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文档简介

Crohn病 1Crohn病( CD)又称局限性肠炎、节段性肠炎、肉芽肿性肠炎、克罗恩病、克隆氏病,与溃疡性结肠炎并称炎症性肠病。CD是一种原因不明的慢性肉芽肿性疾病,可累及口腔至肛门各段消化道,好发于末端回肠和右半结肠 ,呈节段性或跳跃式分布。2临床以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为主要症状,可伴发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤等肠外表现。病程多迁延,反复发作,不易根治,甚至终身不愈。任何年龄均可发病,但青壮年占半数以上,无性别差异。欧美多见,我国少见。3【 病理 】病变可发生于口腔至肛门各段消化道,好发于末端回肠和右半结肠 。同时累及回肠末端与邻近右侧结肠者,占 4050% ,局限于小肠者(主要为末端回肠)占 30% ,局限于结肠者(以右半结肠为多)占 30% ,病变呈节段性分布,与正常肠曲分界清楚,呈跳跃式特征。4病理表现为贯穿肠壁各层的增殖性病变,并侵犯肠系膜和局部淋巴结,按病理变化分为:急性炎症期、溃疡形成期、狭窄期和瘘管形成期(穿孔期)。5急性炎症期 : 受累肠段黏膜充血、水肿、肠系膜淋巴结肿大,组织学所见为全壁性炎症,肠壁各层水肿,有充血、炎细胞浸润、淋巴管内皮细胞增生与淋巴管扩张。6溃疡形成期 : 早期浅小溃疡,后成沟槽样或裂隙状纵行溃疡,可深达肌层,并融合成窦道,由于粘膜下层水肿和炎性细胞浸润,使粘膜隆起成铺路卵石状。7狭窄期 : 炎症刺激形成肠壁肉芽肿性病变(无干酪样坏死,有别于结核病)及纤维组织增生使肠壁皮革样增厚,肠腔狭窄,其近端肠腔有明显扩张。8瘘管形成期(穿孔期) : 溃疡穿孔引起局部脓肿,穿透至其它肠段、临近脏器或组织(如膀胱、尿道、肠系膜或腹膜后组织等)形成内瘘管,病变穿透肠壁,经腹壁或肛门周围组织而通向体外即形成外瘘管。肠 肠瘘 肠 膀胱瘘肠 腹壁瘘 肛门瘘9大体形态特点: 1、病变呈节段性或跳跃性,而不呈连续性分布。2、粘膜溃疡早期呈鹅口疮样,随后增大融合,形成纵行溃疡和裂隙溃疡,将粘膜分割成鹅卵石样外观。3、病变累及肠壁全层,肠壁增厚变硬,肠腔狭窄。10组织学特点:1、 非干酪性肉芽肿,由类上皮细胞和多核巨细胞构成,可发生在肠壁各层和局部淋巴结。2、裂隙溃疡,可深达粘膜下层甚至肌层。3、肠壁各层炎症。11【 临床表现 】起病大多隐匿,慢性病程。典型病例多在青年期缓慢起病,病程常在数月至数年以上,活动期与缓解期交替出现,反复发作中呈渐进性发展。12少数急性起病,可有高热、毒血症状和急腹症表现,酷似急性阑尾炎或肠梗阻。偶有以肛周脓肿、瘘管形成就诊。临床表现多样,与肠内病变的部位、范围、严重程度、病程长短及有无并发症有关腹痛、腹泻、体重下降三大症状为主要表现。13(一)消化系统表现1、腹痛:常见( 5090% ),多位于右下腹或脐 周,呈痉挛性阵痛伴肠鸣,常于餐后加重,排便或排气后缓解。腹痛可能与餐后胃肠反射或肠内容物通过炎症、狭窄肠段,引起局部肠痉挛有关。腹部压痛(右下腹)14肠梗阻(部分或完全性) 肠穿孔 剧痛、肌紧张炎症波及腹膜或腹腔内脓肿 持续性腹痛、压痛152、腹泻:常见( 7090% )。大便 26 次日,糊状,一般无粘液和脓血,如累及直肠可有粘液脓血便及里急后重感。腹泻由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起。163、腹部肿块:约见于 1020% 患者;由肠粘连、肠壁和肠系膜增厚,肠系膜 淋巴结肿大、内瘘及腹内脓肿形成所致。 多位于右下腹及脐周,有压痛,较固定。174、瘘管形成:是 CD临床特征之一。内瘘:腹泻加重、营养不良、继发感染。外瘘:粪便与气体排出(阴道、膀胱)5、肛门直肠周围病变:肛裂、肛周脓肿、肛瘘。18(二)全身表现1、发热:占 540% ,由活动性肠道炎症及组织破坏后毒素的吸收引起,亦可由继发感染所致。一般为低热或中热,常间歇出现。急性重症或伴有化脓性并发症时可出现高热、寒战等毒血症状。2、营养障碍:慢性腹泻、食欲减退、慢性消耗致消瘦、贫血、低白蛋白血症、维生素缺乏,生长发育迟滞。19(三)肠外表现口腔粘膜溃疡眼:虹膜睫状体炎,葡萄膜炎骨、关节:关节炎、杆状指、强直性脊柱炎、骨质疏松皮肤:结节红斑,坏疽性脓皮病20肝胆:肝炎、脂肪肝、硬化性胆管炎、胆管周围炎、胆石症;泌尿系统:肾结石;血管:血栓性静脉炎、血管炎;其他:淀粉样变性,年幼时发病可有生长受阻。21(四)临床分型1、临床类型:狭窄型(以肠腔狭窄表现为主)穿通型(有瘘管形成)非狭窄非穿通型(炎症型)各型可有交叉或互相转化222、病变部位:小肠型、结肠型、回结肠型等。3、严重程度:轻、中、重23【 并发症 】肠梗阻:最常见, 40% 以上病例有程度不等的肠梗阻,且可反复发作。腹腔内脓肿:急性肠穿孔:约 810%大量便血 ;中毒性结肠扩张:少见癌变:少见24【 辅查 】(一)实验室检查:血:活动期 WBC , ESR, CRF 贫血(失血、骨髓抑制、铁、叶酸、 B12吸收不良), ALB,抗酿酒酵母抗体 ASCA( +)大便:大便 OB(),红、 白细胞25(二) X线:钡餐可见肠道炎性病变,粘膜皱襞粗乱、裂隙状溃疡、卵石征,假息肉、肠腔狭窄、肠壁僵硬,瘘管或窦道;病变呈阶段性分布;病变处跳跃征、线样征。26(三)结肠镜:病变呈阶段性分布;粘膜充血、水肿、溃疡(纵形裂隙)、卵石征、肠腔狭窄、假息肉;病变处多部位深凿活检有时可在粘膜固有层发现非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。27结肠镜特点 : 纵形裂隙状溃疡; 周围粘膜成铺路石样不平; 肠袋消失变平呈水管状,肠腔狭窄,假息肉形成; 病灶呈跳跃式分布。28(四)超声、 CT、 MRI可

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