常见神经系统疾病的定位诊断ppt课件

常见神经系统疾病的定位诊断 我们只有熟悉神经系统的结构和功 能，才能揭示其罹难疾病时出现的最简 单症状。通过对一些常见神经系统病例 的讨论，以神经细胞核团及纤维束的损 伤来解释其出现的症状，将会使我们加 深对神经系统结构和功能的认识。 1 向中枢传导躯干、四肢深、浅感觉信息的神经纤维 2 脊髓内重要的 上行传导通路 3 锥体系 4 5 病例 1 女孩， 5岁，两个月前突然出 现高热，三天后发现左下肢不能活动 ，以后体温虽然降至正常 ,但左下肢的 运动仍未恢复 ,且肢体逐渐变细。经检 查发现：左下肢完全瘫痪，肌张力减 退，膝和跟腱腱反射消失，肌肉明显 萎缩，无病理反射，深、浅感觉未发 现异常。 6 7 损伤 部位 上神 经 元(锥 体 细 胞和 锥 体束 ) 下神 经 元 (脑 神 经 运 动 核、脊髓前角、 脑 脊神 经 ) 症 状 和 体 征 瘫痪 特点 肌 张 力 深 反 射 浅 反 射 病理反射 痉挛 性 (硬 瘫 ) 增高 亢 进 消失或减弱 (+) 弛 缓 性 (软瘫 ) 降低 减弱 消失或减弱 (-) 上、下神经元损伤后临床表现的比较 8 讨论 从左下肢瘫痪特点来看，为下神经元 损伤的弛缓性瘫痪；无感觉障碍，说明周围 神经未受损伤（周围神经损伤一般兼有运动 和感觉障碍），故病变在脊髓前角（左侧） （图 17-123）；瘫痪类及左侧整个下肢，说 明脊髓受损伤的节段在腰骶膨大（ L1S4） 根据患者起病急、有高热等急性炎症的症状 ，诊断为急性脊髓前角灰质炎（小儿麻痹） 。 9 病例 2 青年女子， 25岁，主诉近数月来， 自觉两上肢内侧感觉异常，曾两次以上吸烟 时被烟头烫上手指，而无痛觉。检查发现： 患者两上肢（包括臂、前臂和手）前、后面 内侧半的皮肤痛、温觉缺失，而触觉和深感 觉保留。双手肌肉明显萎缩，手指不能做收 、展运动及拇指内收、对掌运动；浅臂肌出 现萎缩，双侧腕关节的屈伸运动乏力；双眼 上睑下垂，瞳孔缩小。 10 11 讨论 本病临床诊断为脊髓空洞症。这是一种缓慢的进行 性脊髓变性疾病，主要病变为髓内有空洞形成和胶质增 生。脊髓空洞自中央向周围发展，向前破坏了在白质前 连合两侧痛温觉的交叉纤维，出现双侧对称性痛和温觉 障碍。因未累及后索， 故触觉和深感觉仍然存在。空洞 扩大侵犯前角时，将造成病变相应节段的肌肉弛缓性瘫 痪和肌肉萎缩 。从痛觉、温觉缺失的皮肤节段的肌肉萎 缩来看，病变主要在脊髓 C8和 T1 节段。眼睑下垂和瞳孔 缩小是 Horner征的主要表现。表明 T1、 T2 的中间外侧核 受损。因脊髓 T1、 T2 侧角细胞发出的交感神经节前纤维 ，经颈交感干上升颈上神经节中继，节后纤维支配瞳孔 开大肌和提上睑的平滑肌（ Mller）等。当 T1侧角细胞 受损伤时，即出现上睑下垂和瞳孔缩小。 12 瞳孔对光反射通路 13 病例 3 男， 60岁，主诉近一年来行走困难 ，走路不知深浅，在黑暗处更严重，甚至不 敢行走。检查发现：患者步态不稳，两足过 度叉开站立。令其双足并拢直立时，睁眼时 尚可，如闭眼则立即摇晃倾倒 (Romberg征 阳性 )。两下肢的肌力正常，髌腱和跟腱反 射消失。脐平面以下双侧深感觉和两点辨别 觉均消失，触觉减弱。 14 15 讨论 临床诊断为脊髓痨。这是一种缓慢进展的 脊髓灰质梅毒，主要病变为脊髓后索和后根发生 变性和萎缩（图 17-125)。患者脐平面以下双侧深 感觉、两点辨别觉和腱反射消失，说明病变损坏 双侧脊髓后索，且病变上界在 T10节段。触觉不完 全消失是触觉还可通过脊髓丘脑前束向上传导的 缘故。病人出现的行走困难，步态不稳是由于肌 关节感觉缺失所致的感觉性共济失调，它与小脑 疾病所致共济失调的不同点是通过视觉帮助可以 在很大程度上得到控制，而闭眼缺乏视觉帮助时 Romberg征阳性。小脑性共济失调在闭眼和睁眼 时对直立稳定性都影响不大（ Romberg征阴性） 。 16 病例 4 男 ， 24岁，背部被人戳一 刀，一年后，脊髓损伤所致的左下 肢完全瘫痪。检查发现：左下肢随 意运动消失，腱反射亢进，肌无明 显萎缩， Babinski征阳性。在剑突 水平以下，右侧肢体的痛、温觉丧 失；左侧肢体的本体感觉和两点辨 别觉丧失，触觉减弱。其他未发现 异常。 17 18 讨论 根据病史和患者的症状和体征，显然不是 周围神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导束（ 图 17-126）。损伤区在第 4胸椎偏左侧，即 T6脊 髓左侧半边横断 (Brown-Sequard综合征 )。患者 左下肢痉挛性瘫痪，表明左侧皮质脊髓束损伤。 右侧肢体痛、温觉和左侧肢体本体觉和两点辨别 觉消失，表明分别为左侧脊髓丘脑侧束、脊髓后 索（主要为薄束）受损所致。触觉不完全消失是 其冲动仍可经对侧脊髓丘脑前束上传。从患者感 觉缺失在剑突水平以下，推测脊髓受损的部位约 在 T6左侧半，与外伤位置相符。 19 病例 5 男， 6l岁，于数周前突然昏 迷不醒，意识恢复后，出现右上、 下肢瘫痪，舌活动不灵活。检查发 现：右上、下肢痉挛瘫痪，肌张力 增强，腱反射亢进， Babinskin征阳 性，无肌萎缩。伸舌时舌尖偏向左 侧，左侧舌肌明显萎缩。身体右侧 ( 除了面部外 )本体感觉和两点辨别觉 完全丧失，全身痛、温觉正常。 20 21 22 讨论 患者伸舌时向左侧偏斜，舌左半肌肉 萎缩，表明左侧舌下神经受损；右侧上、下 肢痉挛性瘫痪，是皮质脊髓束损伤；结合舌 下神经损伤情况，推测病灶部位在延髓舌下 神经出脑水平，同时损伤左侧舌下神经根和 锥体束。由于病灶向背侧伤及左内侧丘系 (图 17-127)，因此出现身体右侧 (除面部 )本体感 觉和两点辨别觉丧失。根据起病急的病史， 为血管病变所致。诊断为舌下神经平面的交 叉性瘫痪。病变是脊髓前动脉血栓形成，累 及延髓左侧舌下神经根、锥体束和内侧丘系 。 23 病例 6 男 ， 50岁，于数周前突然 头晕倒地，但神志还清醒。随后出 现语言不清，右手运动不协调。检 查发现：患者右侧上、下肢运动失 调，但肌张力和反射正常。右侧软 腭和声带瘫痪，腭垂偏向左侧。两 足靠拢站立并闭目时，身体倾向右 侧。右侧面部和左侧躯干和四肢痛 、温感觉丧失。其他感觉正常。 24 25 26 讨论 临床诊断为延髓背外侧综合征（ Wallenberg 综合症），由于小脑后下动脉血 栓形成，累计延髓有背外侧区（图 17-128） 。患者由于病灶损伤脊髓小脑束，而出现同 侧共济失调，且在两足靠拢闭目站立时身体 倒向病灶侧。软腭和声带瘫痪是损伤同侧疑 核引起。病灶波及三叉神经脊束和脊髓丘脑 束，故发生同侧面部痛、温觉和对侧肢体痛 、温觉丧失的交叉性感觉异常。 27 病例 7 男， 64岁，突然昏迷，意 识恢复后感到左侧上、下肢运动不 协调。检查发现：左侧肢体共济失 调，动作时手震颤，静止时消失， 指鼻不准。右半身感觉障碍，深、 浅感觉消失。左侧面部深、浅感觉 也丧失，咀嚼肌瘫痪。 28 29 30 讨论 诊断脑桥被盖综合征 (Raymond- Cestan综合征 )。为血管性疾病所致，病灶位 于脑桥外展神经和面神经之上的左侧被盖部 ( 图 17-129)。病灶损伤左侧小脑上脚，出现同 侧小脑性共济失调。左侧三叉神经根、内侧 丘系和脊髓丘脑束同时受损，故出现交叉性 感觉障碍，即病灶同侧出现三叉神经分布区 深、浅感觉消失；病灶对侧半身感觉丧失。 病变涉及三叉神经运动核，出现同侧周围性 咀嚼肌瘫痪。 31 病例 8 女， 50岁，几个月前，初觉 右侧四肢无力，动作不灵活，随后出现 说话困难，视物出现重影。检查发现： 左眼上睑下垂，瞳孔比右侧大，直接对 光反射和调节反射消失。向前平视时， 左眼转向外下方。右侧眼裂以下面肌瘫 痪 ,口角向左歪。伸舌时舌尖偏向右侧， 无舌肌萎缩。右侧上、下肢痉挛性瘫痪 ，腱反射亢进， Babinski 症阳性。 32 33 34 35 36 讨论 从左眼出现的症状，说明左侧动眼神经损 伤。右侧肢体痉挛性瘫痪和右侧面神经、舌下神 经的核上瘫，说明左侧皮质脊髓束和皮质核束受 损。由此提示病灶在中脑动眼神经出脑处外侧的 大脑脚底内 (图 17-130)，累及左侧动眼神经根和锥 体束。此病诊断为动眼神经交叉性偏瘫征 (Weber 综合征 )，可为大脑脚髓内的局部病变所致，也可 以因外部压迫 (如小脑幕切迹疝 )引起。 37 病例 9 男， 62岁，在一次情绪激动 时突然晕倒，不省人事。两天后意识恢 复，但右侧肢体瘫痪。数周后检查发现 ：右上、下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强 ，腱反射亢进。右侧眼裂以下面肌瘫痪 ，口角歪向左侧。右侧舌肌瘫痪，伸舌 时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩。整个右 半身的各种感觉丧失，但痛觉仍存在。 两眼视野右侧同向性偏盲 (图 17-131)。 38 39 大脑 A分为：皮质支 皮质各层及髓质浅层 中央支 脑髓质深层（内囊） 基底核、间脑 40 41 讨论 右上、下肢痉挛性瘫痪表明皮质脊髓 束受损，右侧面神经和舌下神经核上瘫，表 明皮质核束受损。整个右半身的各种感觉除 痛觉外均丧失，是因为痛觉在背侧丘脑水平 已能感知，这说明感觉冲动仍可传至丘脑， 而其他感觉丧失则表明其感觉传导路受损的 部位是在丘脑以上。双眼视野右侧同向性偏 盲发生在左侧视束以上的部位受损。由以上 综合分析可推断其病变在左侧内囊，根据起 病急的病史，为血管病变出血所致。临床诊 断为左侧内囊出血。 42 病例 10 年轻女子， 18岁，一天忽然 晕倒，不省人事达几个小时。意识恢复 后，不能说话。检查发现：右上肢痉挛 性瘫痪，随意运动丧失，肌张力增强， 腱反射亢进；右眼裂以下面肌瘫痪，伸 舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩；唇、 舌能够运动，发音无障碍，但不能说出 规则的言语。其他无异常。 43 44 大脑中 A 大脑前 A终支 大脑后 A终支 45 视区 46 讨论 右上肢以及面肌和舌肌瘫痪，表明 为上运动神经元损伤（图 17-132）。而上运 动神经元损伤，仅出现右上肢瘫痪而右下 肢正常，只有在左侧大脑皮质中央前回