平滑肌层受损形成管壁的弹力层和平滑肌层受损形成 动脉瘤动脉瘤 和和 血管的扩张血管的扩张l 管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生可造成管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生可造成 血管腔狭窄血管腔狭窄l 症状常为多系统且无特异性，例如发热，全身乏力和症状常为多系统且无特异性，例如发热，全身乏力和弥漫疼痛。随着血管损伤的发生，更多的特异性临床弥漫疼痛。随着血管损伤的发生，更多的特异性临床表现（如皮疹和器官受累的证据），会提高血管炎嫌表现（如皮疹和器官受累的证据），会提高血管炎嫌疑疑l 血管炎的临床表现严重程度与受累及血管大小、病理血管炎的临床表现严重程度与受累及血管大小、病理改变类型、器官受累、以及损伤血管范围有关改变类型、器官受累、以及损伤血管范围有关l 血管炎实验室检查包括血管炎实验室检查包括 全血细胞计数全血细胞计数 和和 急性期反应物急性期反应物测试测试 。评估肝酶水平、肾脏及尿分析可以作为终末器。评估肝酶水平、肾脏及尿分析可以作为终末器官损伤证据。特异性抗体实验，如抗核抗体、抗中性官损伤证据。特异性抗体实验，如抗核抗体、抗中性白细胞胞浆抗体，非常白细胞胞浆抗体，非常 有有 帮助，可以帮助诊断不同类帮助，可以帮助诊断不同类型血管炎型血管炎临床表现及实验室检查临床表现及实验室检查5 对于血管炎的诊断和对于血管炎的诊断和 监监 测起着关键作用测起着关键作用 血管炎早期影像学改变可提示血管炎早期影像学改变可提示 诊断诊断 ， 用于用于 定位、定位、确定确定 病变累及范围、帮助活检确定活动期部位病变累及范围、帮助活检确定活动期部位 超声心动图超声心动图 是评估是评估 KD冠脉和心脏功能的关键冠脉和心脏功能的关键 CTA和和 MRA对于大对于大 、 中血管炎（如大动脉炎和川中血管炎（如大动脉炎和川崎病）有明确影像指征，但小血管炎的影像表现崎病）有明确影像指征，但小血管炎的影像表现仍依赖于终末器官改变仍依赖于终末器官改变 部分部分 影像表现无特异性，影像表现无特异性， 需要需要 结合临床和实验室结合临床和实验室检查以做出诊断检查以做出诊断影像学影像学 检查检查6影像学影像学 检查检查项目项目 优点优点 缺点缺点超声超声 /超声超声心动图心动图较高的空间分辨率，低廉的价格，以及较高的空间分辨率，低廉的价格，以及无辐射危害无辐射危害 ；超声心动图是评估；超声心动图是评估 KD冠脉冠脉和心脏功能的关键；小血管炎腹内表现和心脏功能的关键；小血管炎腹内表现，局部缺血、肠壁出血和水肿，局部缺血、肠壁出血和水肿胸腹主动脉显示有限，并胸腹主动脉显示有限，并且很依赖于操作者且很依赖于操作者CT/CTA 高空间分辨率图像，并可快速成像，多高空间分辨率图像，并可快速成像，多平面重建及平面重建及 3D显示，多向探测器提供各显示，多向探测器提供各向同性图像向同性图像 ，可以显示血管壁钙化（慢，可以显示血管壁钙化（慢性炎症）；肺部受累性炎症）；肺部受累 CT有电离辐射，有电离辐射， 对于儿童重对于儿童重复监测的作用有限复监测的作用有限MR/MRA 与与 CTA相比对大中血管炎检测及分级敏相比对大中血管炎检测及分级敏感性相似，无辐射危害；与感性相似，无辐射危害；与 CT协同评估协同评估多血管炎性肉芽肿多血管炎性肉芽肿 GPA的耳鼻喉受累的耳鼻喉受累空间分辨率低于空间分辨率低于 US和和CTA，价格高，检查时间，价格高，检查时间长，儿童常需镇静，不能长，儿童常需镇静，不能显示血管壁钙化显示血管壁钙化DSA 可以确定血管官腔改变；主要功能是确可以确定血管官腔改变；主要功能是确定并发症；确定小的血管闭塞和微动脉定并发症；确定小的血管闭塞和微动脉瘤（非侵袭性检查难于分辨）瘤（非侵袭性检查难于分辨）不能显示早期血管壁病变不能显示早期血管壁病变PET-CT 简便、安全、无创，适用于大血管炎；简便、安全、无创，适用于大血管炎；FDG摄取增多区定位活检部位，评价病摄取增多区定位活检部位，评价病变范围，评估病情活动和疗效变范围，评估病情活动和疗效价格昂贵，机器普及率低价格昂贵，机器普及率低7 儿童最常见儿童最常见 血管炎血管炎 主要影响小血管的急性白细胞破碎血管炎主要影响小血管的急性白细胞破碎血管炎 常见于常见于 3-15岁，峰值年龄岁，峰值年龄 73岁，男女比例岁，男女比例 1.5:1 患病率约为患病率约为 20/100000 显著季节特征显著季节特征 ，大部分发病于，大部分发病于 冬季冬季 ，约，约 50% 患儿患儿由于上呼吸道感染就诊由于上呼吸道感染就诊 尽管尽管 HSP病因尚不明确，但是病因尚不明确，但是 HSP临床表现为广临床表现为广泛血管炎性表现，这是由于免疫球蛋白泛血管炎性表现，这是由于免疫球蛋白 A沉积于血沉积于血管壁和肾血管系膜管壁和肾血管系膜过敏性紫癜过敏性紫癜 -HSP8 多数患者起病前有上呼吸道感染、咽痛与全身不多数患者起病前有上呼吸道感染、咽痛与全身不适等症状，或者有服用药物、特殊食物等病史适等症状，或者有服用药物、特殊食物等病史 皮肤损害表现为皮肤损害表现为 出血性瘀点、瘀斑出血性瘀点、瘀斑 ，可反复发生，可反复发生 皮损部位多见于皮损部位多见于 下肢、臀部下肢、臀部 和和 足踝部的伸侧足踝部的伸侧 关节型紫癜关节型紫癜 ：部分患者同时伴有发热、头痛、关：部分患者同时伴有发热、头痛、关节痛等症状，或者出现肘、膝等关节肿痛节痛等症状，或者出现肘、膝等关节肿痛 腹型紫癜腹型紫癜 ：患者同时出现程度不等腹痛、腹泻、：患者同时出现程度不等腹痛、腹泻、呕吐等症状，可以出现便血等消化道出血症状呕吐等症状，可以出现便血等消化道出血症状 肾型紫癜肾型紫癜 ：少数患者出现血尿、蛋白尿或管型尿：少数患者出现血尿、蛋白尿或管型尿，个别病情严重者可发展成肾衰，个别病情严重者可发展成肾衰过敏性紫癜过敏性紫癜 临床表现临床表现9女，女， 15岁，下肢、足背部紫癜、瘀斑岁，下肢、足背部紫癜、瘀斑10 肠肠 壁壁 水肿或出血、腹腔积液及水肿或出血、腹腔积液及 肠套叠肠套叠 肾小球肾炎、肾病或肾病综合征肾小球肾炎、肾病或肾病综合征 硬化性输尿管炎硬化性输尿管炎 、 尿路梗阻和肾功能丧失尿路梗阻和肾功能丧失 阴囊受累，阴囊受累， 疼痛、肿胀和血肿疼痛、肿胀和血肿 ，睾丸炎，睾丸炎治疗治疗 HSP症状的平均持续时间为症状的平均持续时间为 3 - 4周，至少有周，至少有 1 / 3的的儿童复发儿童复发 (10岁岁 ) 支持治疗：查找和去除病因，如感染、药物、食支持治疗：查找和去除病因，如感染、药物、食物，避免过度劳累等物，避免过度劳累等 止痛剂和非甾体抗炎药。使用类固醇可以改善止痛剂和非甾体抗炎药。使用类固醇可以改善 效效果果 ，尤其是在患有胃肠道并发症的儿童中，尤其是在患有胃肠道并发症的儿童中并发症并发症11 超声在超声在 HSP儿童胃肠道表现诊断中，敏感性儿童胃肠道表现诊断中，敏感性 83%，特异性，特异性 100% ，可以清晰显示，可以清晰显示 肠内水肿或出血、肠内水肿或出血、腹腔积液及肠套叠等并发症腹腔积液及肠套叠等并发症 腹部平片可以提示肠套叠等并发症的存在腹部平片可以提示肠套叠等并发症的存在 CT可以更清晰显示可以更清晰显示 HSP并发症的存在，包括肾脏并发症的存在，包括肾脏改变（可以正常或双侧增大），改变（可以正常或双侧增大）， 肠肠 壁壁 水肿或出血水肿或出血、腹腔积液及、腹腔积液及 肠套叠肠套叠过敏性紫癜过敏性紫癜 影像学影像学12HSP ，女，女， 2岁，有岁，有 3天的紫红皮疹，天的紫红皮疹，腹痛和黑便。立位腹平片显示小肠梗腹痛和黑便。立位腹平片显示小肠梗阻的证据。腹部超声图像显示小肠壁阻的证据。腹部超声图像显示小肠壁增厚，肠壁轻度充血增厚，肠壁轻度充血13HSP ，男，男， 7岁，岁， 继发肠套叠。继发肠套叠。立位腹平片立位腹平片 显示右上显示右上 腹占位效腹占位效应应 ，近端小肠轻度扩张，近端小肠轻度扩张 ； 超声超声显示结肠套叠，空气灌肠后缓显示结肠套叠，空气灌肠后缓解解 ； CT显示肠套叠（白箭）显示肠套叠（白箭）14男，男， 5岁，岁， HSP继发附睾炎。右阴囊继发附睾炎。右阴囊壁增厚壁增厚 (白白 箭箭 )，阴囊积液，阴囊积液 (*)，明显肿，明显肿胀胀 (箭头箭头 )和附睾充血伴附睾炎和附睾充血伴附睾炎15 又称又称 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征 常见于常见于 2个月个月 -5岁岁 患儿，患儿， 男女比例为男女比例为 1.62:1， 患病患病率约为率约为 20.8/100000 显著季节特征显著季节特征 ，大部分发病于，大部分发病于 冬季冬季 尽管尽管 KD病因尚不明确，病因尚不明确， 发病机制主要认为是免疫发病机制主要认为是免疫系统的过度激活系统的过度激活 以血管炎为中心的全身性脏器炎症，冠状动脉血以血管炎为中心的全身性脏器炎症，冠状动脉血管炎是管炎是 KD的特征性表现，导致冠状动脉扩张和冠的特征性表现，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤状动脉瘤川崎病川崎病 -KD16l 急性期：发病急性期：发病 11天。天。 典型临床表现为典型临床表现为 发热、非渗出性球发热、非渗出性球结膜炎、唇部红斑、口腔黏膜红斑、皮疹、心包炎、心肌结膜炎、唇部红斑、口腔黏膜红斑、皮疹、心包炎、心肌炎、腹痛、腹水、胆囊积水炎、腹痛、腹水、胆囊积水l 亚急性期：病后亚急性期：病后 11天天 21天。天。 热退，症状消失，典型脱皮热退，症状消失，典型脱皮， 冠状动脉瘤冠状动脉瘤 在亚急性期最常出现，而这一阶段的心脏猝在亚急性期最常出现，而这一阶段的心脏猝死的风险最高死的风险最高l 恢复期：病后恢复期：病后 21 60天，多数儿童该期天，多数儿童该期 无症状无症状l 慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗缺血性心脏病缺血性心脏病急性期急性期 亚急性期亚急性期 恢复期恢复期 慢性期慢性期川崎病川崎病 -临床分期及各期临床表现临床分期及各期临床表现0 10 20 60 天天17、持续发热天以上、持续发热天以上、球结膜充血、球结膜充血、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、多形性红斑样皮疹、多形性红斑样皮疹、颈淋巴结肿大、颈淋巴结肿大符合项（需包括发热）可确诊符合项（需包括发热）可确诊必须在发病必须在发病 10天内天内 确诊，否则会失去最佳治疗确诊，否则会失去最佳治疗时机，导致时机，导致 冠状动脉瘤冠状动脉瘤 的发生的发生川崎病川崎病 -诊断标准诊断标准18男，男， 5岁，皮表多形性红斑样皮疹岁，皮表多形性红斑样皮疹19l 符合符合 3/6项，但病程中项，但病程中 UCG或心血管造影证或心血管造影证明并发冠状动脉瘤者明并发冠状动脉瘤者 (多见于多见于 6个月或个月或 8岁患儿岁患儿 )。多属重症。多属重症l 符合符合 4/6项，但可见冠脉壁辉度增强（提示项，但可见冠脉壁辉度增强（提示有冠状动脉炎）。应除外其他感染性疾病有冠状动脉炎）。应除外其他感染性疾病（病毒、葡萄球菌、溶血性链球菌、耶尔（病毒、葡萄球菌、溶血性链球菌、耶尔森菌）森菌）非典型川崎病非典型川崎病20 男孩，男孩， 16天或反复发热天或反复发热 白细胞白细胞 30x109/L ESR100mm/h CRP明显增高明显增高 ESR和和 ESR反复增加反复增加 心电图心电图 、 、 aVF导联导联 ST-T异常、深异常、深 Q波波并发冠状动脉瘤的高危因素并发冠状动脉瘤的高危因素21川崎病川崎病 -治疗治疗l 本病尚无特异治疗。主要是对症与支持疗法本病尚无特异治疗。主要是对症与支持疗法l 治疗目的：治疗目的： 控制血管炎和对抗血小板凝集，控制血管炎和对抗血小板凝集，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞1、阿司匹林：（首选，抗炎、抗凝）、阿司匹林：（首选，抗炎、抗凝）2、大剂量丙种球蛋白：（、大剂量丙种球蛋白：（ IVIG）早期（病程）早期（病程 10天内）应用可减少冠脉病变发生。尤适用于动脉瘤天内）应用可减少冠脉病变发生。尤适用于动脉瘤高危患者高危患者3、皮质激素：应用需谨慎、皮质激素：应用需谨慎4、其他、其他22l 超声心动图（超声心动图（ UCG）：）： 可靠、无创、重复性好可靠、无创、重复性好1、左冠主支近段、左冠主支近段 为动脉瘤最常见部位为动脉瘤最常见部位2、其次为右冠近段、左前降支、右冠中段、其次为右冠近段、左前降支、右冠中段 (或水或水平段）及左回旋支平段）及左回旋支3、罕见孤立远端病变、罕见孤立远端病变4、 UCG对远端和阻塞病变略嫌不足对远端和阻塞病变略嫌不足l CT： 可使冠状动脉成像具有亚毫米的空间分辨率。对可使冠状动脉成像具有亚毫米的空间分辨率。对KD冠状动脉评估的诊断准确率更高冠状动脉评估的诊断准确率更高l 心脏心脏 MR： 可以同时成像冠状动脉的近端和中部，并评可以同时成像冠状动脉的近端和中部，并评估心肌功能和灌注估心肌功能和灌注川崎病川崎病 影像学影像学23KD ，女，女， 7岁，岁， 超声心动图超声心动图显示右冠状动脉的动脉瘤扩显示右冠状动脉的动脉瘤扩张张 (黑黑 箭头箭头 )， 左冠状动脉前降左冠状动脉前降支支 (白白 箭头箭头 )。 CT图像显了右图像显了右冠状动脉冠状动脉 12mm直径直径 巨大动脉巨大动脉瘤和左冠状动脉前降瘤和左冠状动脉前降 支支 的哑的哑铃状动脉瘤铃状动脉瘤24 是指是指 主动脉及其主要分支主动脉及其主要分支 的慢性进行性非特异性炎的慢性进行性非特异性炎性疾病，受累的血管可为全层动脉炎性疾病，受累的血管可为全层动脉炎 女性多见，多为女性多见，多为 30岁以下，成人岁以下，成人 患病率约为患病率约为1/1000000，儿童无确实数据，儿童无确实数据 脑血管意外、心力衰竭脑血管意外、心力衰竭 和和 心肌梗塞心肌梗塞 为主要死亡原因为主要死亡原因 TA的特点是血管壁有肉芽肿性炎症，有明显的增生的特点是血管壁有肉芽肿性炎症，有明显的增生和纤维化，最终导致狭窄、闭塞和动脉瘤形成和纤维化，最终导致狭窄、闭塞和动脉瘤形成 TA的病因尚不明确，可能由于感染引起的免疫损伤的病因尚不明确，可能由于感染引起的免疫损伤所致所致大动脉炎大动脉炎 -TA25 头臂型：累计主动脉弓及其分支头臂型：累计主动脉弓及其分支颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛 胸腹主动脉型：累计降主动脉及腹主动脉胸腹主动脉型：累计降主动脉及腹主动脉颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛 广泛型：具有上述两种类型的临床特征广泛型：具有上述两种类型的临床特征 肺动脉型：肺动脉，并可伴有其他动脉受累肺动脉型：肺动脉，并可伴有其他动脉受累约占约占 50，常合并。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰，常合并。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第 2心音亢进心音亢进大动脉炎大动脉炎 -临床分型及各型临床表现临床分型及各型临床表现26、起病年龄小于、起病年龄小于 40岁岁、肢体间歇性运动障碍、肢体间歇性运动障碍、肱动脉搏动减弱、肱动脉搏动减弱、双上肢动脉收缩压之差大于、双上肢动脉收缩压之差大于 10mmHg、锁骨下动脉或主动脉杂音、锁骨下动脉或主动脉杂音、主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄、主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据或闭塞的影像学证据符合符合 3