SLE个案分析系统性红斑狼疮ppt课件

系统性红斑狼疮目录 一般知识 案例介绍 护理问题 护理措施 健康教育 讨 论概述 一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的 特异性自身免疫 性结缔组织病 ； 血清中具有大量不同的自身抗体（ ANA）； 以 病情缓解和急性发作 交替为特点； 育龄女性多见，男 :女 =1:7-9； 性结缔组织病。遗传： 近亲发病率 5%-13%；同卵双胎发病率 5-10倍于异卵双胎性激素： 女性发病明显高于男性（更年期前阶段 9:1）环境： 紫外线 诱导角质细胞产生细胞因子；影响 T细胞的活化。感染药物 :含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等 饮食免疫学异常病因消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统 肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE临床表现临床表现 全身症状： 发热占 90%，长期低热为主（高热提示活动，排除感染），疲乏； 皮肤粘膜 肌肉骨骼：非畸 ： 80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象 形关节炎、 5%肌炎； 浆膜炎： 胸腔积液（渗出液）、心包积液。蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象手指血管 炎盘状红斑案例：皮肤黏膜 关节痛 肌痛 股骨头 坏死肌 肉骨 骼系统性红斑狼疮：手指坏疽临床表现 -消化系统 可以有 食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水 等，视为首发症状。 肝功异常。 急腹症 :胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 ，常是 SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。临床表现 -血液系统 60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、营养等有关） 10%自身免疫性溶贫（短期内重度贫血）； 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少； 血小板减少； 无痛性淋巴结肿大； 脾大。 肾： 约 75%表现 蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等 心血管： 约 30%表现纤维素性心包炎或心包积液； 10%心肌损害；心衰等 肺： 35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等 抗磷脂 抗体综合征（ APS）： 动静脉血栓形成、习惯性流产 、 BPC、血清中出现 抗磷脂抗体 干燥综合征（ SS）： 唾液腺、泪腺功能不全 狼疮危象 :病程中出现严重的系统损害（严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。临床表现案例介绍一般资料 38床 李红桥 女 70岁 汉族 大专 主诉 反复颜面部蝶形红斑 15年现病史患者诉 15年前无明显诱因出现颜面部蝶形红斑，光过敏，伴低热、口干，伴双肩关节、双肘关节疼痛，无肌肉疼痛，无关节畸形、皮下结节，无头痛、眩晕、性格改变，无恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰，无胸闷、心慌、气短，无腹痛、腹泻，无双下肢浮肿。以 “ 系统性红斑狼疮 ” 收住入院。既往史 既往有颈椎病病史， 1999年行子宫切除术。案例介绍手术史 2年前因下肢静脉曲张行手术治疗体格检查1、生命体征： T： 36.5 ， P： 96次 /分， R： 19次 /分， BP：106/68mmHg2、一般体检： 神志清楚，发育正常，营养欠佳，步入病房，检查合作 ； 病后患者精神、饮食、睡眠一般，大小便无异常，体力稍下降，体重无明显变化。3、专科体检： 四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射存在 ,病理征阴性。双手近端指间关节梭形肿胀，轻度压痛，双膝关节肿胀、压痛明显，可闻及骨摩擦音，双膝关节、双腕关节活动受限。照顾者 患者儿子 联系方式：院护 理 评估ADL： 80分跌倒评分： 1分疼痛评分： 4分营养风险： 2分案例介绍（目前主要治疗）羟氯喹 0.2g BID奥美拉唑胶囊 20mg QD钙尔奇 0.6g BID白芍 0.6g BID 口 服用药 静 脉用药生理盐水 100ml+甲强龙 30mg QD案例介绍（阳性检查结果） 项目名 结果 单位 标志 参考值范围血小板数（ PLT） 64 G/L 125-350血小板分布宽度（ PDW） 15.2 % 15.5-18.1补体 C3 0.518 0.9-1.8补体 C4 0.07 0.1-0.424h尿量 2500 ml 2微球蛋白 300.17 g/L 115-15024H尿微量白蛋白 51.68 mg 0-30实验室检查可见 RF阳性、 AKA或 CCP阳性，而抗 Sm抗体、抗 ds-DNA抗体均阴性， ANA阴性，影像学检查可见关节间隙狭窄或侵蚀性骨破坏。案例介绍（阳性检查结果） 实验室检查可见 RF阳性、 AKA或 CCP阳性，而抗 Sm抗体、抗ds-DNA抗体均阴性， ANA阴性，影像学检查可见关节间隙狭窄或侵蚀性骨破坏。治疗原则和目的治疗原则和目的 个体化原则 权衡风险 /效果比率 治疗的最高目的是保持重要脏器功能，争取好的转归治疗 一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 静脉注射大剂量丙种球蛋白 控制合并症及对症治疗一般治疗 心理治疗，树立乐观情绪 急性期卧床休息 及早发现，治疗感染 避免诱发 SLE的药物 避免强阳光暴晒、紫外线照射药物治疗非甾体抗疟药糖皮质激素免疫抑制剂生物制剂非甾体抗炎药 (NSAIDS) 主要作用：抗炎止痛和退热； 用于治疗 -发热；关节痛 ；肌肉痛；轻度的浆膜炎； 代表药物 -阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、双氯酚酸、美洛昔康、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布； 副作用 胃肠道反应。抗疟药 (Antimalarials) 主要作用 -抗炎、免疫抑制 用于治疗 -皮疹、口腔溃疡 、肌肉痛、关节痛、浆膜腔积液、SLE的维持治疗用药 代表药物 -硫酸羟氯喹 副作用 眼毒性 (服药期间每 3-6月查眼底 )皮疹胃肠道心肌病变糖皮质激素 抗炎、免疫抑制 甲强龙：静滴 强的松 1mg/kg/d，持续 6-8周， 1-2周减 10% 维持量：10mg /d 冲击疗法：急性暴发性危重 SLE：急性肾衰、严重溶贫等； 不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、骨质疏松等。免疫抑制剂主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量。 环磷酰胺（ CTX） ： 10-16 mg/kg， 1次 /月， 6次后， 1次 /3月 不良反应：胃肠道、肝损、脱发、骨髓抑制 硫唑嘌呤、来氟米特（爱诺华） 狼疮危象的治疗 静脉大剂量丙球：可明显提高治疗成功率1) 对 SLE具有免疫治疗作用；2) 非特异性的抗感染作用 3) 用法： 0.4 kg/d *5d 对症治疗特殊治疗（新进展） 血浆置换。 DNA免疫吸附。 干细胞移植（异体排异、自体复发）、基因治疗。妊娠生育 以往作为禁忌 病情稳定、免疫抑制剂