糖尿病周围神经病及防治PPT课件

1糖尿病 (DM)周围神经病及防治上海第二医科大学瑞金医院神经内科 刘建荣2一、概述vDM患病率 3.2% v20-75岁 5.4%v神经系统损害有症状者 4-5%v神经电生理检查和神经活检 周围神经病变者 47-91%3二、病因和发病机理1.缺血学说 微血管病变 神经缺血缺氧v 神经滋养血管 小动脉和毛细血管病变w 基底膜增厚w 血管内皮细胞增生 管腔狭窄 血流减少w 血管壁内脂肪和多糖类沉积4二、病因和发病机理v 血粘度增高高血糖血浆糖蛋白、补体、纤维蛋白、铜兰蛋白、 C-反应蛋白增加血粘度增高神经滋养血管内血小板聚集、纤维蛋白增高神经滋养血管血流下降神经营养障碍和变性 5二、病因和发病机理v 功能检查异常w氧张力测定证实 神经氧张力下降w荧光素血管造影证实 神经血管受损6二、病因和发病机理2. 代谢学说v 神经组织内山梨醇和果糖增多葡萄糖 醛糖还原酶 山梨醇和果糖 沉积周围神经组织组织细胞渗透压增高神经节段性脱髓鞘7二、病因和发病机理v肌肌醇 、 磷脂酰肌醇和神经肌醇脂代谢异常代谢异常Na+-K+-ATP酶活性降低Na+、 K+代谢异常阻滞神经去极化轴索变性8二、病因和发病机理v 肌醇吸收利用受阻 神经功能障碍 , 轴索变性v 醛糖还原酶抑制剂应用w阻止山梨醇和果糖沉积w阻止神经组织内肌醇减少v 给予肌醇能纠正 Na+-K+-ATP酶活性，改善神经功能9二、病因和发病机理3免疫学说v 免疫损害血管内皮v抗交感神经节抗体v淋巴细胞对中枢和周围神经抗原致敏v免疫治疗有效10二、病因和发病机理4神经营养因子缺乏v NGF和 IGF减少v胰岛素减少5胆碱能系传递异常v高血糖抑制胆碱能系的传递v高血糖抑制乙酰胆碱脂酶和胆碱乙酰转移酶11二、病因和发病机理6其他v 高胆固醇和高脂血症等代谢紊乱，v营养障碍和维生素缺乏v内源性神经毒物质：二酮（ diketone）v周围神经对外界压迫的异常敏感性12三、病理1.周围神经变性 感觉神经元最易受累v神经纤维节段性脱髓鞘v严重伴轴索变性、髓鞘再生v神经束间滋养小动脉管壁增厚、透明变性、管腔狭窄v 糖原染色有阳性物质沉着2.植物神经系统 v交感神经节细胞v内脏神经节 13四、糖尿病周围神经病变的分类对称性多发性周围神经病 非对称性单或多周围神经病感觉性多发性神经病 肢体或躯干的单神经病麻木型 颅神经病疼痛型 神经根病（？）麻木 -疼痛型 近端神经病感觉运动性多发性神经病 植物神经病急性或亚急性运动性神经病14五、临床表现1对称性多发性神经病v一般特征 w发病年龄平均 58.7岁w女性多见w多见于四肢远端，尤其足下肢，从下肢远端向上发展15五、临床表现(1)感觉性多发性神经病v小纤维受累为主w 主观感觉异常 麻木、蚁走感w 感觉减退 对称性末梢型分布w 疼痛 烧灼痛、闪电样痛，约 10% 伴发16五、临床表现v大纤维受累为主w 深感觉障碍 振动觉减退（ 2/3患者） 位置觉减退w对称性腱反射改变 踝反射消失（多见） 膝反射消失或减退（ 1/2-1/4患者） 上肢腱反射减弱或消失（少见）17五、临床表现(2)感觉运动性多发性神经病v感觉障碍 同前v运动障碍 w四肢远端为主的肌力减退w肌肉萎缩(3)急性或亚急性运动型多发性神经病v四肢远端尤其下肢肌无力和肌萎缩v可伴感觉性多发性神经病 18五、临床表现(4)近端运动性神经病（糖尿病性肌萎缩或不对称运动神经病）v特点：w多见于中老年， 型 DMw急性或亚急性起病w对称或非对称性下肢肌无力和肌萎缩，上肢近端肌萎缩少见w少数 CSF蛋白增高，肌电图示失神经支配，股神经传导速度延缓 19五、临床表现2 局灶神经病（单神经病和多数单神经病）v特点：w起病较急w疼痛w肌力减退w感觉障碍20五、临床表现（ 1）肢体或躯干神经病v下肢 坐骨神经、股神经为主，其次腓神经v上肢 臂丛神经、正中神经为主，其次尺神经v躯干 冈上神经、胸长神经、闭孔神经等21五、临床表现（ 2）颅神经病 v 多见于老年人约占 0.4-19.7%( 平均为 5%）v发病急骤v单侧动眼神经多见，眼内外肌麻痹分离v其次外展、面、三叉、舌咽、迷走、 副神经v少数为双侧或多发颅神经或多次复发 22五、临床表现（ 3）植物神经 约占 85% 以上v瞳孔对光反应减慢变弱v泪腺分泌异常v心血管功能障碍：w四肢发冷 血管痉挛，w直立性低血压、晕厥 广泛的血管张力不全23五、临床表现v胃肠道功能紊乱：w轻度吞咽困难w腹胀、慢性腹泻，夜间腹泻w顽固性便秘v泌尿生殖系紊乱：w性功能减退 阳痿或月经异常w排尿障碍 无张力型膀胱v汗液分泌障碍v关节病：肿胀 24六、实验室检查1. CSF：v细胞数正常v糖增高v蛋白增高 57-66% 患者 50mg % ， 多数400 mg %v球蛋白增高v 山梨醇增高，肌醇降低25六、实验室检查2. EMG：v常早期发生变化，远端多为神经原性改变，近端多为混合性改变 (神经源性 +肌源性）v神经传导速度降低，对早期诊断有价值26七、诊断与鉴别诊断1诊断依据v高血糖、糖尿病诊断v四肢尤其下肢的对称性感觉障碍、肌无力和肌萎缩v振动觉减退：第 1趾音叉振动觉低于正常（ 8度分度音叉觉低于 5.5）v双踝反射消失v腓总神经感觉传导速度低于正常值 51.32 m/s27七、诊断与鉴别诊断2鉴别诊断 其他原因所致的多发性神经炎v急性感染性脱髓鞘性神经病（ AIDP或GBS）v颅内动脉瘤或肿瘤v运动神经元病v特发性面神经炎28八、治疗1醛糖还原酶抑制剂v作用机制：w使山梨醇和果糖含量降低，阻止山梨醇和果糖的沉积w阻止肌醇减少v用法w epairestat 50mg 每日 三次 口服w tolre