主动脉夹层的诊断课件

大动脉瘤的诊断治疗 新医大五附院曹卫东定义大动脉管壁因各种原因引起局限性或弥漫性膨出称为大动脉瘤。（瘤壁包括大动脉管壁的全层，叫真性动脉瘤。瘤壁为大动脉外膜的 假性假性动脉瘤） （假性）夹层动脉瘤（dissection aortic aneurysm）， 是血液渗入主动脉壁中层，形成的夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症。定义AD和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别夹层动脉瘤 真性动脉瘤主动脉直径 轻度扩张 明显扩张主动脉壁厚度 正常 显著增厚管腔表面 光滑 粗糙附壁血栓 仅见于假腔内 管腔内血流速度减慢 仅见于假腔内 管腔内主动脉双管征 存在 不存在病因 1、高血压和动脉粥样硬化AD患者中 80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（ dp/dtmax） 增大也是引发 AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是 AD的重要诱发因素。2、特发性主动脉中层退性性变30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中 病因病因3、遗传性疾病在 AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、 Ehlers-Danlos综合症、 Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。病因病因4、先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的 8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。病因病因5、创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起 AD。 腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。 病因病因6、主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发 AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。病因病因夹层动脉瘤的病理分型 传统 AD分型方法中应用最为广泛的是 Debakey分型和Stanford分型。Debakey 将 AD分为三型：I型： AD起源于升主动脉并累及腹主动脉；II型： AD局限于升主动脉III型： AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为 IIIA， 累及腹主动脉者称 IIIB。I型： AD起源于升主动脉并累及腹主动脉； II型： AD局限于升主动脉III型： AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为 IIIA， 累及腹主动脉者称 IIIBI型型 II型型 III型型Stanford大学的 Daily等将 AD分为两型：A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为 A型；B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为 B型。Stanford A型相当于 Debakey I型和 II型，Stanford B型相当于 Debakey III型。两种方法相比 Stanford分型更为简捷实用。 夹层动脉瘤的病理分型Standford 分型 A 型 B 型Debakey 将将 AD三型三型分期急性期：急性期： 指指 AD发病发病 3天之内者；天之内者；亚急性期：发病亚急性期：发病 3天至天至 2个月者；个月者；慢性期：慢性期： 为发病为发病 2个月以上者；个月以上者；体检中偶然发现的无症状者。体检中偶然发现的无症状者。病理改变典型的 AD， 即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔。AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。临床表现临床表现 -症状症状l突发剧烈疼痛发病开始最常见的症状，可见于 90以上的患者，并具有以下特点 : 疼痛强度比其部位更具有特征性。疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等 。临床表现 -体征 疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部 。 疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛 。临床表现 -体征 疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解，少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。l高血压 患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高。低血压，常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。临床表现 -体征l夹层破裂或压迫症状 由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。1心血管系统： 主动脉瓣返流：主动脉瓣返流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、出现临床表现 -体征 脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。 其它心血管受损表现：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。2神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶。临床表现 -体征3消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。4泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。5呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。胸腔积血急诊初步辅助检查心电图：可鉴别 AD和心梗，但在 AD累及冠脉开口时可同时存在心梗，约 20%的急性 A型AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现，此类患者不宜溶栓治疗。胸部 X-线平片：可在 60%以上 的 AD患者中发现主动脉影增宽。CT扫描：可发现主动脉双管征 CT扫描：可发现主动脉双管征扫描：可发现主动脉双管征 l主动脉夹层的治疗，主要是防止主动脉夹层的扩展，内科药物治疗主要侧重两个方面： 降低收缩压； 降低左室射血速度 （ dp/dt）。 据认为后者是作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素。治疗早期治疗的目的是减轻疼痛，及时把收缩压降至 100 110mmHg（ 1mmHg=0.133Kpa）或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水平。同时，无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予 阻滞剂，使心率控制在 60 65次 /分，以减低动脉dp/dt,如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展。治疗l 需要注意的是，合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降压治疗；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用 阻滞剂以减低心肌收缩力。l 稳定期的内科治疗 内科治疗的适应证主要包括三个方面： 远端夹层而无并发症； 稳定的、孤立的弓部夹层； 稳定的慢性夹层，即发病 2周以上而无并发症的夹层。 治疗l 长期的内科治疗目的仍在于控制血压和减低 dp/dt， 收缩压应控制在130mmHg以下，所选用的