EBV相关性疾病ppt课件

EBV感染性相关性疾病1EBV感染相关性疾病传染性单核细胞增生症 (IM)X-连锁淋巴细胞增生症 (XLP)病毒相关的噬血细胞综合征慢性活动性 EBV感染 (CAEBV)口腔毛状粘膜白斑病 (OHL)恶性肿瘤2IM概述 一组多病因的临床综合征青春期最常见的感染之一典型表现：发热、咽峡炎、淋巴结病变及时、准确诊断并无想象的容易治疗多为支持性预后呈异质性3流行病学多散布于世界各地见于秋末冬初好发于儿童及青年，幼儿及 35岁以上者少见 ,最小可在新生儿期发病男多于女通过口或飞沫传染潜伏期 3050天4临床特点 1发热渗出性咽峡炎淋巴结肿大肝脾肿大血中淋巴细胞增多，并有异淋血清中出现嗜异凝集素 5临床特点 2发热：见于 90%以上者。热型不定，可微热或高热至 4041 ，一般在下午达峰（ 3839 ），热至 40 并不少见。发热持续 510天渐退或骤退，多数在1014天退清。部分病例伴有相对性缓脉，亦可无发热者6临床特点 3淋巴结肿大：是本病的特征，故称腺热病。全身淋巴结均可累及，以颈后三角区最常见，多为颈前及颈后淋巴环的双侧肿大，颌下、腋下、腹股沟偶可累及，直径约 13cm，中等度硬，不粘连，无明显压痛，不化脓，两侧多不对称，纵隔及肠系膜淋巴结也可肿大。约 3%表现为水牛颈。淋巴结肿大在病程的第 2、 3周最著，大多在热退后几星期内消失789临床特点 4肝脾肿大：肝大的发生率约 30%，轻度肝大，可伴有压痛及叩击痛，其中约510%的病人在第 2周时出现黄疸，肝活检显示窦状隙有不同程度的淋巴细胞侵润。脾大见于 5075%的病例，一般在肋下 23cm，伴有疼痛，个别可发生脾破裂 。器官肿大一般在病程的第 2周最明显，在以后的 7-10天回缩。与疾病不成比例的肿大应注意除外肿瘤及代谢性疾病 .1011临床特点 5皮肤、粘膜：约在病程的 410天出现形态不一的皮疹，常见斑疹、淤点、猩红热样、水疱性荨麻疹及类似伤寒的斑丘疹。以 PG/Amp治疗者更为常见（ 5090100%）。部分可呈出血性皮疹。约 2560%的病人在发病的第 2周，在软、硬腭交界处可有 510个针尖大的淤点，称为腭疹， 48h内转为褐色， 45天后消失，此体征对 IM 有很大诊断价值（？）。眶周水肿可见于 1/3病例121314临床特点 6 肺的表现 ,阵咳 ,非典型肺炎的 X线表现 中枢神经系统表现 ,脑炎 ,视神经炎 ,急性小脑运动失调 心脏的表现 ,心包炎 ,心肌炎 ,其特点为严重的胸痛和典型心电图改变 血液系统表现 ,偶见血小板减少 ,罕见溶贫 ,再生障碍性贫血 其他 ;睾丸炎 ,关结炎 ,肾炎 ,胆囊水肿15小儿 IM特点相对于成人及青少年，小儿特点-肝脾肿大更为常见-URI症状多-皮疹-血白细胞计数更高-异淋计数相对较少-中性粒减少更常见16实验室检查血液学异常 ,第一周白细胞减少或增多 ,第二周非典型淋巴细胞绝对数增多占10%以上嗜异白细胞抗体升高第一周末或第二周出现特异性 EBV抗原的抗体的检测17异型淋巴细胞 1直径 20m，胞质深蓝色；核偏离中央，有核仁，类似浆细胞18异型淋巴细胞 2较小的异淋，见于 IM、风疹、药物、血清病、病毒型肝炎 19异型淋巴细胞 3为大型淋巴样细胞，发病初期（ W1）为 B，极期（ W3、 4）为 T20异淋的动态变化出现在疾病的早期，有报道最高值出现在病程 3天内者占 22.8%7天者 45.6%14天者 21.1%提示多数病儿在病程 7d内异淋已升至最高值，发病 15d后不易在外周血中查见异淋 10%的特异性及敏感性分别为92.3%和 74.6%21EBV外异淋增多的情形 CMV感染 弓形体病 急性病毒性肝炎 风疹 蔷薇疹（ roseola）（类似于幼儿急疹） 流行性腮腺炎 药物反应 白血病 流行性出血热 水痘 病毒性肺炎 特点： 10% ，通常 5%22嗜异凝集抗体（ HA） 在 EBV-Ab检测开展前即已应用 ,经济、快捷IM，高滴度乃 EBV感染的众多产物之一w1出现率 60-70%， 3w 80% 到 3m， 80-90%，部分人到 12m仍存在 主要出现在病程的 5-15天（一般认为在病程的第 2周可测出），可持续至 recovery后 6-12m6岁，阳性率 27.8%, 6岁， 72.2% (1998,Styczynski J) 阴性率： 15-20%， 4岁者达 50%23可产生 HA的疾病流行性腮腺炎风疹疟疾血清病淋巴瘤冷凝集素综合征 特点：低滴度24传单的体征发生率 发生率范围淋巴结肿大 94 93100咽峡炎 84 6991发热 76 63100脾肿大 52 5063#肝肿大 12 614软腭发疹 11 513黄疸 9 410皮疹 10 01525IM的阴性体征-腹痛-水样泻-血尿 /排尿困难-关节痛-鼻溢液 /鼻充血-阵发性咳嗽 /胸痛26IM、 IMS其它实验室检查可发生一过性免疫异常，包括-冷凝集试验阳性-RHF（ +）混合性冷球蛋白血症ANA（ +）抗平滑肌抗体（ +）抗补体活性27诊断标准 1 (吕善根 ) 症状与体征：发热、咽炎、淋肿、肝脾肿大等 周围血中找到异常淋巴细胞，占白细胞总数的 10%以上 血清嗜异凝集试验：凝集效价大于 1： 56或经豚鼠肾吸附大于 1： 28 以上三项中后 2项可任具一项。28诊断标准 2（吴梓梁）-临床：在发热、淋巴结肿大、脾肿大的基础上，加以下任何一点：咽痛、 皮疹、肝损 -异淋：大于 10% -嗜异凝集试验：阳性（大于 1:56） -抗 EB抗体阳性。29诊断标准 2(continued)（ 1）在第 1项的基础上，再加上 2/3任何一项可临床诊断传单（ 2）第 1项 +EBV感染证据者（具有第