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Hughes-Stovin综合征1英文名称Hughes-Stovin syndrome2别名Hughes-Stovins syndrome； Hughes-Stovin综合症；肺动脉栓塞综合征；休 -斯二氏综合征3类别呼吸科 /呼吸系统相关综合征4ICD号J985概述Hughes-Stovin综合征 (Hughes-Stovins syndrome)又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。6流行病学目前尚无资料。7病因关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性 4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关，但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。8发病机制本征发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性 4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。9临床表现本征的临床经过可分为 3期：1.第 1期 由于颈静脉血栓形形形成而有颅内压升高，患者有头痛、呕吐、视力障碍等。脑脊液压力升高，血沉可增快。2.第 2期 浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系，而不是由于菌血症和脾大等，且抗菌药物治疗无效。3.第 3期 以咯血为主诉而有胸部病变出现，胸片中可见到局限性结节状阴影。因为肺动脉瘤是极少见的疾病，又靠近肺门，易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。10临床表现咯血可持续数周，终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。11并发症并发大咯血。12实验室检查血沉可增快、脑脊液压力升高。13其他辅助检查X线胸片，可见到局限性结节状阴影。14诊断主要根据临床表现作出诊断。15鉴别诊断临床应与肺心脑病相鉴别。16治疗本病的发病机理不明。如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。17预后终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡
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