19 沟通人体代谢的媒介——血液_ppt课件

19沟通人体代谢的媒介 血液目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件19.1 血液概述19.2 血浆蛋白质19.3 血液凝固19.4 血细胞代谢 目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件19.1 血液概述目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（ 1）体液的重要部分，约占体重的 8%。（ 2）血浆和血细胞组成。 （ 3）沟通内外环境，维持内环境稳定。（ 4）物质交换的场所。（ 5）反映体内代谢状况。（ 6）血清 (serum)是血液凝固后析出的淡黄色透明液体。1、 血液的基本功能目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件2 血浆成分（ 1）水占 90%以上。（ 2）蛋白质。（ 3）非蛋白含氮化合物：尿素、肌酸、肌酐、尿酸、胆红素、氨等 非蛋白氮（ non-protein nitrogen， NPN）。（ 4）不含氮的有机化合物：葡萄糖、乳酸、酮体、脂类等。（ 5）无机盐： Na+、 K+、 Ca2+、 Mg2+、 C1-、HC03-、 HPO42-等 。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件19.2 血浆蛋白质 目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件按来源分二类： （ 1 ）血浆功能性蛋白质：抗体、补体、凝血酶原、生长调节因子、转运蛋白等。组织细胞合成后分泌入血，在血浆中发挥作用，质量变化反映机体代谢状况。（ 2 ）血红蛋白、淀粉酶、转氨酶等。细胞更新或破坏时溢入血浆，反映有关组织的更新、破坏或细胞通透性改变。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件按功能分 8类：（ 1）凝血和纤溶系统蛋白质：各种凝血因子 (除 外 )、纤溶酶等。（ 2）免疫防疫系统蛋白质： 各种抗体和补体。（ 3）载体蛋白： 白蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。（ 4）酶： 血浆功能酶和非功能酶。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（ 5）蛋白酶抑制剂： 酶原激活抑制剂、血液凝固抑制剂、纤溶酶抑制剂、激肽释放抑制剂、内源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制剂。（ 6）激素： 促红细胞生成素、胰岛素等。（ 7）参与炎症应答蛋白： C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等。（ 8）未知功能的血浆蛋白质。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件2 血浆蛋白的特点 （ 1）大多由肝细胞合成，少数由内皮细胞合成， 球蛋白由浆细胞合成。（ 2）肝合成后分泌入血时间为 30分钟到数小时。分泌入血前经剪切信号肽、糖基化、磷酸化等加工变为成熟蛋白质。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（ 3）白蛋白、视黄醇结合蛋白和 C-反应蛋白等不含糖，几乎都是糖蛋白，含有 N或 O连接的寡糖链。糖蛋白（ glycoprotein）含糖量小于 40%；蛋白多糖 (proteoglycan) 含糖量达 90%95%。（ 4）糖链参与三级结构形成、合成后的定向转移，细胞间相 互识别等。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（ 5 ）都有特征性的半衰期，如正常成人的白蛋白的半衰期为 20天。糖链可使半衰期延长。（ 6 ）许多有多态性 (polymorphism)。多态性指在同种人群中，有两种以上且发生频率不低于 1%的表现型 ，如ABO血型物质。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（ 7 ）在人体炎症反应中发挥一定作用。急性炎症或组织损伤，某些血浆蛋白增加 50% 1 000倍，称急性时相蛋白（acute phase protein， APP）。白细胞介素 -1是单核吞噬细胞释放的多肽，能刺激肝细胞合成许多急性时相蛋白。白蛋白、运铁蛋白等在急性炎症时含量下降。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件3 血浆蛋白的功能（ 1）稳定作用。 （ 2）运输作用。（ 3）催化作用。（ 4）免疫作用。（ 5）凝血与抗凝血。 （ 6）营养作用。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（ 1）稳定作用1)血浆蛋白的浓度和分子大小决定血浆胶体2) 渗透压的大小。2)白蛋白含量多而分子小，血浆胶体渗透压的 75%左右由白蛋白产生。白蛋白占血浆总蛋白的 60%。多数血浆蛋白的分子质量在 160 180kD之间，白蛋白分子质量仅为69kD。3)血浆蛋白为弱酸，其中一部分与 Na+结合成弱酸盐，弱酸与弱酸盐组成缓冲对，参与维持血浆正常 pH值。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（ 2）白蛋白降低的原因及后果1)合成原料不足，如营养不良等；2)合成能力降低，如严重肝病等；3)丢失过多，如肾脏疾病、大面积烧伤等；4)分解过多，如甲亢、发热等；5)白蛋白由肝合成，占肝合成分泌蛋白质总量的 50%。白蛋白含量下降会导致血浆胶体渗透压下降，产生水肿。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（ 3）运输作用1)某些血浆蛋白可与血浆中那些难溶于水、易从尿中丢失、易被酶破坏、易被细胞摄取的小分子物质专一性结合而运输。2)白蛋白 能与许多物质结合，使其水溶性增加而便于运输。如游离脂酸、胆红素、性激素、甲状腺素、肾上腺素、金属离子、磺胺药、青霉素 G、双香豆素、阿司匹林等。3)金属结合蛋白 （如结合珠蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白）与金属离子（如铁、铜）结合运输，可防止金属离子丢失。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件结合运输的意义1)防止血液中小分子物质由肾流失；2)增加难溶物质的水溶性，使其能够运输；3)解除某些药物的毒性并促进排泄；4)调节组织细胞摄取被运输物质。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（ 4）催化作用血浆功能酶： 大多由肝合成后分泌入血，主要在血浆中发挥作用，如凝血及纤溶系统的蛋白水解酶。血浆非功能酶： 在细胞内合成并在细胞中发挥作用，正常人血浆中含量极低，有临床诊断价值。包括细胞酶和外分泌酶。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（ 5）免疫作用1)免疫球蛋白 (immunoglobulin， Ig)由浆细胞产生，电泳时主要出现在 球蛋白区域 ,能识别结合特异性抗原形成抗原 -抗体复合物，激活补体系统从而消除抗原对机体的损伤。2)分五大类，都是由四链单位构成的单体 :IgG、IgD、 IgE为单体， IgA为二聚体 ,IgM为五聚体。3)四链单位由两条相同的 长链或重链(heavy chain， H链， 450aa)和两条相同的短链或轻链 (1ight chain， L链， 210 230aa)组成。 目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件血浆蛋白质组国际人类蛋白质组组织于 2002年首先选择了血浆蛋白质组作为人类蛋白质组首期执行计划之一 ,初期目标是： 比较各种蛋白质组分析技术平台的优点和局限性； 用这些技术平台分析人类血浆和血清的参考样本； 建立人类血浆蛋白质组数据库。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件19.3 血液凝固目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件案例分析患儿牟 x x，男， 5岁，因反复鼻出血，关节肿痛 10余天入院。辅助检查：1血常规： Hb 85g/L； RBC3.5710 12/L；WBC1.2510 10/L ； PLT 6.210 11/L ； N56； L44。2试管法凝血时间： 12min。3简易凝血活酶生成及纠正试验： PT对照 16s，病人15s；简易凝血活酶生成最短时间 22s；纠正：加吸附血浆 14s，加储存血清 21s（正常人 15s）。 目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件问题讨论2.患儿的凝血过程发生何种异常？ 1.血液凝固的机制是什么？目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件血液凝固概述定义： 血液由流动的液体状态变成不流动的凝胶状态的过程。 实质： 血浆中的可溶性纤维蛋白原转变成不溶性的纤维蛋白的过程 。 过程：血小板黏集于血管壁血小板释放活性因子 形成血栓目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件1 凝血因子 与抗凝血成分 （ 1）凝血因子 （ coagulation factor）血浆与组织中直接参与血液凝固的物质 ,统称为 凝血因子 。已知凝血因子 14种，其中 12种依发现的先后顺序用罗马数字统一编号。目 录清华版教材医学生物化学与分子生物学课件1）因子 是血清中活化的因子 ,不再视为独立的凝血因子。2）因子 是 Ca2+，其余均为蛋白质，以酶原形式存在，通过其他酶的水解而暴露或形成活性中心后，才具有酶的活性，这一过程称为 凝血因子的激活 。在凝血因子右下角加 a（activated）表示其活化型