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癫痫持续状态及特殊癫痫人群的诊治策略1癫痫持续状态2定义 1964年:癫痫发作持续足够长的时间 或在足够短的时间间隔内持续反复出现,从而造成不变而持久的癫痫状态 1981年:癫痫发作持续足够长的时间 或重复频繁的发作而在发作间期没有意识恢复 2001年:超过这种发作类型大多数病人持续的时间后,发作仍然没有停止的征象或反复的癫痫发作在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到基线 3癫痫发作持续时间 Gastaut等通过对数千例强直阵挛发作( GTCS)的临床观察发现,强直期 20秒,阵挛期 30秒。 Kramer报道继发性 GTCS平均持续时间 53秒 Theodore等通过视频脑电图监测证实,继发性强直阵挛发作病人一次发作平均时间 62秒( 16-108秒)。 Shinnar等报道儿童一次惊厥性癫痫发作持续时间一般不超过 4分钟。 Lowenstein等建议在成人及儿童( 5岁)中,将全身惊厥性持续状态持续时间定义为 5分钟以上。4癫痫持续状态分类 全面性癫痫持续状态-全面性强直阵挛癫痫持续状态-阵挛性癫痫持续状态- 失神性癫痫持续状态-强直性癫痫持续状态-肌阵挛性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状态-Kojevnikov部分性持续性癫痫-持续性先兆- 边缘性癫痫持续状态-伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态 5诊断原则 患者有癫痫发作史,其他病史、发作的临床表现对诊断有重要意义 脑电图在诊断、鉴别诊断、分类、监护、疗效判断等方面有重要的价值6治疗目的 尽快终止发作,一般应在 SE发生的 10分钟内终止发作; 保护脑神经元; 查寻病因,去除促发因素; 保护心、肺功能。7治疗原则 全面性惊厥性癫痫持续状态治疗 非惊厥性癫痫持续状态治疗:静脉注射安定或氯羟安定,用法同惊厥性癫痫持续状态 恢复和调整原口服药物 癫痫专业专家会诊8全面性惊厥性癫痫持续状态治疗 一般措施 10分钟内终止发作的治疗 超过 10分钟终止发作的治疗 维持治疗 病因治疗 治疗中的评价9一般措施 保持呼吸道通畅; 给氧; 监护生命体征:呼吸、心脏功能、血压、血氧等; 建立大静脉输液通路; 对症治疗,维持生命体征和内环境的稳定; 根据具体情况进行实验室检查,如全血细胞计数、尿常规、肝功能、血糖、血钙、凝血象、血气分析、 ADEs血药浓度监测等10全面性惊厥性癫痫持续状态治疗 一般措施 10分钟内终止发作的治疗 超过 10分钟终止发作的治疗 维持治疗 病因治疗 治疗中的评价1110分钟内终止发作的治疗 安定(地西泮):为首选药物。成人首次静脉注射1020mg,注射速度 25mg/min,于 15分 钟 后重复 给药,或用 100-200mg安定溶于 5%葡萄糖溶液中,于 12小 时内 缓 慢静脉滴注 氯羟 安定( 劳 拉西泮):静脉注射成人推荐用 药剂 量4mg,注射速度 2mg/min,于 1015分 钟 后按相同 剂 量重复 给药 ;仍无效,需采取其他措施。 12小 时 内用量一般不超 过 8mg。 苯妥英 钠 :成人静脉注射每次 150-250mg,注射速度50mg/min,需要 时 30分 钟 后可再次静注 100-150mg,一日 总 量不超 过 500mg。磷苯妥英,是苯妥英 钠 的前体药 , 药 理特性与苯妥英 钠 相同, 应 用 剂 量相等。水溶性,局部刺激小。1210分钟内终止发作的治疗 苯巴比妥:成人静脉注射每次 200-250mg,注射速度 60mg/min,必要时 6小时重复1次。极量每次 250mg,每日 500mg。 丙戊酸钠:丙戊酸钠注射液 15-30mg/kg静脉推注后,以 1mg/kg/h速度静脉滴注维持。 水合氯醛: 10%水合氯醛 20-30ml加等量植物油保留灌肠。 13全面性惊厥性癫痫持续状态治疗 一般措施 10分钟内终止发作的治疗 超过 10分钟终止发作的治疗 维持治疗 病因治疗 治疗中的评价14超过 10分钟终止发作的治疗 请专科医生会诊、治疗,如有条件进入癫痫加强单元或 ICU治疗 可酌情选用下列药物:咪达唑仑: 0.05-0.4mg/kg/h异丙酚: 1mg/kg,每 3-5分钟重复 1-2mg/kg最大量 10mg/kg,维持 1-10mg/kg/h必要时请麻醉科协助治疗 有条件者进行脑电图监测15全面性惊厥性癫痫持续状态治疗 一般措施 10分钟内终止发作的治疗 超过 10分钟终止发作的治疗 维持治疗 病因治疗 治疗中的评价16维持治疗 控制发作后,应立即应用长效 AEDs苯巴比妥 0.1-0.2g肌肉注射,每 8小时一次 根据发作类型选用口服 AEDs,必要时可鼻饲给药 达有效血药浓度后逐渐停止肌肉注射苯巴比妥17全面性惊厥性癫痫持续状态治疗 一般措施 10分钟内终止发作的治疗 超过 10分钟终止发作的治疗 维持治疗 病因治疗 治疗中的评价18病因治疗 确定病因 进行病因治疗19全面性惊厥性癫痫持续状态治疗 一般措施 10分钟内终止发作的治疗 超过 10分钟终止发作的治疗 维持治疗 病因治疗 治疗中的评价20治疗中的评价 多数病例需脑电图检查,在等待脑电图结果时,不应延迟治疗; 如患者临床发作活动停止,意识恢复,不需脑电图监测; 如抽搐已停止,而意识状态未迅速恢复,应做脑电图,以明确放电的发作活动是否停止21全面强直阵挛性癫痫持续状态临床处理的流程和规范明确诊断、建立通气道、吸氧、稳定患者生命体征及监测,血液检查,快速了解病史和查体,寻找病因,建立静脉通道 生理盐水,心电图,必要时静脉给予安定、苯妥英钠条件允许时可行脑电图监测,如果病情平稳可行头 CT检查,必要时吸出分泌物,必要时静脉给予碳酸氢钠(pH7.0),处理高热,必要时气管插管,若仍持续发作可静滴苯妥英钠、苯巴比妥、咪唑安定。戊硫代巴比妥、戊巴比妥或异丙酚全麻,若仍持续发作行气管插管,转入 ICU,胸片,必要时呼吸、血压支持,必要时行腰穿检查。10min 30min 60min22特殊癫痫人群的诊治策略23儿童癫痫 -起病年龄特点 儿童发病率高于成人,为 151/10万 /年,成人为 35/10万 /年 婴幼儿期是发病的第一个高峰, 1岁内起病占小儿癫痫总数 29.0%, 7岁内占 82.2% 起病与年龄密切相关,多数癫痫综合征有年龄依赖性24儿童癫痫 -病因及年龄特点新生儿期开始的癫痫 产伤、缺氧、颅内出血 先天性脑发育畸形:半侧巨脑、局灶性皮层发育不良、脑裂畸形、灰质异位等 先天性代谢异常:高甘氨酸血症、高氨血症、有机酸血症、半乳糖血症等2-6个月开始的癫痫 先天性代谢异常:苯丙酮尿症、有机酸血症等 产伤 先天性脑发育畸形 脑变性病7个月至 3岁之间开始的癫痫 颅内感染 先天性脑发育畸形、先天性代谢异常 脑变性病 产伤 特发性癫痫3岁以上至学龄期开始的癫痫 特发性癫痫 颅内感染 脑肿瘤 脑变性病 25儿童癫痫 -发作特点 新生儿发作表现特殊,有其特有的发作形式分类 新生儿和小婴儿没有典型失神发作,全面强直 -阵挛发作少见 痉挛发作主要见于 2岁以内的婴儿 婴幼儿缺乏很好的表达能力和反应能力,部分性发作时缺乏先兆和感觉性发作的主诉,意识状态有时不易判断 有些婴儿的部分性发作缺少局灶性症状和体征,需依靠发作期录像 EEG确定发作类型 典型失神发作主要见于学龄前至青少年期 光敏性反应和光敏性癫痫主要见于学龄期至青少年期26儿童癫痫 -治疗特点 按公斤体重计算给药,并结合临床疗效和血药浓度调整剂量 在药物血浓度监测下根据临床疗效调整剂量 注意监测药物不良反应,定期查肝功、血常规等,尤其应注意丙戊酸在年龄小于 2岁或有遗传代谢病的儿童发生肝损害的危险性增加 儿童首次发作后是否开始抗癫痫药治疗需要考虑癫痫的病因、发作类型、癫痫综合征等27儿童癫痫 -治疗特点 选择抗癫痫药时,应充分考虑到对患儿认知功能的影响,必要时可更换药物 多种发作类型,服药时间应较长;癫痫患儿伴脑性瘫痪、智力低下等神经系统残疾和(或)神经影像学异常表现,属于症状性癫痫,应当坚持长时间服药 有些儿童期特殊的癫痫性脑病(如 West综合征等)除 AEDs治疗外,可选用肾上腺皮质激素、生酮饮食等 小儿难治性癫痫的外科治疗适应证与成人基本相同,但应注意儿童期脑发育的特点。如Rasmussen综合征确诊后,早期考虑手术28女性癫痫 -避孕 服用酶诱导型 AEDs的癫痫女性口服避孕药失败的几率明显增加-卡马西平、奥卡西平、苯巴比妥、扑米酮、托吡酯 服用酶诱导型 AEDs患者建议使用避孕套或应用注射型长效黄体酮 紧急避孕:服用酶诱导型的 AEDs的患者在使用左旋 -18-甲基炔诺孕酮时,应该先服用 1.5毫克, 12小时再服 750微克 非酶诱导型的 AEDs对口服避孕药无影响-苯二氮卓类、乙酰唑胺、乙琥胺、加巴喷丁、拉莫三嗪、左乙拉西坦、噻加宾、丙戊酸、氨己烯酸29女性癫痫 -孕前咨询(一) 癫痫女性妊娠可能增加癫痫发作、各种并发症及后代畸形等方面的风险 癫痫发作对孕妇及胎儿的影响-15%-30%的

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