常见血液病急症处理

常见血液病急症处理主 讲 人 ： 曾 庆 曙医疗学术讲座* 1一粒细胞缺乏症 | （一）概念： 当外周血中性粒细胞绝对值小于 0.510 9/L即为粒细胞缺乏症，当中性粒细胞绝对值小于 0.110 9/L时则为严重粒细胞缺乏症。2（二）诊断主要依据| 1临床表现：多合并感染，有畏寒、高热、头痛及咽痛。体检见咽部充血、溃疡、扁桃体多肿大，有白色或脓性分泌物，甚至坏死组织。32外周血：| 中性粒细胞绝对值 0.510 9/L， 而血红蛋白及血小板多正常或减低。43骨髓象：| 若骨髓粒细增生良好或低下及成熟障碍，前者提示粒细胞无效生成，破坏过多或分布异常，后者则说明粒细胞减少多系骨髓增生不良所致。5（三）主要处理措施 | 1积极去除病因，避免再次应用影响骨髓造血的药物。| 2采取严格消毒隔离措施，加强护理，有条件进住层流室，如无层流室，进住单间病房，避免探视。 | 3积极防治感染63积极防治感染 | （ 1）无感染者，可不用抗生素或以口服抗生素预防感染。| （ 2）对有感染患者尽早应用抗生素治疗，同时积极进行血培养，口腔分泌物、痰、大便、小便培养，寻找病原菌以指导临床用药。应用抗生素的原则是：早期、联合、足量、广谱。7常用的药物联合方案：| 头孢菌素类（第二代、第三代）加氨基糖药类。| 头孢菌素类（第二代、第三代）加氟喹诺酮类。| 单用碳烯类：泰能。| 头孢菌素类（第三代）加万古霉素。| 泰能加万古霉素。| 根据药敏试验联合用药。8常用的第二代头孢菌素：| 头孢呋辛（伏乐欣、西力欣）。9常用的第三代头孢菌素：| 头孢哌酮加酶抑制剂（舒普深、海舒必），头孢他啶（夫达欣、凯复定），头孢哌酮（先锋必、达诺欣），头孢曲松（罗氏芬、菌必治），头孢塞污（凯福隆）。10常用第四代头孢：| 头孢吡肟（马斯平）11常用氨基糖甙类：| 丁胺卡那、妥布霉素、奈特、悉能。12常用的喹诺酮类药物：| 环丙沙星、（左旋）氧氟沙星、甲氟哌酸、诺氟沙星等。13（3）防治霉菌感染 | 预防用药：可采用口服药物：酮康唑、伊曲康唑或氟康唑。| 治疗霉菌感染：采用氟康唑或二性霉素 B。144应用造血因子以促进粒细胞恢复：| 常用的药物有：粒细胞集落刺激因子： GCSF （ 格拉诺赛特、惠尔血、吉粒芬、特尔津、洁欣）；粒单集落刺激因子：GMCSF （ 生白能、特尔立）。15通常用法：| 50g-300g/ 天皮下注射，直至粒细胞恢复至0.5110 9/L。165 | 输注单采粒细胞，作为抗感染治疗的辅助治疗，但由于粒细胞半衰期短，输注数量有限，反应较多，目前已较少采用。17二重型特发性血小板减少性紫癜的处理 | （一）概念： 又称自体免疫性血小板减少性紫癜，由于抗血小板自身抗体的产生而导致血小板寿命缩短，提前大量破坏的一种疾患，原因不明 。18（二）诊断标准： | 1 1986年首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议制定的诊断标准如下：z （ 1）多次化验血小板减少。z （ 2）脾脏不大或轻度肿大。z （ 3）骨髓象显示：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍表现。z （ 4）具备下列 5项中任一项： a. 强的松治疗有效， b. 切脾治疗有效， c. 血小板相关抗体（ PAIgG） 阳性， d. 血小板相关补体（ PAC3） 阳性 ， e. 血小板寿命测定缩短。z （ 5）排除继发性的血小板减少。192重症特发性血小板减少性紫癜的诊断： | 符合上述诊断标准，| 有三个以上的部位出血，| 外周血血小板 10109/L。20（三）治疗 | 1一般治疗：卧床休息，防止外伤和避免应用影响血小板功能的药物，保持大便通畅，避免因排便用力而并发颅内出血。212药物治疗：| （ 1）首选静脉应用肾上腺皮质激素。| a. 大剂量地塞米松冲击治疗：30mg40mg/天静滴，连续应用 3-5天。| b. 大剂量甲基强的松龙冲击治疗：5001000mg/天，静脉点滴，连续应用 3-5天。| c. 大剂量氢化考的松冲击治疗：200400mg/天，静脉点滴，连续应用 3-5天。| 上述方法应用后改用强的松0.51mg/kg/天，口服继续治疗，待病情稳定后逐渐减量停药。22（2）大剂量免疫球蛋白冲击治疗：适用于z 有激素禁忌症；z 激素冲击治疗后无效；z 急性特发性血小板减少性紫癜因其他病情需手术治疗前或妊娠分娩前；z 经济状况好的可作为首选。用法： 0.4g/kg/天，静脉输注，连续应用 3-5天。233血浆置换：| 清除患者体内的抗血小板抗体。244输注单采血小板：| 输注 1u单采血小板（ CS3000分离机单采）可提高血小板203010 9/L， 输注血小板前可予以免疫球蛋白 1020克静脉输注以减少血小板破坏。25三、弥散性血管内凝血（DIC）的处理| (一 ) 概念：弥散性血管内凝血（ DIC）的概念处理是由多种病因导致血液在微血管内广泛形成微血栓，消耗大量凝血因子和血小板并继发纤维蛋白（原）溶解（纤溶）引起全身性血栓 出血综合 征。 DIC可见于临床各科，尤见于急危重患者，如不及时诊治，可危及生命。26(二) 诊断标准：| 1、 DIC诊断一般标准：z（ 1）存在易致 DIC的基础疾病，如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等。z（ 2）有下列二项以上临床表现： 严重或多发性出血倾向； 不能用原发病解释的微循环障碍或休克； 广泛性皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成，或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭； 抗凝治疗有效。z（ 3）实验检查符合下列条件27同时有下列三项以上实验异常| 血小板计数 100109/L （ 白血病、肝病 50109/L ） 或是进行性下降，或下列二项以上血小板活化分子标志物血浆水平增高；z (a)- 血小板球蛋白 （ -TG ），z (b)血小板第 4因子 （ PF4），z (C)血栓 烷 B2（ TXB2），z (d)血小板颗粒膜蛋白 -140（ P-选择素， GMP-140）；| 血浆纤维蛋白原含量 1.5g/L（肝病 1.0g/L， 白血病 1.8g/L）或 4.0g/L或呈进行性下降；28同时有下列三项以上实验异常 | 3P试验阳性，或血浆 FDP 20mg/L（肝病 60mg/L） 或血浆 D-二聚体水平较正常增高 4倍以上（阳性）；| PT延长或缩短 3s以上（肝病 5s），APTT延长或缩短 10s以上；| AT- 活性 60%（不适用于肝病）或蛋白 C（ PC） 活性降低；| 血浆纤溶酶原抗原（ PLgAg ）200mg/L；| 因子 C 50%（ 肝病必备）；| 血浆内皮素 -1（ ET-1） 水平 80ng/L或凝血酶调节蛋白（ TM） 较正常增高二倍以上。292疑难或特殊病例应有下列二项以上异常： | 血浆凝血酶原碎片 1+2（F