【临床医学】红斑鳞屑性皮肤病.ppt

红斑鳞屑性皮肤病 多形红斑 银屑病 玫瑰糠疹 扁平苔藓2/60教学目的 掌握多形红斑的临床分型和临床表现； 掌握银屑病的临床分型、分期和临床表现； 了解玫瑰糠疹的临床表现。 重点 :多形红斑、银屑病临床分型、临床表现 难点 :银屑病临床表现、治疗3/60多形红斑 (erythema multiforme) 又称多形性渗出性红斑，是一种以多形性皮疹和虹膜样损害为特征的急性渗出性炎症性皮肤病。 病因 :抗原抗体变态反应 感染因素 :病毒、细菌、真菌、原虫、支原体等。 食物因素 :鱼、虾、蟹、肉类及啤酒等。 物理因素 :日光、寒冷、放射线等。 某些结缔组织病、淋巴网状系统恶性肿瘤疾病。 药物、疫苗、血清引起的多形红斑属药疹。 4/60临床分型 红斑 丘疹型 :皮损初为水肿性红斑，伴丘疹、风团和紫癜， 12天后皮损中央变暗或呈暗紫色，形如虹膜壮或靶形特征 。皮损初发四肢远端，渐向四肢近端、躯干和面颈部扩展，严重时泛发全身。24周皮疹消退留色素沉着，易复发。5/60红斑 丘疹型6/60水疱 -大疱型 由红斑 -丘疹型发展而来 因渗出较多，在红斑基础上出现水疱、大疱甚至血疱，周围绕红晕，表现为 虹膜样。皮疹广泛分布，眼、口、鼻、外生殖器 粘膜也可发生水疱。7/60重症型 又称 StevenJohnson综合征 恶性大疱型多形红斑。常由药物所致，发病急剧。 前驱症状 :高热、畏寒、头痛、关节痛等。 皮损初为水肿性淡红色斑疹、斑片、斑丘疹，可见靶形损害，损害迅速泛发于全身、变暗，在原皮损基础上出现水疱、大疱、血疱和糜烂、血浆渗出。 眼、口、鼻、外生殖器粘膜及肛周红肿、水疱、糜烂、出血和溃疡。皮肤粘膜损害疼痛明显。眼部可发生结膜炎、角膜炎、虹膜炎及全眼球炎，失明。 并发症 :肺炎、消化道出血、心肌炎、心包炎、脑水肿和肝肾损害。8/60重症型9/60重症型 多形红斑10/60组织病理 基本改变 为基底细胞液化变性，表皮角质形成，细胞坏死，表皮下水疱形成，真皮上部血管扩张，红细胞外渗，水肿明显，血管周围淋巴细胞及少数嗜酸粒细胞浸润。 主要有三种类型 : 真皮型 :真皮乳头水肿，形成表皮下水泡，真皮上部有显著血管炎改变。血管周围有淋巴细胞浸润。 表皮型 :表皮角朊细胞坏死，重者基底细胞液化变性。 表皮真皮混合型 :基底细胞液化变性形成表皮下水疱，部分角朊细胞变性坏死。11/60诊断和鉴别诊断 见于春季，有多形性皮损，且具虹膜样损害，好发于面部及四肢远端，严重者有粘膜损害及全身症状等特点诊断本病。 与以下疾病 鉴别 : 玫瑰糠疹 :红斑边缘不整齐呈锯齿状，斑的长轴与皮纹方向一致，好发于躯干及四肢近端，无粘膜损害。 冻疮 :冬季。好发手足、耳廓，但无虹膜样损害，皮损瘙痒，遇热尤甚。12/60治疗 原则 去除病因、减轻症状、缩短病程、防治感染。 全身治疗 :口服抗组胺药物、维生素 C。 静注 10葡萄糖酸钙。病情严重如恶性大疱型皮质类固醇激素应早期、足量。抗感染，补充营养及纠正水、电解质紊乱。 局部治疗 :原则为消炎、收敛、止痒，防止继发感染。红斑 丘疹用炉甘石洗剂，大疱应抽取疱液，糜烂渗出用 3硼酸或 1/8000高锰酸钾液湿敷。眼部加强护理，用生理盐水冲洗后用抗生素或可的松眼药水点眼。口腔粘膜糜烂可用 1 2利多卡因外涂。13/60银屑病 (psoriasis)又名牛皮癣 是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病。 基本损害为红斑丘疹上覆有银白色鳞屑。病程慢性。 病因与发病机制 是遗传与环境因素相互作用的多基因遗传病，其发生机制是一种免疫介导性疾病。与遗传、免疫、代谢、感染等有关。精神异常、外伤、手术等也可诱发或使之加重。 银屑病病理生理的重要特点是表皮基底层的角质形成细胞增殖加速，丝状分裂周期缩短为 37.5小时，表皮更替时间缩短为 34日，组织病理上出现角化不全，颗粒层消失，临床表现为多层银白色鳞屑。14/60遗传因素 双胞胎及 HLA研究支持银屑病的遗传倾向。 20的银屑病有家族史。 HLA中 I类抗原 A1、 A13、 A28、 B13、 B17、B37、 Cw6位点和 类抗原 DR7与银屑病相关。 自 1994年以来，通过全基因扫描已确定的银屑病易感基因位点有 6p、 17q、 4q、 1q、 3q、19p等 6个位点。但至今尚未找到银屑病的易感基因或致病基因。15/60感染因素与代谢障碍 感染因素 寻常型点滴状银屑病与上感及扁桃体炎等有关。当应用抗生素或切除扁桃体后，银屑病可好转。 抗链球菌 “O”值增高，认为与链坏菌感染有关。 病毒感染 :曾观察到抗病毒治疗，银屑病可缓解。 有人证实在棘细胞核内有嗜酸性包涵体。 代谢障碍 银屑病与蛋白质代谢、糖代谢、维生素缺乏、硫及 /或无机盐代谢等紊乱有关。 研究证明，银屑病表皮中 cAMP(环磷腺苷 )的含量低于正常，而 cGMP(环鸟腺苷 )则较高。后者促进细胞增生，使皮损的表皮细胞失去控制。16/60环境因素与免疫因素 环境因素精神紧张和应激事件、外伤、手术、妊娠、吸烟和某些药物作用等。 免疫因素寻常型银屑病皮损处淋巴细胞、单核细胞浸润明显，尤其是 T淋巴细胞真皮浸润为银屑病的重要病理特征。17/60临床表现 发病率 0.1 3，我国北方南方、城市农村、男性女性。 1545岁居多。分为寻常型、脓疱型、关节病型、红皮病型四种，寻常型占 99以上。 寻常型银屑病 (psoriasis vu1garis)临床上最多见。 皮损为炎性丘疹或斑丘疹，表面有银白色鳞屑。刮除厚层鳞屑，犹如轻刮蜡滴，称为 蜡滴现象或硬脂斑现象 ；刮去鳞屑见淡红色发光半透明薄膜，称为 薄膜现象 ；刮去薄膜出现出血点，呈露珠状，称 点状出血现象，即 Auspitz征 ，这是因为真皮乳头顶部迂曲扩张的毛细血管被刮破所致。 白色鳞屑发光薄膜点状出血为本病特征。18/60丘疹或斑丘疹19/60银白色鳞屑20/60鳞屑 薄膜现象21/60寻常型银屑病 (psoriasis vu1garis) 白色鳞屑发光薄膜点状出血为本病特征。 皮损好发于头皮、四肢伸侧，尤其在肘膝伸侧及腰骶部，广泛对称分布。 病程经过缓慢，自觉瘙痒，冬重夏轻。22/60皮疹形态多样 点滴状 :皮损针帽至绿豆大小的红色丘疹、斑丘疹。 斑块状 :皮损直径 34cm至 2030cm的红色斑块。 砺壳状 :红斑表面覆有厚层犹如砺壳状的痂屑。 湿疹样 :银屑病皮损不适当治疗所致。 粘膜损害 :常见龟头，为针帽至黄豆大小的斑丘疹、丘疹，表面覆有银白色鳞屑。 指趾甲 :甲板上出现顶针板样点状凹陷、凹凸不平，无光泽，有横沟、纵嵴 、肥厚 、甲下痂屑堆积。 头皮银屑 :束状发，不脱发。23/60急性点滴状银屑病 (acute guttate psoriasis) 又称 发疹性银屑病 ，常见于青年。 常有咽喉部链球菌感染史。 发病急骤，皮疹迅速发展，数日内遍布全身，呈点滴状，为 0.30.5cm大小丘疹、斑丘疹，色泽潮红，覆以少许鳞屑，痒感程度不等，经治疗可在数周内消退，少数转为慢性。24/60顶针板样点状凹陷25/60头皮银屑 皮疹暗红色丘疹和斑片，边界清楚，鳞屑厚积头发紧连成毛刷样，头发成束，但不脱发。26/60寻常型银屑病按病程分三期： 进行期 皮疹不断增多、扩大，色鲜红，鳞屑厚积，周围有红晕，常有 Koebner现象 (同形反应 )。 同形反应 (isomorphism reaction) :是指外观正常的皮肤在各种刮伤、抓伤、针刺、注射、涂抹性质强烈的药物等刺激后，发生与原发皮疹相同的皮损，又叫 人工银屑病 。 稳定期 无新疹出现，旧疹不消，有较多较厚鳞屑。 消退期 皮损炎性浸润渐消退，颜色变淡，数目减少，部分 皮损中央消退呈环状 ，愈后局部留下色素沉着斑或色素减退斑。一般先从躯干、上肢开始消退，头皮、下肢皮损往往消退较慢，外露部位皮损大多在夏季自然消退。27/60红皮病型银屑病 (erythrodermic psoriasis) 银屑病性红皮病 (erythroderma psoriaticum) 。 寻常型银屑病治疗不当或由泛发型脓疱型银屑病转化所致。 皮损 :全身皮肤弥漫性潮红、浸润，表面大量糠秕样鳞屑脱落，原银屑病的特征消失，出现片状正常 “ 皮岛 ” ，后期手足呈大片皮肤剥脱，尤如穿着破袜套、手套。 指趾甲浑浊变厚变形及脱落，口鼻粘膜充血发红，伴畏寒、发热、关节痛、头痛等全身不适症状，浅表淋巴结肿大。 大量脱屑引起蛋白质丢失，导致低蛋白血症，易并发感染，血中白细胞及中性粒细胞计数增高。28/60红皮病型银屑病29/60脓疱型银屑病 (psoriasis pustulosa) 泛发性脓疱型银屑病 (Zumbusch)临床最重，外用糖皮质激