弥漫性大b细胞淋巴瘤

年龄： 52 岁 性别： 男主诉：发现双侧颈部多枚肿物十年。病历介绍现病史现病史n 十年前发现双侧颈部多枚肿物，最大者约鸽卵大小，质韧，活动度可。于当地医院取淋巴结活检，病理经北京大学医学部病理系会诊 （ 2004-06-18 ）结合免疫组化结果回报非特异性外周 T细胞性淋巴瘤。未系统诊治。自行间断服用中药（具体不详），未见缩小、减少。n 两年半前颈部肿物有所增大、增多，于吉林省肿瘤医院再次行淋巴结活检，病理（ 2010-11-05 ）回报形态学考虑为霍奇金淋巴瘤，但免疫组化结果不完全支持，建议进一步会诊及做基因重排明确诊断，但未行进一步检查及治疗。n 现肿物逐渐增大、增多，而来就诊。既往史既往史既往体健，无乙肝、丙肝、结核等病史；无高血压、糖尿病、冠心病等病史。个人史个人史生于原籍，久居当地，无吸烟、饮酒史。家族史家族史否认家族性遗传病史 查查体体双侧颈部均可触及多枚肿大淋巴结，最大者4.03.0cm，质韧，活动度可，无压痛；左腋下肿大淋巴结，直径约 3.0cm，性质同前。其余查体未见明显异常。病理 -1 （北京大学第三医院病理科 2004-06-18 病理号：15247）（淋巴结）免疫组化： CD45RO+， CD3+， CD20-, CD79a-， CD68+， CD21-， CD30-， Ki 67 20%阳性。病理诊断： 非特异性外周 T细胞性淋巴瘤辅辅助助检检查查病理 -2 （吉林省肿瘤医院 2010-11-05 病理号： B0088209）（左锁骨上淋巴结）免疫组化： 结果不完全支持，建议进一步会诊及做基因重排明确诊断。其免疫组化结果： LCA+,CD3T细胞 +,CD20+， CD5T细胞 +， CD79a+， CD30-， CD15-， ALK-， CD57-， bcl-2-,CD2T细胞 +， CD43灶 +， GranzymeB+， Ki 67 40%。病理诊断： 病理形态学考虑为霍奇金淋巴瘤辅辅助助检检查查辅辅助助检检查查乳酸脱氢酶（ LDH） ： 340IU/LB2微球蛋白： 4560ug/L其余正常 （血常规、肝功、肾功、离子、常规免疫等未见明显异常）入院后完善相关检查如下 (初治 )：辅辅助助检检查查全身浅表淋巴结彩超 ： 双侧耳下、双颈部至锁骨上窝可见数十个异常淋巴结，左侧较大者约 4.2*2.1cm,右侧较大者约 4.4*2.7cm。左腋下可见 4-5个异常淋巴结，较大者约 3.7*1.8cm；左侧腹股沟可见 4-5个髓质消失淋巴结，较大者 1.2*0.8cm；右侧腹股沟可见 7-8个髓质消失淋巴结，较大者 2.2*1.2cm 。提示 ： 双侧耳下、双颈部至锁骨上窝、左腋下及双侧腹股沟多发异常肿大淋巴结。辅辅助助检检查查腹部彩超 ：脾厚 4.8cm，长径约 12.1cm，脾内可见多个低回声团，较大者 4.0cm。腹主动脉周围可见 5-6个低回声团，较大者约3.5*2.4cm；左侧髂血管周围可见 5-6个低回声团，较大者约 3.4*1.8cm，右侧髂血管处可见 5-6个低回声团，较大者约 1.4*1.2cm。提示：脾略大；脾内多发占位；腹主动脉周围、双侧髂血管周围多发异常肿大淋巴结。辅辅助助检检查查头部 CT： 未见明显异常。胸部 CT： 右肺下叶近肺门团块状高密度影，大小约 4.1*3.1cm；右肺门、纵膈内、双侧腋窝可见多个团块状软组织密度影，部分相互融合；胸 10-12椎体旁可见软组织密度影，边界不清临近骨皮质密度不均匀。双侧胸腔少量积液。骨扫描 ：胸骨，双侧肋骨，胸、腰椎多个椎体，骨盆骨及右侧股骨上端骨盐代谢异常活跃，不除外其为多发骨转移可能。骨髓穿刺 ：骨髓象未见明显异常。辅辅助助检检查查再次病理 -3 （我院 2013-4-11 病理号： 381674）（左锁骨上淋巴结）免疫组化： CD20+， EMA+、 MUM-1+、 bcl-2-、 CD21-、ALK-、 CD30-、 CD15-， CD3-、 CD4-、 CD81-、 CD5-、 CD7-、CD56-、 Ki 67 40%+检验诊断： 形态符合恶性淋巴瘤，倾向 B细胞性。辅辅助助检检查查病理 -4（首都医科大学附属北京友谊医院 2013-4-17 病理号：会 014431）（左颈部淋巴结）免疫组化： CD30大细胞阴性； CD20+、 PAX-5大细胞强阳性；OCT-2大细胞阳性； CD10阴性； Mum-1、 BCL-6部分大细胞阳性； LCA-/+,Ki 67 大细胞阳性。病理诊断 ： （颈部淋巴结）非霍奇金弥漫大 B细胞淋巴瘤，伴大量 T细胞反应。辅辅助助检检查查 期 病变仅局限于一个淋巴结区 ( )或单个结外器官局限受累 ( E)。 期 病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区 ( )，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上的淋巴结区 ( E )。1 横膈上下均有淋巴结病变 ( )，可伴脾累及 ( S)，结外器官局限受累 ( E)，或脾与局限性结外器官受累 ( SE)。 期 一个或多个 结外器官 受到广泛性或播散性侵犯， 伴 或不伴 淋巴结肿大 。如肝或骨髓受累，即使局限性也属 期 。非霍奇金淋巴瘤 -弥漫大 B细 胞型 期 SO B组临床诊断参数 风险因子定义年龄 60岁疾病分期 期 / 期 LDH水平 正常上限值体能状态评分 =2分结外受累位点 =2处风险等级：低危（ 0-1）、低中危（ 2）、高中危（ 3）、高危（ 4-5）IPI指数 3分，高中危组CD10GCBBCL-6NON-GCBGCBMUM1NON-GCB治治疗疗经经过过化疗方案如下：化疗方案如下：R-CHOP方案：方案： 利妥昔单抗利妥昔单抗 600mg 化疗前化疗前 1天天 (CD20单抗单抗 ) 环磷酰胺环磷酰胺 1000mg d1， qd ， iv 表柔比星表柔比星 60mg d1-2， qd ， iv 长春新碱长春新碱 2mg d1， qd ， iv 泼尼松泼尼松 100mg po d1-5第一周期：第一周期： 2013-04- 18 至至 2013-04-22 第二周期：第二周期： 2013-05- 10 至至 2013-05-14第第 1疗程化疗后肝功示：疗程化疗后肝功示： AST:187IU/L; ALT:92IU/L(肝毒性肝毒性 2度度 )复查浅表淋巴结彩超： 左耳下、颈部至锁骨上窝可见20个左右（ 数十个 ）异常淋巴结，较大者 3.0*1.4cm（4.2*2.1cm） ;右耳下、颈部至锁骨上窝可见 20个左右异常淋巴结，较大者约 2.9*1.3cm(4.4*2.7cm)。左腋下可见 3-4个 (4-5个 )异常淋巴结，较大者 2.4*1.0cm（3.7*1.8cm）。右侧腹股沟可见 4-5个 (7-8个 )髓质消失淋巴结，较大者 1.5*0.7cm（ 2.2*1.2cm)。乳酸脱氢酶（ LDH） ： 209IU/LB2微球蛋白： 2776ug/L疗效：接近 PR第一疗程后（ 2013年 5月 9日）辅辅助助检检查查新情况：高热 1天。 体温最高达 39度，无明显规律性，偶有咳嗽、少量白痰。自带血常规： WBC2.0 *109/L。余无特殊。第二疗程化疗间歇第 8天（ 2013年 5月 23日） ：病情发展及诊治病情发展及诊治病情发展及诊治病情发展及诊治辅助检查 ：急检心电图： avF ST段抬高。急检离子、肾功能： Na131.2mmol/L,K3.7mmol/L,CO2CP15.8,BUN9.1mmol/，肌酐 179.9umol/L。心肌酶： CK 1185U/L, CK-MB 55U/L,AST 95IU/L， LDH 544IU/L,肌钙蛋白 0.168ng/ml，脑钠肽 35000pg/ml.痰培养：肺炎克雷伯杆菌， ESBL阳性。病情发展及诊治病情发展及诊治辅助检查 ：肺 CT（ 2013-05-24）：右肺中叶及双肺下叶片状高密度影，提示双肺炎症；与 2013-04-23比较，胸椎旁软组织影消失；双侧胸腔积液增多；部分淋巴结略减小。病情发展及诊治经过病情发展及诊治经过查体：体温： 39 脉搏： 113次 /分 呼吸 23次 /分 血压： 90-60/60-40mmHg意识不清。双肺可可闻及明显湿啰音。病情发展及诊治经过病情发展及诊治经过 治疗：给予亚胺培南抗感染及粒细胞集落刺激因子治疗。逐渐出现意识不清，血压下降。经纠正离子紊乱、酸碱平衡及升压等对症治疗，意识逐渐恢复，血压逐渐上升。后转入 ICU继续抗感染、营养心肌、对症治疗，复查心电图提示下壁心肌梗死，心肌酶增高，而入心内科继续抗感染、营养心肌、扩冠、对症等治疗。复查痰涂片检查见真菌孢子，加用大扶康抗真菌治疗。病情逐渐稳定，出院。随访随访 出院后，体温逐渐回落至正常，咳嗽、咯痰好转。心肌酶、脑钠肽均恢复正常。未复查肺 CT。会 诊 目 的1. 病理回报多样性，三次回报病理类型均不同，病理回报多样性，三次回报病理类型均不同，是否属于转化型淋巴