神经囊虫病-(2)

神经囊虫病Neurocysticercosis(NCC)流行病学2 我国主要流行于东北、华北和西北地区3生活史4Life终宿主中间宿主56寄生部位 六钩蚴 血、淋巴循环 体内各组织 囊尾蚴 脑、肌肉、皮下组织、眼等常见 可存活 3-10年78human910 囊壁上有头节，囊内有少量清亮液体及囊尾蚴 包裹的纤维包膜共 4层（由内向外）：坏死物质 巨噬细胞层 胶质纤维层 炎细胞层 神经胶质细胞层PAS染色显示：脑实质炎性反应，角质细胞包绕炎性囊包；囊包内有一个猪肉绦虫的囊尾蚴：头节（ S），充满液体的囊腔（ B）11神经系统囊虫活检标本N Engl J Med 2007, october 18: 357;1612显微照相示两个已死亡的半透明囊包，内层为嗜酸性物质，外 层 覆 以 清亮的液体和慢性炎性细胞，即中性粒细胞和嗜酸性粒细胞；可以清晰地看到继发于炎性反应的脑膜 肥厚增生（ HE染色， 600）发病机制 存活的囊尾蚴引起较轻的脑组织反应 濒临死亡的释放大量抗原物质 机体免疫反应 临床表现取决于寄生部位及局部脑组织反应 皮质 癫痫发作 脑室 脑积水、高颅压 脑实质 局灶性神经功能缺损 脊髓 压迫性脊髓病 数量多 弥漫性脑损害13临床表现 复杂多样，病程较长，波动起伏，可缓可急 分型：根据囊虫寄生部位分为：1、脑实质型癫痫型：最常见，见于 50-70%的患者，可发生于各个发展阶段精神障碍型：记忆力减退、智能障碍、妄想和幻觉、晚期痴呆脑瘤型：类似颅内肿瘤的占位效应、颅内高压及局灶性损害2、脑膜炎型亚急性起病，可反复发作，脑膜刺激征，脑脊液炎性反应侵犯颅底可引起颅神经麻痹或交通性脑积水、 willis环动脉梗死143、脑室型：包括侧脑室、导水管、第三脑室、 第四脑室附壁 脑室变形 csf循环受阻 梗阻性脑积水悬浮 活瓣效应 颅内压急剧升高Bruns征： 脑室囊虫患者在突然改变头位时出现头痛、眩晕、恶心呕吐，甚至意识障碍和呼吸循环功能紊乱4、高颅压型：病变部位不明，约占 40-60%。进行性加重，眼底视乳头 水肿和继发视神经萎缩5、卒中型：发生率 2-12%，最常见腔梗，也可为大面积梗死。6、脊髓型：少见7、混合型15根据临床特点和严重程度分型： 癫痫型 高颅压型 癫痫合并高颅压型 精神障碍型 癫痫合并高颅压及精神障碍型 脑炎脑膜炎型 神经衰弱型16辅助检查 血常规：嗜酸粒细胞增多 便常规：肠绦虫者可检出虫卵或妊娠节片 腰 穿 ： 压力常升高，白细胞增多，淋巴细胞为主，蛋白轻 /中度升高，糖低，氯化物正常或偏低。 免疫学检查：血、脑脊液囊虫酶标检测 脑电图：缺乏特异性，与临床轻重无关。17免疫学检查抗体检查 酶联免疫吸附试验（ ELISA） 间接血凝试验（ IHA） 免疫荧光抗体试验（ IFA） 乳胶凝集试验（ LA） 免疫酶染色试验（ IEST） 酶标记抗原对流免疫电泳（ ELACIE） 生物素 -亲和素系统（ BAB）阳性率均在 80%以上，特异性 90%以上18血 ？脑脊液流行地区正常人中阳性率高达 30%仅肌肉中囊虫寄生者也为阳性与其他寄生虫感染有交叉反应一些影像学证实感染者却为阴性抗原检查 囊虫循环抗原（ CAg）虫体的分泌物或代谢物，检出时机早，随虫体死亡逐渐消失，可作为诊断和疗效评价指标。19影像学检查 CT 较高的诊断价值 从活动期到死亡、钙化各个发展阶段均有发现 可发现脑水肿和脑积水 MRI 头节显示清晰，呈等 T1等 T2信号 对脑室型、脑膜炎型、脊髓型显示病灶较 CT清晰 对钙化病灶显示不如 CT20磁共振分期 活动期 退变死亡期 钙化期 混合型期21小囊状长 Tl长 T2信号灶，边缘清晰，囊周无水肿，有时可见囊壁或头节，呈等或略长 T1、他信号改变囊状病灶扩大，早期仍可见头节，囊泡周围不同程度长 T1长 T2水肿带，增强可见环形强化；后期表现复杂多样，水肿可缩小或消失，囊壁厚，头节消失，增强时为厚壁环形强化或结节状强化，易与周围水肿区分虫体死亡后发生钙化，脑内单发或多发斑点状低信号，灶周无水肿上述各期中两期以上混合存在者，表现更为复杂多样活动期22退变死亡早期退变死亡期钙化期Garcia HH, et al. A trial of antiparasitic treatment to reduce the rate of seizures due to cerebral cysticercosis. N Engl J Med. 2004,15;350(3):249-58.FLAIR有利于发现头节；冠状位和矢状位增强有利于发现病灶23Lucato L.T et al. The Role of Conventional MR Imaging Sequences in the Evaluation of Neurocysticercosis: Impact on Characterization of the Scolex and Lesion Burden. AJNR Am J Neuroradiol 2007,28:1501 04FLAIR有利于发现头节24轴位 T1加权相（ A）、轴位 T2加权相 (B)、轴位 FLAIR相 (C)、增强的轴位 T1加权相 (D)显示只有 FLAIR相可以显示头节（箭头 C）病理与影像分期25Vesicular StageColloidal StageGranular StageCalcified Stage囊泡期 胶样期 颗粒期 钙化期261. 活性囊虫 2 .囊包周围组强化囊虫病的自然史Garca HH, Evans CA, Nash TE, et al. Current consensus guidelines for treatment of neurocysticercosis. Clin Microbiol Rev. 2002 Oct;15(4):747-563. 病灶强化 4. 钙化275. 巨大囊包 6. 囊虫性脑炎287 蛛网膜下腔基底部囊虫 8.