17恶性淋巴瘤(bk)071026r

一、概论概念恶性淋巴瘤是 原发于淋巴结及其他器官中的淋巴组织的恶性肿瘤 ，是造血系统恶性疾病之一分为 两大类 ：1、霍奇金淋巴瘤（ Hodgkins Lymphoma HLHodgkins Disease， HD）2、 非霍奇金淋巴瘤（ Non-Hodgkins Lymphoma， NHL）一、概论发病情况b 在我国常见恶性肿瘤中占第八位。b 每年发病 24/10万人口。b 发病年龄有两个高峰， 2030和 60岁左右 。b 男女之比为 2.423.7:1。b 我国淋巴瘤发病年龄较年青 , NHL多于 HD。b 二、病因学 免疫缺陷 先天性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷状态（器官移植、骨髓移植、爱滋病） 自身免疫缺陷病 感染因素 幽门螺杆菌、 EBV、 HTLV-1、 卡波肉瘤疱疹病毒 化学、物理因素 杀虫剂、化学药品（烷化剂）、放射线三、病理及分类诊断恶性淋巴瘤组织学依据： 淋巴结正常结构破坏。 淋巴结包膜浸润。 细胞呈异型性。三、病理及分类1、 霍奇金淋巴瘤（ HL)b 组织学特点为细胞成分复杂。包括肿瘤细胞及各 种炎症细胞b 具有诊断意义的巨细胞双核者称为 Reed-Sternberg 氏（ R-S） 细胞 ,也称镜影细胞，即 HD真正的肿瘤细胞 。 单个核者，称为霍奇金细胞 。b 其它成分如淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及胶元纤维均属组织反应 。淋巴瘤 病理 分类 /分型的研究 霍奇金淋巴瘤的 Rye分类（ 60年代）： 非霍奇金淋巴瘤的六 大 分类法（ 70年代）：Rappaport, Lukes-Collins, Dorfman, Kiel, BNLI, WHO 工作分型（ 1982）： Working Formulation(WF) 最新 Kiel分类（ 1992） 修订欧美淋巴瘤分型（ REAL， 1994） 淋巴组织肿瘤 WHO分类（ 1999, 2001)三、病理及分类霍奇金病的 病理组织学传统分为四型： Rye分类（ 1966年）：（ 1） 淋巴细胞为主型 （ LP） - 预后好（ 2） 结节硬化型 （ NS） -预后较好（ 3） 混合细胞型 （ MC） -预后较差（ 4） 淋巴细胞消减型 （ LD） -预后差非霍奇金淋巴瘤工作分型（非霍奇金淋巴瘤工作分型（ 1982） 主要根据病理形态学特征和临床转归主要根据病理形态学特征和临床转归低度恶性淋巴瘤低度恶性淋巴瘤A 小细胞型淋巴瘤小细胞型淋巴瘤 (SLL) B 滤泡性小裂细胞为主型淋巴瘤滤泡性小裂细胞为主型淋巴瘤 (FSCL) C 滤泡性小裂细胞与大细胞混合性淋巴瘤滤泡性小裂细胞与大细胞混合性淋巴瘤 (FML) 中度恶性淋巴瘤中度恶性淋巴瘤D 滤泡性大细胞型淋巴瘤滤泡性大细胞型淋巴瘤 (FLL) E 弥漫性小裂细胞为主型淋巴瘤弥漫性小裂细胞为主型淋巴瘤 (DSCL) F 弥漫性小裂细胞与大细胞混合型淋巴瘤弥漫性小裂细胞与大细胞混合型淋巴瘤 (DML) G 弥漫性大细胞型淋巴瘤弥漫性大细胞型淋巴瘤 (DLL) 非霍奇金淋巴瘤工作分型（续）非霍奇金淋巴瘤工作分型（续）高度恶性淋巴瘤高度恶性淋巴瘤H 免疫母细胞型淋巴瘤免疫母细胞型淋巴瘤 (IBL) I 淋巴母细胞型淋巴瘤淋巴母细胞型淋巴瘤 (LBL) (曲折核或非曲折核曲折核或非曲折核 ) J 小无裂细胞型淋巴瘤小无裂细胞型淋巴瘤 (SNCL) (Burkitt或非或非 Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 ) 其他其他复合型淋巴瘤复合型淋巴瘤覃样肉芽肿病覃样肉芽肿病组织细胞型淋巴瘤组织细胞型淋巴瘤髓外浆细胞瘤髓外浆细胞瘤未能分型及其他未能分型及其他WHO 2001年 HL分类根据 HL形态学、免疫表型、基因型和临床特征分类如下： b 结节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（ NLPHD）b 经典型霍奇金淋巴瘤（ Classical HD） 结节硬化型霍奇金淋巴瘤（ NSHD） 富含淋巴细胞经典的霍奇金淋巴瘤（ LRHD） 混合细胞型霍奇金淋巴瘤（ MCHD） 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（ LDHD）WHO 2001年 NHL分类 (B细胞 )前 B淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤成熟 B细胞肿瘤u 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 /小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤u B前淋巴细胞白血病前淋巴细胞白血病u 淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤u 脾边缘区脾边缘区 B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤u 毛细胞白血病毛细胞白血病u 浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤 /浆细胞瘤浆细胞瘤u MALT型结外边缘区型结外边缘区 B细胞细胞淋巴瘤淋巴瘤u 淋巴结边缘区淋巴结边缘区 B细胞淋巴细胞淋巴瘤瘤u 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤u 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤u 弥漫性大弥漫性大 B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤u 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤WHO 2001年 NHL分类 (T细胞 ) 前 T淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤 成熟 T细胞（外周 T）和 NK细胞淋巴瘤l结外 NK/T细胞淋巴瘤，鼻型l肠病型 T细胞淋巴瘤l肝脾 T细胞淋巴瘤l皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤l蕈样霉菌病l间变性大细胞性淋巴瘤l皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤l血管免疫母细胞性 T细胞性淋巴瘤l外周 T细胞性淋巴瘤，非特殊性WHO 的的 2001年分类年分类 在在 REAL分类基础上，结合侵袭程度，更好地了解临床特点分类基础上，结合侵袭程度，更好地了解临床特点B细胞肿瘤细胞肿瘤 T和和 NK细胞肿瘤细胞肿瘤 惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病覃样霉菌病 SS 淋巴浆细胞性淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人成人 T细胞白血病细胞白血病 (慢性慢性 ) 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 (I， II级级 ) T细胞颗粒淋巴细胞白血病细胞颗粒淋巴细胞白血病 MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤型结外边缘区细胞淋巴瘤 毛细胞白血病毛细胞白血病 侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病细胞前淋巴细胞白血病 外周外周 T细胞淋巴瘤，非特殊型细胞淋巴瘤，非特殊型 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 (III级级 ) 血管免疫母细胞性淋巴瘤血管免疫母细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 肠道肠道 T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 弥漫性大弥漫性大 B细胞型淋巴瘤细胞型淋巴瘤 结外结外 NK/T细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型浆细胞瘤骨髓瘤浆细胞瘤骨髓瘤 间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤(T， 裸细胞裸细胞 )肠病型肠病型 T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤成人成人 T细胞白血病细胞白血病 (急性急性 )高度侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤 前前 B淋巴母细胞性淋巴母细胞性 前前 T淋巴母细胞性淋巴母细胞性伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤 WHO 淋巴瘤分类的特点淋巴瘤分类的特点 根据形态学特征、免疫表型、遗传学和临床特征根据形态学特征、免疫表型、遗传学和临床特征定义每种疾病定义每种疾病 在在 REAL分类的基础上，根据新的资料作有了一分类的基础上，根据新的资料作有了一些改进和有了一些新定义些改进和有了一些新定义 分出常见类型和所有类型分出常见类型和所有类型四、 恶性淋巴瘤的 临床表现（ 1）症状和体征1）浅表淋巴结肿大： 以浅表淋巴结肿大为首发 症状者占 60%以上 ，发生在颈部者占 6080，其次为腋下占 6 20，腹股沟 6一 12。 淋巴结肿大常不对称。质韧而有弹性，无疼痛。早期互不相连。四、 恶性淋巴瘤的 临床表现2） 咽淋巴环受侵：指鼻咽部、软腭、扁桃体、 舌根在内的环状淋巴组织 。多见于NHL， HD罕见。表现为扁桃体肿大，口咽或鼻咽 肿块，呼吸困难；易侵犯胃及腹膜后淋巴结。四、 恶性淋巴瘤的 临床表现3）纵隔淋巴结及胸部器官受累：上腔静脉阻塞综合征、肺浸润、肺不张、胸腔积液、心包积液。4）腹腔淋巴结受累：腹痛、腰痛、腹块、大小便困难。也可无症状。消化道粘膜下淋巴组织受累：腹痛、腹泻、肠梗阻、便血、肠穿孔、吸收不良综合症。四、 恶性淋巴瘤的 临床表现5）脾肿大：多见于 HD， 占 1/3，可伴腹 腔淋巴结病变。6）肝大及肝功能异常：多见于晚期病人。7）骨骼病变：占 1 2，主要为 NHL。最常见于胸椎和腰椎 , 肋骨和颅骨次之。骨痛、病理性骨折。四、 恶性淋巴瘤的 临床表现8）皮肤病变： 特异性病变发生在真皮内，表 现为多样化，肿块、结节、浸润性斑块， 溃疡、 丘疹、斑疹，称为蕈样霉菌病。 非特异皮肤病变仅为普通炎症改变，搔痒、痒疹、带状疱疹。四、 恶性淋巴瘤的 临床表现9）神经系统病变：头痛、颅内压增高、 颅神经瘫痪、癫痫发作、脊髓压迫及截瘫。10）泌尿生殖系统病变：腰痛、肾区肿块、睾丸肿块、子宫或卵巢肿块。11）骨髓侵犯： NHL多见可并发白血病。四、 恶性淋巴瘤的 临床表现12）全身症状 发热体温 38 ，不规则热型，或特征性周期热型 -回归热。 盗汗。 体重下降（无特殊原因半年内体重减轻10以上）。有三种之一者被定为有 B症状。四、 恶性淋巴瘤的 临床表现（ 2）血液学改变HD常有中度贫血，粒细胞增高，部分可有嗜酸性粒细胞增高，淋巴细胞减少，可有类白血病反应。骨髓涂片常呈粒细胞增生旺盛，类似感染性骨髓像。很少发现 R-S细胞。血沉增速。四、 恶性淋巴瘤的 临床表现（ 2）血液学改变NHL常有贫血，可发生自身溶血性贫 血（ Coombs试验阳性）。 骨髓侵犯常见。末梢血可出现白血病血像。 与急淋白血病很难鉴别。（ 3）血液生化血钙增高、血磷降低、血清碱性磷酸酶增高。 乳酸脱氢酶增高 。淋巴瘤的主要临床表现淋巴结 : 表浅（颈、耳前、腋、腹股沟、滑车上、腘窝） 纵膈、上腔静脉阻塞综合征（ SVCO） 主动脉旁、后腹膜、肠系膜 结外侵犯 : 扁桃体、咽环（ Waldeyer氏环 ） 胃肠道（胃、小肠、回盲肠）、肝脾 骨髓、骨骼、肺、胸膜 其它：乳腺、睾丸、甲状腺、脑、皮肤（ MF）全身症状 : 发热、盗汗、消瘦（