颅内和椎管内血管性疾病

颅内和椎管内血管性疾病1第一节 自发性蛛网膜下隙出血（ SAH）SAH是各种原因引起的颅内和椎管内血管破裂，血液流至蛛网膜下隙的统称。它并非一种疾病，而是某些疾病的临床表现，约 70%80%需要外科处理。分为自发性和外伤性，本节仅述 自发性蛛网膜下隙出血，约占急性脑血管意外 15%。 2病因 常见的病因主要有颅内动脉瘤和脑（脊髓）血管畸形，约占 70%，其他原因有动脉硬化、脑底异常血管网症（ moyamoya病）、颅内肿瘤卒中、血液病、动脉炎、脑炎、脑膜炎及抗凝治疗的并发症等。临床表现 1、出血症状； 2、脑神经损害； 3、偏瘫； 4、视力视野障碍； 5、可出现颅内杂音。34检查方法1、 CT 2、 MRI3、 脑血管造影 4、腰椎穿刺治疗 出血急性期病人应绝对卧床休息，可应用止血剂及其他对症处理，尽早病因治疗，如开颅动脉瘤夹闭，动静脉畸形或脑肿瘤切除等5第二节、颅内动脉瘤颅内动脉瘤（ intracranial aneurysm） 系指颅内动脉壁的囊性膨出，是造成蛛网膜下隙出血的首位病因，在脑血管意外中，仅次于脑血栓和高血压脑出血，位居第三，好发于4060岁中老年人，青少年少见。病因 病因不十分清楚。动脉壁先天缺陷学说认为，颅内Willis 环的动脉分叉处的动脉壁先天性平滑肌层缺乏。动脉壁后天性退变学说则认为，颅内动脉粥样硬化和高血压，使动脉弹力板发生破坏，逐渐膨出形成囊性动脉瘤。此外，身体的感染性病灶的栓子脱落侵蚀脑动脉壁而形成感染性动脉瘤；外伤也可以导致动脉瘤的形成。6病理和分类 组织学检查发现动脉瘤壁仅存一层内膜，缺乏中层平滑肌组织，弹性纤维断裂或消失，瘤壁内有炎性细胞浸润，巨大动脉瘤内常有血栓形成，甚至钙化，血栓分层呈 “ 洋葱 ” 样。动脉瘤为囊性，呈球形或浆果状，外观紫红色，瘤壁极薄，瘤顶部更薄弱，98%的动脉瘤出血位于瘤顶。7依动脉瘤位置将其分为： 、颈内动脉系统瘤，约占颅内动脉瘤的 90%，包括颈内动脉 -后交通动脉瘤，前动脉 -前交通动脉瘤，中动脉动脉瘤 ； 、基底动脉系统动脉瘤，约占颅内动脉瘤的 10%，包括椎动脉瘤、基底动脉瘤和大脑后动脉瘤等。动脉瘤直径小于 0.5cm属于小型，直径在0.61.5cm为一般型，直径在 1.62.5cm属大型，直径大于 2.5cm为巨大型。直径小的动脉瘤出血几率较多。颅内多发性动脉瘤约占20%，以两个者多见，亦有三个以上的动脉瘤。81234567891011脑动脉瘤常见部位1.前交通动脉动脉瘤 2.大脑前动脉 3.大脑前动脉动脉瘤 4.大脑中动脉 5.大脑中动脉动脉瘤 6.大脑中动脉与后交通动脉动脉瘤 7.后交通动脉 8.基底动脉分叉部动脉瘤 9.动眼神经 10.大脑后动脉动脉瘤 11.基底动脉 9临临 床床 表表 现现动脉瘤破裂出血症状 中、小型动脉瘤未破裂出血，可无任何症状，一旦破裂表现为严重的蛛网膜下隙出血，发病急剧，剧烈头痛，频繁呕吐，颈强直，克氏征阳性，可能出现意识障碍，甚至昏迷，约 1/3的病人未及时诊治而死亡。多数动脉瘤破裂口会被凝血封闭而停止出血，病情逐渐稳定，第一次出血后 2周，随着血块溶解，动脉瘤可能再次出血。 蛛网膜下腔出血后，可出现血管痉挛，多发生在出血后的 315天，局部血管痉挛只发生在动脉瘤附近，广泛的脑血管痉挛，会导致脑梗死，出现意识障碍、偏瘫，甚至死亡。 10局部症状取决于动脉瘤的部位、毗邻解剖结构及动脉瘤大小。后交通动脉瘤可压迫病侧动眼神经 ，表现为眼睑下垂、瞳孔散大、对光反应消失。若动脉瘤瘤体向内膨出时可压迫病侧视交叉或视束，引起视力障碍或视野缺损； 前交通动脉瘤可压迫视交叉、下丘脑甚至脑垂体，出现视野缺损、中枢性高热、尿崩、肥胖和性功能障碍等；大脑中动脉动脉瘤可表现为进行性偏瘫或局灶性癫痫，瘤体位于大脑中动脉近端时可导致病侧动眼神经麻痹；颈内动脉海绵窦段动脉瘤可压迫海绵窦内的三叉神经、动眼神经、滑车神经及外展神经并导致相应的颅神经功能障碍。基底动脉分叉处动脉瘤则主要表现为动眼神经及面神经麻痹，尚可有眩晕、眼球震颤、共济失调及锥体束征。此外如阻塞导水管时可出现脑积水。11病情分级根据病史、症状和体征，目前较广泛采用的是 Hunt-Hess五级分类法，其病情分级标准如下：一级 无症状，或可有轻度头痛、颈项强直。二级 有明显头痛和颈项强直，除动眼神经等脑 神经麻痹外，无其他神经症状。三级 轻度意识障碍，躁动不安，轻度的脑症状。四级 半昏迷，偏瘫，早期去脑强直和自主神经 功能障碍。五级 深昏迷，去大脑强直，濒危状态。 12诊诊 断断1、确定有无蛛网膜下腔出血，出血急性期， CT确诊 SAH阳性率极高，安全迅速可靠。一周后， CT不易诊断。腰穿可能诱发动脉瘤破裂出血，一般不作为确诊 SAH的首选。2、因颅内动脉瘤多位于颅底部 Willis动脉环，直径小于1.0cm的动脉瘤， CT不易查出。直径大于 1.0cm，注射对比剂后， CT扫描可检出。 MRI优于 CT，动脉瘤内可见流空。 MRA可提示不同部位动脉瘤，常用于颅内动脉瘤筛选。 133、脑血管造影是确诊颅内动脉瘤必须的方法，对判明动脉瘤的位置、形态内径、数目、血管痉挛和确定手术方案都十分重要。 DSA更为清晰。经股动脉插管全脑血管造影，可避免遗漏多发动脉瘤。病情在三级以下，脑血管造影应及早进行，三级和三级以上病人待病情稳定后，再进行造影检查，及早明确诊断，尽早手术夹闭动脉瘤，可以防治动脉瘤再次破裂出血。首次检查阴性，可能因脑血管痉挛而动脉瘤未显影，高度怀疑动脉瘤者，三月后重复造影。14左侧 ICA海绵窦段巨大型动脉瘤15左侧 ICA海绵窦段巨大型动脉瘤16治 疗 颅内动脉瘤应手术治疗。显微手术使动脉瘤的手术死亡率已降至 2%以下。 1. 手术时机选择 病情一、二级病人，应尽早造影，争取一周内手术。病情属三级或三级以上，提示出血严重，可能有脑血管痉挛或脑积水，待病情好转后再进行手术。172、手术方法 开颅夹闭动脉瘤蒂是首选的理想方法。既不阻断载瘤动脉又完全彻底消除动脉瘤。孤立术是在动脉瘤的两端夹闭载瘤动脉，在未能证明脑的侧支供血良好情况时应慎用。动脉瘤加固术疗效不肯定应尽量少用。临床不宜手术，导管技术可达部位的动脉瘤，可选择气囊，弹簧圈栓塞的介入治疗，手术后应复查血管造影，证实动脉瘤是否消失。183、围手术期治疗动脉瘤破裂后，应绝对卧床休息，尽量减少不良的声、光刺激，最好将病人住 ICU监护。便秘者应给予缓泻剂；维持正常血压，适当镇静治疗。合并脑血管痉挛时，早期可试用钙离子拮抗剂等扩血管治疗。为预防动脉瘤破口处凝血块再次出血，采用较大剂量的抗纤维蛋白的溶解剂，如氨基己酸，以抑制纤维蛋白溶解酶原的形成。19第三节、颅内和椎管内动静脉畸形（ AVM）颅内和椎管内血管畸形（ vascular malformation） 是一种先天性中枢神经系统血管发育异常，分五种类型：动静脉畸形（ AVM） 海绵状血管畸形 毛细血管扩张症 静脉畸形静脉曲张以 动静脉畸形最常见，占颅内幕上血管畸形的62.7%，占幕下血管畸形的 42.7%，其次是海绵状血管畸形 。20一、颅内动静脉畸形颅内动静脉畸形（ AVM）是一团发育异常的病态脑血管，其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，可位于大脑半球的任何部位，多呈楔形其尖端指向侧脑室。21临 床 表 现多数脑 AVM病人到一定年龄时才表现明显的症状，只有少数隐性及微小的 AVM可能长期没有症状。1.出血 畸形血管破裂可导致 SAH、 脑实质内出血或破入脑室等。出血意识障碍，头痛、呕吐等症状，出血多发生在脑内，有 1/3引起 SAH，占 SAH的 9%，次于颅内动脉瘤。2.抽搐 成人 21%67%以抽搐为首发症状，多见于额、颞部 AVM，额部 AVM多发生抽搐大发作，顶部以局限性发作为主。原因是脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层。223. 头痛 一半 AVM病人曾有头痛史。可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。4、神经功能缺损 未破裂出血的 AVM有4%12%有急性或进行性 神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。5、儿童大脑大静脉畸形可以导致心衰和脑积水。 23诊 断1.头颅 CT和 MRI扫描 头颅 CT经加强扫描 AVM表现混杂密度区，大脑半球中线结构无移位。急性期 CT可以确定出血的部位及程度。 MRI扫描可显示畸形血管团内有流空效应， MRI能显示良好的病变与脑解剖关系，为手术入路提供依据。2.全脑血管造影是确诊本病的必须手段。可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度，有时可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。24DSA（ 侧位）显示大脑中动脉远端中型 AVM25DSA（ 正位）显示大脑前动脉近端大型 AVM26治 疗1、手术切除为治疗颅内 AVM的最根本方法，只要病变位于手术可切除部位均应进行显微手术切除。对于急诊病人，有条件应在术前完成血管造影，已经发生脑疝，可紧急手术，先清除血肿，抢救生命，待行血管造影后再切除畸形血管。2、对于脑干、间脑等深部的 AVM及术后残存直径小于 3cm可考虑 -刀或 X-刀治疗。3、介入神经放射治疗 手术前 1 2周栓塞供血动脉可以缩小畸形体积，提供手术条件，也可治愈小型AVM.4、各种治疗后都要择期复查血管造影，了解畸形血管情况。27二、脊髓血管畸形主要是脊髓 AVM，其次是脊髓内海绵状血管畸形。脊髓 AVM临床表现： 1、脊髓受压； 2、出血。MRI检查可见流空的血管影，有时为异常条索等T2信号。脊髓血管造影可清晰显示 AVM的位置范围，为手术切除提供依据。治疗以手术切除为主，显微外科手术切除表浅局限的脊髓 AVM和 髓内海绵状血管畸形。28第四节、脑底异常血管网症脑底异常血管网症又称烟