特殊人群癫痫诊断治疗

特殊人群癫痫的诊断与治疗中山大学附属第一医院神经科戴启麟癫痫的概念l癫痫发作（ epileptic seizure）：l是指一部分大脑神经元异常和过度的超同步化发放导致的临床现象l其临床出现的症状取决于异常发放的神经元在大脑中的部位：包括运动、感觉、精神、植物神经等异常表现l仅有脑电图的发放而无临床症状，不能称之为一次癫痫发作l癫痫的确定至少应有一次癫痫发作癫痫的确定至少应有一次癫痫发作定定义义反复发作的反复发作的脑部神经元脑部神经元异常过度放电或同步化活动异常过度放电或同步化活动一系列脑功能异常一系列脑功能异常癫癫 痫痫 定定 义义癫痫的概念l癫痫的特点：l 病因的复杂性l 发作的反复性l 症状的多样性l 形式的刻板性l 脑电图在诊断中的重要性*脑血管病感 染先天畸形外伤肿瘤遗传异常营养、代谢性疾病中 毒围生期疾病高热惊厥后遗症癫痫常见的病因癫痫的概念l癫痫的特点：l 病因的复杂性l 发作的反复性l 症状的多样性l 形式的刻板性l 脑电图在诊断中的重要性癫痫发作的共性l 发作性、短暂性、重复性、刻板性发作性：癫痫突然发生，持续一段时间后迅速恢复， 间歇期正常短暂性：是指病人发作持续的时间非常短，数秒钟、数分钟或数十分钟，除癫痫持续状态外，很少超过半小时重复性：癫痫都有反复发作的特征，仅发作一次不能诊断为癫痫；刻板性：就某一病人而言，发作的临床表现几乎一致癫痫的概念l癫痫的特点：l 病因的复杂性l 发作的反复性l 症状的多样性l 形式的刻板性l 脑电图在诊断中的重要性EEG检查对癫痫的诊断意义：对癫痫的诊断具有重要的参考价值儿童伴有背景活动异常，对推测患儿是否伴有脑实质病变有一定价值脑电图正常不能排除癫痫脑电图异常也不能肯定是癫痫必须密切结合病史，才能作出正确的诊断癫痫的临床表现l部分性发作该发作类型约占成人的 60%， 15岁以上的 80%。由于其常继发于大脑皮层病变，属于症状性癫痫。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全身性发作l 单纯部分性发作特征：发作时无意识障碍，发作后能复述发作的生动细节是其的主要特征。表现为简单的运动、感觉、植物神经或精神等障碍。发作持续时间较短，不超过一分钟癫痫的临床表现l 局灶性运动性发作： 表现为身体的某一局部发生不自主的抽动。多见于一侧口角、眼眶、手指、足趾。部分病人发作后，发作部位遗留暂时性瘫痪，称为 Todd麻痹。局部抽搐持续数小时或更长时，称为部分癫痫持续状态。 Jackson癫痫：运动发作自局部开始，按大脑皮质运动区的分布扩散：如一侧拇指 -上肢 -面部 -下肢逐渐发展 旋转性发作：为头眼突然向一侧转动，也可伴有躯干的旋转，但很少超过 180，常继发全身强直 -阵挛性发作癫痫的临床表现 姿势性发作：头眼转向对侧，躯干强直，对侧上肢举起，宛如看自己上举的肢体 发音性发作：为突然重复的单音或单词l 一般感觉性发作：为身体某一部分的异常感觉，如麻木、刺痛。多数发生在一侧口角、眼眶、手指、足趾。如有扩散则如 Jackson癫痫l 特殊感觉性发作： 视觉性发作：多为简单的幻视，病灶在枕叶。复杂的视幻觉 听觉性发作：听幻觉可为简单噪音至复杂的音乐癫痫的临床表现 嗅觉性发作： 前庭觉发作：为头晕、不平衡、移动感，病灶在颞上回。若出现旋转感、漂浮感或下沉感，称为旋晕性癫痫 味觉性发作：l 植物神经性发作：表现为上腹部不适、恶心、呕吐、面色仓白、出汗、瞳孔散大等l 精神症状性发作：表现为各种类型的遗忘症；情感障碍；错觉；复杂幻觉等。多发展为复杂部分性发作癫痫的临床表现复杂部分性发作：主要的特征是：有意识障碍，发作时对外界刺激没有反应，发作后不能或部分不能复述发作的细节。属于继发性癫痫。成人、儿童均可发生，多在青春期发病。儿童发病多有热性惊厥史。常见的复杂部分性发作有：u仅表现为意识障碍的复杂部分性发作：其表现为突然意识中断、两眼凝视、面色苍白、持续数分钟至数 10分钟，随后恢复。临床表现类似 “失神 ”、 “发呆” 癫痫的临床表现u表现为意识障碍伴自动症（ automatism）：其均是在意识障碍的基础上发生的。表现为：意识障碍和患者出现的发作性行为异常看起来是有目的，而实际上是无目的是自动症的主要特征。可以是在癫痫发作过程中或发作后在意识模糊情况下出现。这种发作为无意识、无目的、多为机械、刻板、重复性动作。可表现为： 进食性自动症：表现为进食样动作：如舔唇、伸舌、咂嘴、清喉等，常伴有流涎、咀嚼、吞咽等动作。 模仿性自动症：动作包括面部表情，身体及肢体动作，表现出患者发作时的情感状态，可以是恐怖的、愉快的、愤怒的等。癫痫的临床表现 手势性自动症：简单的表现如擦脸、绞手、呶舌、摆弄生殖器或捉住某物体；复杂的如解或扣衣服、搬运家具、翻口袋等动作 走动性自动症：可向某个目标行走，以走动为主。一般发作持续数秒或数分钟，但也有发作持续数小时或数天。如果发作持续时间长，病人有可能适应而生活完全可达到自理程度 词语性自动症：表现为喃喃自语、背诵、叫声或笑声等癫痫的临床表现 假自主动作性自动症：常见于额叶癫痫的发作期，为剧烈的摇摆、滚动、奔跑样动作，性质介于自主运动和抽搐之间 性自动症：多见于额叶癫痫的男性患者，多为性兴奋及有关的表现和动作u单纯部分性发作演变为复杂部分性发作：发作开始时可为单纯部分性发作的任何形式，然后出现意识障碍，或伴有各种自动症l 部分性发作泛化为全面性发作：可由单纯部分性发作或复杂部分性发作开始，泛化为继发强直 -阵挛发作、强直性发作或阵挛性发作癫痫的临床表现l 全面性发作：其特点为意识障碍， EEG为双侧同步放电。以强直 -阵挛发作和失神发作常见n 全面性强直 -阵挛发作： 特征是以全身肌肉强直 -阵挛发作为主要表现，伴有意识丧失及自主神经功能紊乱，发作可分为三期：发作前期：在强直 -阵挛发作前有一连串短促的双侧广泛性肌阵挛，持续数秒，常表现为大叫一声、摔倒、意识丧失癫痫的临床表现发作期：（ 1）强直期：全身骨骼肌强直性收缩。眼肌收缩出现眼睑上串、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现口强张，随后猛烈闭合，可咬伤舌头；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声、呼吸停止；颈部和躯干先屈曲后反张；上肢由上举后旋转为内收前旋，下肢先曲屈后强烈伸直。持续 10-20秒后进入阵挛期（ 2）阵挛期：患者从强直期转成阵挛，不同肌群强直与松弛交替出现，持续 1/2-1分钟。在一次激烈的阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均可出现植物神经障碍；呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、对光反射、深浅反射消失、病理征出现、唾液和其他分泌物增多癫痫的临床表现发作后期：尚有短暂的强直阵挛，可引起牙关紧闭、大、小便失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率逐渐正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复需 515分钟。醒后有头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊n 失神发作：突然发生和突然停止的意识丧失是失神发作的特征：典型的失神发作表现为活动突然停止、发呆、呼之不应，手中物体落地，部分患者可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒，每天发作可达数十次、上百次。发作后立即清醒，可继续先前的活动。醒后不能回忆甚至根本不知道发作癫痫的诊断l是否癫痫发作：l癫痫临床发作有两个主要特征：l共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性l 个性：即不同类型的癫痫所具有的特征。是一种类型的癫痫区别于另一种类型的癫痫的主要依据。也就是癫痫的各种临床表现癫痫的诊断l是否癫痫发作： H： History E： EEGl详细而准确的病史： 是正确诊断的基石。应包括：发作前或当时的客观感受 、 发作的特点和发作持续的时间。询问是否存在发作后现象：意识模糊 、 烦躁或昏睡当资料缺乏时，应教会病人和家属识别那些需要回忆及形容的重要症状和体征癫痫的诊断还应明确发作时的环境高热惊厥史 、 异常的妊娠和出生史、生长发育史以及任何既