ppt-先天性心脏病合并重度肺动脉高压药物治疗及对介入治疗的意义

先天性心脏病合并重度肺动脉高压药物治疗及对介入治疗的意义中国医学科学院 阜外心血管病医院 徐仲英 2肺动脉高压 (pulmonary hypertension)定义u右心导管测量肺动脉平均压 (mPAP)，静息状态下大于 25 mmHg 。u临床上常用超声心动图来估测。 世界卫生组织（ WHO） :肺动脉收缩压（ sPAP） 40mmHg。3先天性左向右分流性心脏病相关性肺动脉高压的临床分类（ 2009ESC）A）艾森曼格综合征： 该类患者存在大的缺损，肺血管阻力（ PVR）增加为重度，伴有右向左分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。B) 左向右分流伴肺动脉高压：该类患者存在中等到大的缺损， PVR增加为轻度到中度，仍然存在较大的左向右分流，在静息状态下无紫绀表现。C）小的缺损引起的肺动脉高压：该类患者有小的缺损（指超声心动图测量缺损的有效直径，室间隔缺损 18岁）先心病合并艾森曼格综合征未手术患者中位生存时间为 52.6岁。 Am J Cardiol,1999,84:677-68121先心病合并肺动脉高压临床分级标准临床分级 QP/QS 2.0 1.99-1.49 1.48-1.0 1.0TPR 500 501-1000 1001-1300 1300Pp/Ps 0.25-0.45 0.46-0.9 0.91-1.0 1.0SaO2 95% 94% 93.9%-90% 90%QP/QS：肺循环与体循环比值， TPR：全肺阻力，达因 .秒 .厘米 -5，Pp/Ps：肺动脉与体动脉收缩压之比， SaO2:动脉血氧饱和度（ %）22先心病合并肺动脉高压各临床分级组随访结果u 296例随访，其中手术者 275例，未手术者（ 主要为 级 级） 21例。随访 0.77-17.03年，平均 7.31年。u 全组随访 5、 10、 15年的生存率分别是 96.5%、 93.4%、93.4%。u 级和 级术后 3、 5、 10、 15年生存率分别是 100%、99.6%、 98.5%、 98.5%。u 级 级术后 1、 3、 5、 10年生存率分别是 100%、82.9%、 77.9%、 56.6%。u 未手术者随访无死亡。23目前存在问题u目前国内外对肺动脉高压药物治疗的研究多集中在特发性肺动脉高压和风湿病合并肺动脉高压等领域，对先心病合并重度肺动脉高压患者的研究较少。 采用何种药物治疗对先心病 PAH更有益，仍存在争议。目前除少数研究外，没有明确的循证医学证据表明上述用药对这部分患者有明显改善的作用，尤其是药物的长期效果还需要进一步证实。24目前存在问题u先心病合并重度肺动脉高压患者如何评估手术或介入治疗指征仍无简便可靠的统一标准。由于先心病合并重度肺动脉高压未手术患者远期预后明显好于手术患者，因此对于这类患者的手术和介入指征应该严格把关。u 经靶向药物治疗后血流动力学有改善的患者是否应该外科手术或介入治疗，手术时机如何选择，尚无明确答案。25病例 1u患者女， 38岁，发现心脏杂音 3年，活动后心悸 2年；u查体：胸骨左缘 3肋间可闻及收缩期吹风样杂音， II/6级；u胸片：左向右分流性先心病，房间隔缺损，肺动脉高压，C/T=0.5；u超声：先天性心脏病，房间隔缺损， 三尖瓣少中量返流，肺动脉高压，右心室前后径 28mm，估测肺动脉收缩压77mmHg；u心电图：窦性心律，符合右心室肥厚图形。26病例 1主肺动脉压（ mmHg） QP/QS 全肺阻力（达因 秒 厘米 5） 全肺阻力（ Wood） 吸氧前 94/37(56) 2.5 367.2 4.5吸氧后 85/30(52) 2.5 238.3 3.0封堵后 84/33(52) 先行右心导管检查及吸氧试验 ,后选用进口 AGA公司直径34mm房间隔缺损封堵器对其进行封堵，封堵成功。27病例 1术后复查u胸片：封堵器形态、大小正常， C/T=0.48；u超声：房间隔缺损封堵术后，房水平分流消失， 肺动脉高压，右心室前后径 22mm，估测肺动脉收缩压 68mmHg。u心电图：窦性心律，符合右心室肥厚图形。28病例 1封堵术后万他维治疗半年后超声复查，肺动脉压恢复正常心电图亦由右心室肥厚，变为正常自我感觉良好，活动量基本正常29病例 2u患者女， 8岁，发现心脏杂音 1年；u查体：胸骨左缘 2-4肋间可闻及收缩期杂音， II III/6级；u胸片：左向右分流性先心病，动脉导管未闭可能大，C/T=0.55；u超声：先天性心脏病，动脉导管未闭（ 11mm）， 动脉水平双向分流，室间隔膜周部缺损（ 14mm），室水平双向分流，肺动脉高压（重度），左心室前后径 41mm，右心室前后径20mm；u心电图：符合右心室肥厚图形， ST-T改变。30病例 2主肺动脉压（ mmHg） QP/QS 全肺阻