恶性高热-尚.1.8

全身麻醉的并发症 恶性高热 尚幼楠恶性高热（ Malignant Hyperthermia， MH）是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起 围 手 术 期 死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松 药 （ 琥珀 酰 胆碱 ）后出现 骨骼肌 强直性收缩，产生大量能量，导致 体温 持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。一 .疾病 简介恶性高热（ Malignant hyperthermia，简称： MH）为一种 遗传性 疾 病 ，以高代谢为特征。病人接触到某些麻醉药物后触发。发病可在 麻醉 后数小时。非 去极化肌松 药 可延迟发作 。二 .易 患人群恶性高热以 先天性疾病 如特发性脊柱侧弯、 斜 视 、上 睑 下垂 、 脐 疝 、腹股沟疝等多见，在其它外科疾病中也有散在报道；据国外报道，成人发病率为 1/50,000，小儿为1/15,000；男性发病多于女性；据国内文献报道，我国恶性高热共有 36例，死亡率： 71.4%。高于国外报道的死亡率（ 5-10%）。三 .发病机制恶性高热 易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷，在诱发药物（主要是挥发性麻醉药和琥铂酰胆碱）作用下，使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩，产热急剧增加，体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧化碳，出现 酸中毒 、 低氧血症 、 高血 钾 、心律失常等一系列变化，严重者可致患者死亡 。四 .临床 表现（ 1） 突然发生的 高碳酸血症 ；（ 2） 体温急剧升高，可达 45 46 ；（ 3） 骨骼肌僵直；五 .临床 诊断（ 1） 根据典型的临床表现（ 2） 结合相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激酶和肌红蛋白）（ 3） 排除下列可能导致高代谢状态的原因： 甲状腺功能亢进 、 嗜 铬细 胞瘤 、感染、 输 血反 应 和某些非特异性诱发 药物反 应 如神经安定综合症等：结合以上三方面，可临床诊断 “恶性高热 ”， 值得注意的是：确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离体骨骼肌 收缩试验 。六 .鉴别 确诊咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验是目前筛查及诊断恶性高热的金标准。对有（或可疑）有恶性高热家族史的患者，应尽可能地通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断 ， 以便 指导 麻醉用药及麻醉方案的制定。接受检查的对象包括临床上高度怀疑恶性高热的患者、恶性高热患者的一级亲属、麻醉中出现 咬肌 痉挛者。北京 协 和医院 麻醉科现在已经可以进行该项检查。 七 .基因 检测尽管恶性高热是一种遗传性疾病，但恶性高热致病基因尚 不完全明确，因此目前还不能通过基因检测的方法明确诊断；但是对确诊（通过骨骼肌收缩试验）的患者进行基因检测，寻找基因突变，如果在其亲属中发现相同的基因突变，则其亲属可以诊断为恶性高热易感者；北京 协 和医院 麻醉科已经建立基因检测的方法，并成功检测出 1个恶性高热 家 族的基 因突变 。八 .特效 药物丹曲洛林 （ Dantrolene）是治疗恶性高热的特效药物。治疗的可能机制是通过抑制肌质网内钙离子释放，在 骨骼肌 兴奋-收 缩 耦 联 水平上发挥作用，使骨骼肌松弛。在使用 丹曲洛林 治疗时，应尽早静脉注射丹曲洛林，以免循环衰竭后，因骨骼肌 血流灌注 不足，导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。该药具有乏力、恶心及 血栓性静脉炎 等副作用；九 .预防 措施（ 1）详细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后高热等个人及家族史；（ 2）对可疑患者，应尽可能地通过术前肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，指导麻醉用药；（ 3）对可疑患者，应避免使用诱发恶性高热的 药物；（ 4）麻醉手术过程中除了 脉搏 、血压、心电图等常规监测外，还应监测呼气末 CO2及体温，密切观察患者病情变化。十 .抢救 方法（ 1）一旦考虑为 MH时，应立即终止吸入麻醉药，并用高流量氧气进行 过 度通气 ，尽快完成手术；同时寻求帮助；（ 2）尽早静脉注射 丹曲洛林 ；（ 3）立即开始降温（包括物理降温、静脉输注冷盐水、胃内冰盐水灌洗、体外循环降温等措施）；（ 4）尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测；（ 5）监测动脉血气：纠正酸中毒及高血钾；（ 6）治疗 心律失常 ；（ 7）根据液体出入平衡情况输液，适当应用升压药、利尿药等，以稳定血流动力学，保护肾功能；（ 8） 肾 上腺皮 质 激素 的应用；（ 9）手术后应加强监护和治疗，以确保病人安全度过 围术期 ；十一 .避免 发生病情稳定后，应取患者肌肉标本进行骨骼肌收缩试验明确诊断，