血小板减少性紫癜合并严重出血病例鉴别诊断和血栓弹力图解释PPT课件

贫血、血小板减少伴口腔感染一例1病历摘要 马 xx，男， 61岁 农民 2016-06-29入院 主 诉：乏力 12天，口腔出血 5天，气紧、解黑便 1天。2病历摘要 现病史：患者入院前 12天无明显诱因出现 乏力 ，无头晕、恶心、呕吐等不适，遂到当地县医院就诊，行胸片检查未见明显异常，未予特殊治疗。 5天前无明显诱因出现 口腔 散在大小不等 血泡伴出血 ，难以自止，全身散在大小不等瘀斑、瘀点，继而逐渐出现双侧颌面部肿胀，张口困难，再次到当地县医院就诊，行血常规检查示 PLT 0（未见报告）， 2天前转至攀枝花市人民医院，查 PLT 1109/L， HGB 106g/L，给予丙球 10g治疗（余不详），因医院血库告急，建议到上级医院就诊。 1天前患者受凉后出现咳嗽，咳痰，痰液粘稠不易咳出，并伴有气紧，解黑便 1次，口腔内出血较前明显加重，为求进一步治疗遂到我院急诊就诊，急诊以 “ 血小板减少症 ” 收入我科。 患病以来精神差，乏力，食欲差，睡眠一般，体重下降 2，解黑便，排尿正常，为进一步检查及治疗入院。3病历摘要 既往史：无特殊。 个人史：生于重庆荣昌县，偶尔抽烟，饮酒 30年， 150g/天，无冶游史。 婚育史：适龄结婚，育有 2子，健康；配偶患有 “ 高血压 ” 。 家族史：父母均去世，死因不详，家族无相关病史。 体温： 36.5 ，脉搏： 85次 /分，呼吸： 20次 /分，血压： 121/90mmHg，身高： 150cm，体重： 50kg，体表面积： 1.4 专科情况：神清，搀扶入病房， 急性重病容，重度贫血貌，全身皮肤黏膜散在瘀斑，以前胸、颈部为主， 口腔散在大小不等血泡并出血 ， 口腔内异味（腐臭气味）明显， 双侧颌面部肿胀，右侧尤甚， 张口受限 ， 两肺呼吸音粗，右肺可闻及少量湿罗音，左肺（ -）；心尖搏动有力，心尖搏动有力，腹肌软，无压痛反跳痛，无液波震颤，全腹未触及包块，双下肢未见明显水肿。4辅助检查 血常规：白细胞 8.72*109/L、红细胞 2.07*1012/L 、血红蛋白浓度65g/L （外院 76 101g/L）、血小板 4*109/L 、中性粒比率 74.80%； 尿：隐血 2+ 、红细胞 118.30/ul ；大便隐血阳性； 生化：谷草转氨酶 63.90IU/L 、谷丙转氨酶 53.10IU/L、尿素11.55mmol/L 、肌酐 53.00umol/L、尿酸 199.60umol/L、葡萄糖6.77mmol/L 、乳酸脱氢酶 259.00IU/L ； 凝血：纤维蛋白原 4.31g/L ； D-二聚体 4.47mg/L ； 甲功： FT3 2.17pg/ml（ 2.38-4.34）； 自身免疫抗体：抗核抗体 1： 100；抗 RO52抗体 +；5辅助检查 Coombs试验、传播九项、贫血三项、肿瘤标记物：阴性； 血小板表面抗体： PAIgG阳性率 2.9%（ 0-9）， PAIgM阳性率 10.6% （ 0-5.5）， PAIgA阳性率 6.1% （ 0-2.56）； PAIgG平均荧光强度 3.5 （ 0-11）， PAIgM平均荧光强度 109 （ 0-35.8）， PAIgA平均荧光强度 12 （ 0-25.3）； 超声：肝胆胰脾、双侧胸、腹腔未见异常回声。 ECG： 1.窦性心律，心率 77次 /分； 2.QT间期轻度延长。 外院 BM（攀枝花）：巨核细胞 85个，分类 25个，幼巨 12和颗粒巨 10为主，产板巨和血小板少见。6诊断1.原发免疫性血小板减少症（ ITP）；2.急性失血性贫血？溶血？3.口腔内混合细菌感染；6.27 101g/L7概述u 原发免疫性血小板减少症 (primary immune thrombocytopenia， P-ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以存在抗血小板抗体或免疫复合物引起外周血血小板破坏增加为主要特征；u 2个高发年龄段：育龄期女性， 60岁以上老年人。u 皮肤黏膜、内脏出血，甚至颅内出血，随年龄增长而增加；部分患者仅有血小板减少而没有出血症状；部分患者有明显的乏力症状。u 发病机制： 细胞免疫 及 体液免疫 介导的血小板过度破坏和巨核细胞数目和质量异常、血小板生成不足。8ITP诊断要点l 1至少 2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常；l 2脾脏一般不增大；l 3骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍（典型 ITP无需骨髓检查，主要目的是排除其他造血系统疾病）；l 4.排除其他继发性血小板减少性疾病。9鉴别诊断 继发性血小板减少症：自身免疫性疾病（ SLE、 RA）、甲状腺疾病（甲亢）、淋巴系统增殖性疾病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、慢性肝炎、肝硬化脾功能亢进、低丙种球蛋白血症、普通易变型免疫缺陷病 (CVID，低丙种球蛋白血症 )以及感染等所致的继发性血小板减少，各类感染 (HP、 HBV、 HCV)和药物导致血小板减少，妊娠期血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。10特殊实验室检查 以下项目不作为 ITP的常规检测： 血小板抗体的检测： MAIPA法和流式微球检测抗原特异性自身抗体和补体检测。主要应用于：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一、二线治疗无效的 ITP；药物性血小板减少；单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症等罕见的复杂疾病。但该试验不能鉴别原发性 ITP与继发性 ITP。 血小板生成素 (TPO)检测：可以鉴别血小板生成减少 (TPO水平升高 )和血小板破坏增加 (TPO水平正常 )，有助于鉴别 ITP与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。11鉴 别 诊 断12妊娠期血小板减少症（ GT）u 国内对妊娠期血小板 (GT)减少症标准是 PLT50109/L无需特殊治疗； PLT8分输注大剂量静脉丙种球蛋白（ 12 g/kg）后以泼尼松口服维持治疗23ITP出血评分系统61岁24血小板功能测定 （一） 一般检查： 1.血小板计数 ; 2. MPV（平均血小板体积） ; 3. 血块回缩试验。 （二） 血小板功能检查： 1. 血小板粘附试验； 2. 血小板聚集试验； 3. 血小板粘附集聚试验；4. 血栓弹力图。 我院开展项目： ADP、花生四烯酸、血栓弹力图。 血小板功能检测的的临床应用（一）血小板病的实验诊断（血小板无力症、巨大血小板综合征 ）（二）血栓前状态的实验诊断（冠心病、肺心病、肾病综合征、糖尿病、人工瓣膜）（三）抗血小板药物治疗监测25血栓弹力图（ TEG） 血栓弹力图（ thromboela-stogram， TEG）是反映血液凝固动态变化（包括纤维蛋白的形成速度，溶解状态和凝状的坚固性，弹力度）的指标，因此影响血栓弹力图的因素主要有：红细胞的聚集状态、红细胞的刚性、血凝的速度，纤维蛋白溶解系统活性的高低等。26R凝血时间IIa 生成，纤维蛋白形成凝血旁路参数 r凝血状况凝血成分低凝高凝 R (min) R (min) K (min) a (deg) K (min) a (deg) MA MA血块稳定性血块强度的减弱纤维溶解血块速率纤维蛋白 血小板凝血旁路血小板Ka最大血块强度（血小板 纤维蛋白原 )相互作用血小板 (80%)纤维蛋白原 (20%)MA30 min LY30EPLLY30 7.5%EPL 15%N/A功能紊乱5-10 min53- 721-3 min50-70 mm0-8%0-15%凝血因子纤维蛋白原血小板聚集功能纤维蛋白溶解27TEG检测目的和各指标1.评估凝血功能（凝血酶活性，血小板功能等）2.指导成分输血3.区分原发和继发性纤溶亢进，早期诊断 DIC4.判断促凝和抗凝等药物疗效（氯吡格雷和阿司匹林抑制率测定）5.对血栓风险评估（心梗、糖尿病、肺心病等）R时间（ 5-10min）延长，凝血因子缺乏； R缩短提示凝血因子活性较强，需要抗凝纠正；K值（ 1-2min）延长：提示低纤维蛋白原功能或者低血小板功能angle角度（ 66-82度） 角度减小：提示低纤维蛋白原功能或者低血小板功能MA值（ 50-70mm），血凝块最大强度，减小提示血小板功能下降；增高提示血小板活性高，需要抗 PLT治疗G值（ 5.3k-12k）血块坚固性 /强度LY30（ 0-8%） MA值最大振幅出现后值最大振幅出现后 30分钟内血凝块的振幅分钟内血凝块的振幅衰减率 的百分比，反映的百分比，反映 纤溶活性EPL （ 0-15%）： MA值确定后，值确定后， 30min内血凝块将要溶解的内血凝块将要溶解的百分比（百分比（ %），作用同），作用同 LY30凝血指数（ CI） -3低凝； 3高凝28若有出血症状，无论血小板减少程度如何，都应积极治疗。在下列临床过程血小板计数的参考值分别为：口腔科检查： 20x109/L；拔牙或补牙： 30x109/L；小手术： 50x109/L；大手术： 80x109/L；自然分娩： 50x109/L；剖腹产： 80x109/L29紧急治疗 重症 ITP(PLT10x109/L)发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高血小板计数至 50x 109/L以上。对于病情十分危急，需要立即提升血小板水平的患者应给予随机供者的血小板输注，还可选用静脉输注丙种球蛋白