临床血液学和血液检验(第十二讲)(课件)

急性髓细胞白血病第三节 急性髓细胞白血病中的应用一、教学目的： 学习和掌握急性髓细胞白血病的概念，结合形态学特点及组化染色结构对各型急性髓细胞白血病提出诊断二、教学要求：1.熟练掌握急性髓细胞白血病（ M0 M7）的形态学特点、细胞化学染色2.掌握急性髓细胞白血病的免疫学检查、染色体及分子生物学检查3.了解急性髓细胞白血病的治疗及疗效观察三、教学内容：1.急性髓细胞白血病（ M0 M7）的血象、骨髓象2.急性髓细胞白血病的 FAB分类、免疫学分型及特征性的细胞遗传学分型一、急性粒细胞白血病未成熟型（ M1型） 【 概述 】急性粒细胞白血病（ AML）简称急粒，是成人中最多见的类型，约占急性白血病的 34% 80%，平均约为 59%。按 FAB和我国分类的意见，分为两个亚型，即未成熟型（ AML without maturation） M1和部分成熟型（ AML with maturation）M2。 临床上除了有急性白血病的共同表现外，尚有以下特点： 大部分病例起病急骤，进展迅速，病情凶险，常伴有严重感染、发热、出血（出血程度与血小板减少程度不一定成正比）、贫血，口腔粘膜和咽喉常有炎症、溃疡或坏死； 肝、脾及淋巴结肿大，但程度轻，且较急淋少见； 绿色瘤（ chloroma）常见于此型，典型表现为骨膜下绿色肿瘤，多见于儿童及青年人。 【 检验 】1. 血象贫血显著，外周血可见幼红细胞。白细胞总数升高，以（ 10 15） 10 9/L多见。血片中以原始粒细胞为主，可占 30% 60%，有时高达 90%以上，血小板中度到重度减少。 2. 骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中 I型+II型原始粒细胞 90%（ NEC）。早幼粒细胞很少，中幼粒细胞及以下各阶段细胞罕见或不见。在少数病例白血病细胞内可见 Auer小体。 3. 细胞化学染色： POX染色至少有 3%原粒细胞阳性； -NBE 阴性。4. 免疫学检验： 本型往往显示 HLA-DR、MPO、 CD34、 CD33及 CD13阳性，而 CD11、CD15阴性。5. 遗传学和分子生物学检验： 核型异常，Ph染色体 t（ 9； 22）形成 bcr-abl融合基因，约见于 3%的 AML，大多为 M1型。 M1POX（ +）【 诊断 】 符合急性白血病的诊断标准 骨髓中原始粒细胞（ I型 +II型） 90%（ NEC） POX（ +）的原始细胞 3%， -NBE 阴性 进一步依免疫表型特点与 ALL鉴别 二、急性粒细胞白血病部分成熟型（ M2a型） 【 概述 】 见 M1型【 检验 】1. 血象贫血显著，白血病中度升高和 M1相似，以原始粒细胞和早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。2. 骨髓象骨髓增生程度极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占 30% 89%（ NEC），并可见到早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞10%，约 50%病例白血病细胞内可见 Auer小体。 M2Auer小体3. 细胞化学染色（ 1） POX呈阳性反应。（ 2）中性粒细胞碱性磷酸酶（ NAP）：活性明显减低，甚至消失。（ 3） -NBE 可呈弱阳性反应，且不被氟化钠抑制。 POX(+)NAP(-)4.免疫学检验： 粒系抗体均可阳性。5.遗传学及分子生物学检验： 特异性染色体重排 t（ 6； 9）约见于 1%的 AML，主要为本型所见。 【 诊断 】 符合急性白血病的诊断标准 骨髓中原粒细胞 30 89%（ NEC）并伴有形态学异常；单核细胞 20%，早幼粒以下阶段细胞 10%，可诊断为 M2a亚型 亦可进一步以免疫表型特点与 ALL鉴别 三、急性粒细胞白血病部分成熟型（ M2b型） 【 概述 】急性粒细胞白血病部分成熟型（ acute myloblastic leukemia with maturation）曾称为亚急性粒细胞白血病（ subacute myeloblastic leukemia），简称亚急粒，是我国提出的一种急粒亚型。 本型的临床特征呈亚急性的经过，大多数起病缓慢，以贫血为首发症状，少数患者以发热起病。出血发生率较低，程度也较轻。骨髓中以异常中性中幼粒细胞增生为主，与其他类型 AML相比，髓外浸润发生率高，治疗反应较好，完全缓解率高，缓解期长。其特异性遗传标志为 t（ 8； 21）染色体易位， AML1基因重排可作为 M2b基因的标志。 【 检验 】1. 血象多数病例为全血细胞减少，易被误诊为再生障碍性贫血。分类可见各阶段幼稚粒细胞，异常中性中幼粒细胞、嗜酸、嗜碱性粒细胞亦可增多。随着病情的进展或恶化，多数病人的白细胞数常有增高的趋势。 2. 骨髓象骨髓多为增生明显活跃或增生活跃。粒细胞系增生明显活跃，原始粒细胞及早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主， 30%（ NEC）。异常中性中幼粒细胞形态特点是胞核和胞质发育极不平衡，核染色质细致疏松，核仁大而明显，胞质丰富，含多量细小粉红