FUO巡诊内脏利什曼病PPT课件VIP

“FUO”巡诊1病例 徐 ，男， 42岁 入院日期： 2011-8-18 腹胀 6个月，发热 3周。 2011年 2月患者开始自觉腹胀，与进食及排便无关。遂就诊于四川大学华西医院，完善相关检查。2病例 查血常规： WBC 3.86*109/L， HGB 100g/L，PLT 153*109/L。 血清蛋白电泳：白蛋白 29.65%(52.00-68.00)、 1球蛋白 1.97%(2.00-6.00)、 2球蛋白 3.20%(5.00-12.00)， 球蛋白 6.63%(9.00-16.00)， 球蛋白 58.55%(10.00-20.00)。 IgG 68.7g/L(8-15.5)， IgA 3460mg/L(836-2900)， IgM 6110mg/L(700-2200)。 血轻链 KAP 62.2 g/L(6.98-13.0)， LAM 32.0 g/L(3.8-6.5)。 尿轻链 KAP1.31 g/L(0.02)， LAM 1.28 g/L(0.05)。3病例 骨髓涂片：骨髓造血细胞增生明显活跃，有一些 浆细胞浸润 ，免疫组化染色示少量CD20(-)， CD138(+)的浆细胞散在或簇状分布，约占有核细胞的 5-8%。4病例 腹部 BUS： 肝大 ，实质回声稍增强，肝脏钙化灶； 脾大 。 腹部 CT： 脾脏增大 ，门静脉主干增粗（1.6cm），肝右叶钙化灶。 此后未给予治疗，腹胀无好转。 5病例 2011年 8月初至今 患者无明显诱因出现发热，最高体温达39 ，伴畏寒、寒战，热峰多在每日 20-21点间出现，体温升高持续 10-30分钟后，可自行降至正常。伴有腹胀、乏力。6病例 2011年 8月 10日就诊我院门诊完善相关检查 血常规： WBC 1.86*109/L， HGB 81g/L， PLT 126*109/L， N% 55.9%， EOS% 0%。 肝肾功能： ALT 19U/L， TP 97g/L， Alb 26g/L， ADA 64.2U/L， PA 82mg/L。 ESR 121mm/h。 BST(-)。 乙肝五项及丙肝抗体 (-)。7 腹部 CT提示 肝大，巨脾 ，左肾受压变扁 。病例8病例 病程中患者精神状态尚可。食欲稍差，睡眠可。二便如常。近 6个月 体重下降 6kg。 既往史、生育史、家族史无特殊。9病例 个人史：生长于四川。 1995年起因工作需要先后到过四川、贵州、陕西，云南，重庆，湖南，云南，甘肃。 2006年起患者从事开凿隧道工作，住处养狗。无毒物及放射性物质接触史。偶吸烟，已戒 10年。饮啤酒 2瓶 /天 3-4年，已戒 2年。10病例 查体：双股内侧近腹股沟区 皮肤呈棕褐色 ，压之不退色。 右锁骨上、双侧腋下、双侧滑车上、双侧腹股沟区均可触及数枚 肿大淋巴结 ，绿豆至蚕豆大小不等，边界清楚，质韧，无压痛，活动度好。 腹部查体：剑突下及左侧腹部膨隆。左侧腹部触之偏硬，轻压痛。 肝脏 于锁骨中线上肋下约 2cm，剑下约 8cm，质韧，轻压痛。 脾脏 增大入盆腔，甲乙线 17cm，甲丙线 19cm，丁戊线 3cm，质地偏硬，轻压痛，表面光滑无结节感。肝区轻度叩痛。1112总结一下 病例特点？ 入院诊断？13病例特点 青年男性，急性起病，慢性病程。 主要临床表现为间断发热、腹胀。发热时畏寒、寒战明显。近半年体重下降 6kg。 个人史：因山间开凿隧道工作需要，曾在多省居住，住处养狗。 查体：局部皮肤呈棕褐色，多发浅表淋巴结肿大，肝脾大。14病例特点 辅助检查： 血常规示贫血及白细胞降低。 白蛋白降低，球蛋白升高，浆细胞比例增高。 血沉增快，骨髓涂片中红细胞呈缗钱状排列。 腹部 CT示肝脏增大、巨脾、门静脉主干增宽。15入院诊断 发热，肝脾大，多发浅表淋巴结肿大原因待查16下一步考虑？发热，肝脾大，多发浅表淋巴结肿大 感染：黑热病，慢性疟疾，伤寒，布病，结核， EBV感染。 血液系统疾病：骨髓增生性疾病（真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病及骨髓纤维化），巨球蛋白血症，淋巴瘤。 免疫病？ 无相关表现，暂不考虑。17支持点与不支持点 重度脾肿大：慢性粒细胞性白血病，骨髓纤维化，黑热病，慢性疟疾。 发热的特点，脾大的特点，重要的鉴别点（病史，查体与辅助检查）18后续检查网状内皮系统受累 肝大，脾大，多发浅表淋巴结肿大复查骨髓活检，行淋巴结活检，必要时行肝脏活检。 问题： 深部淋巴结（纵隔，腹膜后 LN）未见明显异常。19追问病史 2009年 患者在甘肃山区从事隧道开凿工作，淋雨后出现发热 ,最高体温达 39 ，伴畏寒、寒战。体温升高持续 10-30分钟后，可自行降至正常，出汗较多，有盗汗。此后每日均有发热，常在晚上 8-9点钟出现，性质同前，口服退热药物体温可降至正常。就诊当地医院，查体发现 脾大 ，行血液检查（具体不详），考虑为 “黑热病 ”，给予葡萄糖酸锑钠输液治疗 6天后，体温降至正常。 2010年 8月 患者无明显诱因再次出现发热，最高体温达38.7 ，伴畏寒、寒战，热退时出汗较多，自觉症状较前次稍轻，再次就诊于当地医院，给予葡萄糖酸锑治疗 6天后好转。 自诉身边同事有类似 “黑热病 ”诊治经历。工作场所位于 山谷，有溪流和小树林 ，无长时间逗留史。20入院后 患者仍每日发热， Tmax 38-39 ，伴畏寒，无明显寒战，多于凌晨出现，发热持续约 30min，可自行降至正常，已留取血培养。 完善相关检查 常规检查：血常规 WBC 1.17109/L， NEUT# 0.74109/L(2-7.5)， MONO% 10.5 (3-8)， EOS% 0.0 (0.5-5)， HGB 82g/L(120-160)， PLT 121109/L。尿常规 PRO 0.3g/L 。 24小时尿蛋白定量： 0.94g/24h。便常规 +OB (-)。 肝肾功能： TP 93g/L， Alb 25g/L(35-51)， ADA 65.6U/L(4-24)。凝血功能： PT 14.1s(10.4-12.6)，APTT 41.6s(22.7-31.8)。21入院后 免疫球蛋白 +补体 +血轻链：IgG 56.9g/L(7-17)， IgA 1.58g/L， IgM 2.52g/L(0.6-2.5)，轻链 KAP 4270mg/dl(598-1329)，轻链 LAM 2300mg/dl(298-665)。 感染方面： hsCRP 61.61mg/L(0-3)。 RPR、 HIV-Ab (-)。厚血涂片：未见寄生虫。发热时抽取血培养未回报。22入院后影像学 腹部超声：肝大（肝剑下 4.9cm，肋下2.6cm），肝内钙化灶，门静脉增宽（1.7cm），脾大（肋下 20cm）。23入院后2011-8-23 局麻下行左颈部淋巴结活检，取出淋巴结 2枚，送病理及淋巴结培养（ NNN培养基）。2011-8-24 骨髓穿刺，骨髓涂片及骨髓培养。24结果回报 骨髓涂片检查：骨髓增生活跃，粒系各阶段比例大致正常。红细胞缗钱状排列，浆细胞比例增高，成熟浆细胞比例 7%， 巨噬细胞胞浆内可见数量不等的利什曼原虫 ，并可见少量散在的利什曼原虫。 淋巴结病原学 ： 淋巴结活检：25内脏利什曼病visceral leishmaniasiskala-azar诊断明确26查房意见 既往治疗方案：葡萄糖酸锑钠制剂为 6ml/支， 100mg/ml。用药总剂量 90-130mg/kg，分 6天使用。按 50kg体重计算，最大剂量为1g/d。