胆系疾病

胆系疾病胆系解剖胆系是肝脏向十二指肠内排泄胆汁的特殊管道结构，由肝内及肝外两部分组成。肝内部分由胆小管（又称毛细胆管）、小叶内胆管、小叶间胆管及逐渐汇合而成的肝左、右管组成，肝内胆管与门静脉伴行；肝外部分由胆总管、胆囊、胆囊管及胆总管组成。通常情况下，胆囊长径小于 10cm，短径小于 5cm。正常胆囊壁舒张时厚 1-2mm，收缩后厚可大于5mm，大于 3-5mm为增厚。肝内胆管直径约 1-3mm；肝总管直径约 3-6mm；成人胆总管直径 3-7mm，婴儿胆总管直径 1-2mm。正常成人胆总管直径大于 7mm扩张，胆囊切除后胆总管直径大于10mm扩张。肝总管及胆总管正常壁厚约 1.5mm。胆系疾病影像检查方法胆系疾病影像检查方法很多，除可显示胆系的疾病的形态，某些检查方法尚可显示胆系的排泌功能。具体可依照检查的安全性、可靠性、操作便捷性、经济条件等原则选择适当的方法。胆系疾病常用的检查方法如下：1、 X线：腹部平片、胃肠钡餐造影、口服法胆囊造影、静脉法胆道造影 、经皮肝穿刺胆道造影、内镜逆行胰胆管造影、术中及术后胆管造影2、超声3、 CT及 CT胆管造影4、 MRI或 MRCP5、核素检查腹部平片对胆系疾病的诊断价值有限，对胆石症的显示率仅有 10%-20%（仅能显示较大的阳性结石）胆囊造影可显示胆囊内的阴性结石，对胆囊炎、胆囊肿瘤、胆系梗阻也有一定的价值。通过动态观察，可评价胆囊及胆道的收缩、运动功能。内镜逆行胰胆管造影（ ERCP），为侵入性的检查方法，常见的并发症为胰腺炎、化脓性胆管炎等。经皮肝穿刺胆管造影（ PTC），为有创检查方法，常见并发症包括是胆汁漏、出血、胆道感染等。超声检查，应用广泛，通常列为胆系疾病的常规检查方法。超声对胆囊结石的准确率为 98%，但对胆总管结石者较低，为 64%（不如 MRI），对肝内胆管结石则为 64-68%。（图示正常的胆囊壁） CT对胆系疾病的诊断有重要价值，适用于作为 B超检查后的补充检查方法。（图示正常胆囊、胆管癌、 CT胆管造影） MRI无放射性，目前应用越来越广泛。 MRCP水成像技术无须使用造影剂， MnDPDP等肝细胞特异性造影剂可排泄到胆汁，可用于胆系造影检查。（图示正常胆囊的 T2WI及脂肪抑制 T1WI）胆系胚胎发育肝和胆管是从卵黄囊颅侧原始前肠室壁上的芽状突起发展起来的。大部分胆囊和胆管的先天性畸形是和前肠的芽状物突起的变异或实性的胆囊与憩室状物发育异常有关。先天性胆囊缺如I型：胆囊和胆囊管始基未发育，此型缺如常有胆道的其它异常。II型：胆囊未能从其实性细胞团块再空腔化，胆囊管可腔化，此型常伴有肝外胆道闭锁。先天性胆囊缺如罕见，应排除胆囊异位，以及胆囊萎缩、胆囊切除、胆囊被破坏等后天因素。（图示 I型胆囊缺如）I型胆囊缺如合并胆总管发育异常。双胆囊双胆囊即胆囊重复畸形，是有两个胆囊和两个胆囊管。双胆囊需要与双房胆囊相鉴别，前者极少见。正确识别胆囊管对鉴别很有帮助。双胆囊者可在不同部位见两个胆囊（可大小不一），而双房胆囊仅在胆囊窝处见胆囊内有纵行条状分隔。 折叠胆囊 折叠胆囊：胆囊底部皱襞折叠形成僧帽状分隔。根据特征性的形态（phrygian cap），通常容易与双房胆囊鉴别。 分叶性胆囊 分叶性胆囊，是指仅有一个胆囊管，胆囊内面有纵隔将胆囊分成两个小房，又称双房胆囊。隔膜由粘膜层组成，隔的宽度不超过 2mm，通常与胆囊长轴垂直。 胆囊憩室 胆囊憩室罕见，多位于胆囊底、体部，为胆囊壁局部向外膨出形成的一个囊腔，多数内径在 1cm左右，与胆囊有较宽的通道，憩室内常有胆汁潴留，易形成沉积物或小结石。仔细寻找憩室与胆囊腔的开口是诊断的关键。胆囊位置异常胆囊异位，是指胆囊位于正常胆囊窝以外的区域，按异位胆囊出现的位置不同，有以下类型：肝内胆囊、左叶胆囊、肝后胆囊、漂浮性胆囊等。异位的胆囊可能由于排泌不畅等原因，可合并结石或胆囊癌。先天性胆道闭锁是指在胚胎发育期，如胆系不腔化或腔化不全，则胎儿出生时，整个胆道系统或其中某一段由纤维性条索所替代，称先天性胆道闭锁。胆道闭锁 根据胆道闭锁的形态，可分为：三角形纤维包块 (67%)，纤维性肝管 (15%)，肝管未发育 (6%)，肝管扩张 (5%)，肝管发育不良 (4%)，胆汁湖 (3%) 。其中三角形纤维包块型最常见，肝门区异常的纤维条索状物位于门静脉前方偏头侧，呈强回声，有时纤维条索状物内可有裂隙或有粘液样间质成分，而呈 T2WI高信号。右图绿色示三角形纤维物，蓝色示门静脉，红色示肝动脉。 超声显示特征性的 “三角征 ”（ TC sign），纤维条索物厚 5.4mm。 40天女婴，梗阻性黄疸。超声可见肝门区强回声三角征及无回声的胆总管囊肿。 MR