肠炎性疾病PPT课件

肠炎性疾病 Inflammatory Bowel Disease概 述 炎症性肠病（ inflammatory bowel disease， IBD）是 一种病因尚未十分清楚的慢性非特异性肠道炎症性疾病。 包括溃疡性结肠炎 (ulcerative colitis， UC)和克罗恩病 (Crohn disease， CD)。 UC明显多于 CD，目前已成为消化系统常见疾病和慢性腹泻的主要病因。 病因和发病机制 免疫因素： IBD患者血清中能检出抗结肠上皮抗体（例如抗中性粒细胞胞浆抗体），提示本病发生可能与自身免疫反应有关； 肠管固有层中有淋巴细胞、巨噬细胞和其他细胞浸润，提示 IBD有免疫系统的激活； CD主要病理是炎性肉芽肿，这是迟发型变态反应常见的组织学变化； 各种促发因素作用于易感者，激发肠黏膜亢进的免疫炎症反应，参与的多种炎症细胞及免疫细胞释放抗体、细胞因子和炎性介质，引起组织破坏和炎症性病变； 应用肾上腺皮质激素、其他免疫抑制药物、TNF-单克隆抗体治疗 IBD取得一定疗效。 遗传因素 家族聚集性、种族差异（黑人的发病率仅为白人的 1/3、犹太人比非犹太人高 3 5倍），单卵双胎高于双卵双胎，患者一级亲属发病率高，其配偶发病率不高。 HLA-B27转基因动物可以制造出类似于人 UC的动物模型， 16号染色体上 NOR2/CRAD15基因突变已被肯定与 CD发病相关 感染因素 本病的病理变化及临床表现与结肠感染性疾病相似，因而认为本病可能与感染有关， 许多病毒和细菌（例如麻疹病毒、副结核分枝杆菌）已推测为启动因子，但尚未查出肯定的与致病有关的病原体。 结肠炎的鼠模型显示，无微生物环境不发生肠炎，当肠道重新暴露于正常的菌群状态，则可触发肠道炎症。 用抗生素抑制肠道菌群，或用促生态剂能使 IBD缓解，提示正常的肠道菌群可能是 IBD的催化剂。 IBD患者可能存在肠道微生物免疫耐受的缺陷 。 环境因素 吸烟能促进血栓形成，增加 CD的危险性，但能有预防 UC的作用。 快餐食品增加 CD、 UC的发病率。 有研究报道 IBD发病率的增高与冰箱的普及具有一致性，可能是由于食物在冰箱内保存，某些嗜冷细菌大量繁殖，具有基因易感性的人通过进食嗜冷细菌（如耶尔森菌）而致病。 发病机制 IBD的发生可能是遗传易感者，在环境外来因素的刺激和体内菌群参与作用下，出现免疫调节异常所致。 CD和 UC有相同的流行病学和临床特征，但由于炎症机制不同，而是不同的疾病。 在 UC 的免疫反应主要由 Th2细胞介导，产生体液免疫反应，而 CD 则属于 Th1型炎症反应。 第一节 克罗恩病（ Crohn disease）概 述 一种原因不明的胃肠道慢性炎症性肉芽肿性疾病。 病变可累及胃肠道各部位，而以末段回肠及其邻近结肠为主，多呈节段性、非对称性分布。 本病的特征是肠壁全层受累，病变呈跳跃性非特异性肉牙肿性炎症。 临床主要表现为腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻、瘘管形成、肛门病变和不同程度的全身症状（ 发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外损害 ）。 本病有终生复发倾向，重症患者迁延不愈，预后不良。 15 30岁多见，欧美多见。病 因n 至今仍不清楚，本病的发生与自身免疫有关，而某种细菌或病毒可激发这种免疫反应。病 理本病有淋巴管闭塞、淋巴液外漏、粘膜下水肿、肠壁肉芽肿性炎症等一系列病理特征。病变可累及全消化道的任何部位，以同时累及回肠末段与临近右侧结肠者为最多见；其次为只累及小肠（主要在回肠，少数见于空肠）。病变局限在结肠者较少见。病变分布呈节段性，组织学特征是全壁性肠炎，非干酪性肉芽肿病变，伴不同程度的纤维化。病理 特点为： 病变呈节段性或跳跃性； 呈炎症性改变且波及肠壁全层，黏膜水肿突入肠腔呈 铺路石样改变、肉芽组织形成、肠壁增厚变硬、可引 起肠腔狭窄； 早期鹅口疮样溃疡，随后溃疡增大，形成纵形和裂隙 样溃疡，将粘膜分割呈鹅卵石样外观； 受累肠系膜水肿、增厚、淋巴结肿大；肠管间粘连， 可行成内、外瘘。 急性期：粘膜表面呈充血水肿，并有口疮样溃疡 亚急性期：除急性期表现外，纤维组织增生明显。 慢性期：粘膜下层有大量肉芽组织增生，肠壁明显增厚，变硬，肠腔狭窄，狭窄可呈单个或多个不等。v 肠的中部肠壁增厚、黏膜已经失去了规则的皱折。浆膜的表面有略带红色的坚硬的脂肪组织已蔓延在其表面。浆膜的炎症导致了粘连。炎症的部位不连续的贯穿整个肠。 Crohn病（末段回肠，肉眼）病（末段回肠，肉眼）黏膜表面有不规则的充血结节和局部的浅表溃疡。 小肠小肠 Crohn氏病氏病 (末段回肠，肉眼末段回肠，肉眼 )有上皮样细胞、巨细胞和许多淋巴细胞。微生物特殊染色阴性。 Crohn病炎性肉芽肿的组成（结肠，高倍镜）病炎性肉芽肿的组成（结肠，高倍镜）炎细胞（兰色浸润）从黏膜层到黏膜下层、肌层均有浸润，在浆膜表面苍白的肉芽肿中心出现结节性浸润。 Crohn病穿壁性炎症（结肠，低倍镜）病穿壁性炎症（结肠，低倍镜）左边可见裂缝从黏膜延伸到黏膜下层、肌层，最终形成瘘管。瘘管可在肠袢间、膀胱和皮肤形成。累及结肠的直肠周瘘管常见。 Crohn病并发症瘘管（小肠，中倍镜）病并发症瘘管（小肠，中倍镜）临 床 表 现一、消化系统表现1腹痛 -为最常见症状。多位于右下腹或脐周，间歇性发作，餐后加重，排便或肛门排气后暂时缓解。如持续性腹痛、压痛明显，提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张可能是病变肠段急性穿孔所致。2腹泻 -粪便多呈糊状，一般无脓血或黏液。特点是间歇性发作，病程后期为持续性。病变涉及结肠下段或直肠者，可有黏液血便及里急后重， 很少有脓血便很少有脓血便 。3腹部肿块 -以右下腹与脐周为多见，由于肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。4瘘管形成 -是克罗恩病的临床特征之一。分内瘘和外瘘。 内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处。外瘘则通向腹壁或肛周皮肤。5肛门直肠周围病变 -包括肛门直肠周围瘘管、脓肿形成及肛裂等病变，是部分患者的首发症状。二、全身表现1发热 常见的全身表现之一，由于肠道炎症活动或继发感染引起。间歇性低热或中度热常见，少数呈驰张热伴毒血症。2营养障碍 主要表现为消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙致骨质疏松等。因慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗等所致。三、肠外表现 可有 杵状指 、 关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔溃疡、硬化性胆管炎、慢性肝炎等。 偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。 可发生在任何年龄， 60小于 40岁，男女发病率相当。 最突出的症状是间歇发作的腹部不适和疼痛（不完全性的肠梗阻）。 多数病人难以确定发病的时间，症状隐匿、缓进，病程较长，可达数月或数年，病程呈慢性、长短不等的活动期与缓解期交替，有终生复发倾向。病程较长，症状越来越重，缓解期也越来越短。少数急性起病，表现为急腹症，酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻。四、临床分型1临床类型： 按疾病行为可分为狭窄型、穿通型和非狭窄非穿通型。2病变部位： 参考影像学和内镜检查结果，可分为小肠型、结肠型和回结肠型。3严重程度： 参考临床表现作出。轻度： 无全身症状、腹部压痛、包块和梗阻者；重度： 明显腹痛、腹泻、全身症状和并发症；中度： 介于其间者。活动度与严重度均反映 CD的严重程度，常合并使用。参考 CD活动指数（ CDAI）作出诊断。简化 CDAI计算法：一般情况 0:良好； 1:稍差； 3:不良； 4:极差。腹痛 0:无； 1:轻； 2:中； 3:重。腹泻 稀便每日 1次记 1分。腹块（医师认定） 0:无； 1:可疑； 2:确定；3:伴触痛。并发症（关节痛、虹膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、阿弗他溃疡、裂沟、新瘘管及脓肿等） 每个 1分。 4分为缓解期， 5 8分为中度活动期， 9分为中度活动期。并 发 症 肠梗阻 ： (最常见 ) 腹腔内脓肿 吸收不良综合征 急性穿孔或大量便血： (偶见 ) 中毒性结肠扩张：罕见 直肠或结肠黏膜受累者可发生癌变 ： 1% 。 诊 断一、 实验室检查贫血常见且与疾病严重程度平行；活动期血沉加快、C-反应蛋白升高，周围血白细胞升高。血清白蛋白常有降低。粪便 OB试验 (+)。二、影像学检查X线钡餐和钡灌肠： 粘膜皱襞粗乱，纵形性溃疡或裂沟，可见 “鹅卵石征 ” ； 有假息肉、多发性肠腔狭窄、管壁僵硬、近端肠管扩张、瘘管形成等； 病变呈跳跃式节段性分布；可见 “跳跃征 ”（病变肠段激惹及痉挛，钡剂很快通过而不停留该处）； 狭窄部呈 “线样征 ”（钡剂通过迅速而遗留一细条状影）。CT： 有利于显示腹腔、腹壁脓肿及鉴别诊断等 。三、结肠镜检查 病变呈节段性分布，病变肠段之间黏膜正常； 纵行或匐行性溃疡； 因肠黏膜下层高度充血水肿而使黏膜隆起，呈鹅卵石样外观； 多发炎性息肉； 肠腔狭窄； 活检为非干酪坏死性肉芽肿。隐窝结构正常，杯状细胞不减少。病变主要累及回肠末端及升结肠，粘膜粗大紊乱，肠腔狭窄，可见典型的 “卵石征 ”（图 1箭头）及多发裂隙状溃疡。回肠末端可见细而长的钡影与肠管垂直的瘘道（图 2箭头） 图图 1 图图 2一、诊断标准主要根据典型临床表现、 X线和结肠镜检查进行综合分析作出临床诊断。但必须排除肠道感染性疾病或非感染性疾病及肠道肿瘤。阳性家族史有助于诊断。世界卫生组织（ WHO）推荐的 6个诊断要点，是： 非连续性节段性肠道病变； 肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡； 全层性肠道炎症，伴有肿块或狭窄； 非干酪样肉芽肿； 肛裂或瘘管； 肛周病变。在排除肠结核等病变的基础上可以诊断，并确定这此要点组合进行诊断的方式。具备 疑诊；加上 之一者可确诊；具备 加上 中的两项，也可确诊。太原标准：太原标准分为临床诊断标准和病理诊断标准。临床诊断标准： 典型的临床表现： 反复发作的右下腹或脐周疼痛，可伴有呕吐、腹泻或便秘。阿弗他口炎偶见。有时腹部可出现相应部位的炎性肿块。可伴有肠梗阻、瘘管、腹腔或