造血系统总论及营养性贫血ppt课件

造血系统总论 及营养性贫血 2006-11-61 2 造血系统总论 正常造血及血象特点 Hematopoiesis and Hemogram 贫血概述 Anemia 3 营养性贫血 营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia 营养性巨幼细胞贫血 Nutritional Megaloblastic Anemia 4 正常小儿造血特点 胚胎期造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m) 卵黄囊 造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 5 骨髓造血 红骨髓 婴幼儿期 黄骨髓 57y后 潜在造血功能 髓外造血 婴幼儿 “急救箱 ” 应激 感染 溶血性贫血 体征 肝脾淋巴结肿大 外周血象 有核红细胞 幼稚粒细胞 生后造血 6 正常小儿血象特点 血容量 多 新生儿 10% 儿童 810% 成人 68% 血细胞 WBC 两次交叉，七岁同成人 RBC和 Hb 量变 “质 ”变 BPC 基本同成人 7 正常小儿血象特点 WBC 数量变化 初生 1周 婴儿期 8岁 15 20 12 10 4 10 (x 109/L) 8 正常小儿血象特点 出生 46d 13y 46y 学龄期 N L 35% 50% 60% 50% 2040% 65% 50% 40% 50% 5070% WBC 分类变化 四六两交叉 七岁同成人 9 正常小儿血象特点 RBC和 Hb的量变 出生 10d 2 3m 12y (age) 6 5 4 3 2 1 (180) (150) (120) (90) (60) (30) Hb RBC 10 正常小儿血象特点 HbA HbF Gower1 Gower2 Portland HbA2 胚胎期 胎儿期 出生时 1y 2y 成人 Hb种类变化 11 正常小儿血象特点 出生时偏低 正常 : 100300 x 109/L BPC变化 基本同成人 12 贫血概述 (Anemia outline) 定义 外周血中单位容积内 RBC或 Hb低于正常 标准 (g/L) 6m (WHO) 6m6y 94 32 32 38 巨幼细胞性贫血 正 细胞性 80 94 28 32 32 38 再生障碍性贫血 单纯 小 细胞 铁摄入 4. 吸收障碍 搭配不合理 /慢性腹泻 /反复感染 5. 丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室 ) 35 发病机制 缺铁对 血液系统 影响 铁 原卟啉 血红素 珠蛋白 Hb 细胞分裂增殖 RBC数量 小细胞 低色素贫血 36 发病机制 缺铁对 非造血 系统影响 肌红蛋白合成 含铁酶活性 体力 神经系统 消化道 免疫力 37 铁缺乏演变过程 红细胞生 成缺铁期 缺铁性 贫血期 铁减少期 储存铁 : SF 骨髓外铁 肠道铁吸收 储存铁 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 临床贫血 亚 临 床 型 38 临床表现 1. 婴幼儿 ，起病 缓慢 2. 血液系统 症状 贫血一般表现： 苍白、疲乏、头晕 髓外造血： 肝脾淋巴结肿大 39 3.非造血 系统症状 消化系统 神经系统心血管系统 免疫运动系统 心率增快、心脏扩大 食欲减退异食癖 呕吐腹泻口腔炎 免疫力、运动 耐力下降 烦躁萎靡 记忆力智力 40 实验室检查 1. 外周血象 小细胞低色素 1) RBC大小不等，以小为主，中央淡 染区扩大 2) MCV、 MCH、 MCHC 3) WBC 、 BPC多正常 41 A. 正常外周血象 B. ID 期 C. IDE期 D. 轻度 IDA期 E. 中度 IDA期 F. 重度 IDA期 42 实验室检查 2. 骨髓象 1) 增生活跃，胞 浆 发育 落后 于胞 核 2) 粒系、巨核系正常 3) 胞外铁减少、胞内铁粒细胞数 500ug/dl 3) 血清铁 (SI) 350ug/dl 45 诊 断 喂养史 临床表现 外周血象 铁代谢检查 铁剂治疗有效 骨髓 Hb电泳 初步 诊断 确定 诊断 证实 诊断 鉴别 诊断 46 预 防 提倡母乳喂养 及时添加辅食 早产儿 2月后补铁 治疗慢性病 47 治疗 原则 祛除病因 补充铁剂 铁剂： 硫酸亚铁 速力菲 力蜚能 剂量：铁元素 46mg/kg.d 两餐之间 促进吸收： VtC 疗程： Hb正常后 68w 48 治 疗 硫酸亚铁 含铁量 20 0.3/片 10 30mg/kg.d 2.5% 合剂 1.2ml/kg.d (婴儿 ) 速力菲 含铁量 35 0.1/片 10mg/kg.d 力蜚能 含铁量 46 0.15/胶囊 5mg/kg.d 49 治疗 1. 治疗反应： 1224h 3d1w 12w 34w 继用 68w 2. 无效原因： 用药？病因？误诊？ Hb正常HbRet精神症状 增加铁储存 50 间隔补铁 WHO 定义 是指 q3d或 qw补铁一次 理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为 5 6d 动物实验 铁生物利用率 q3d=2.6倍 qd 临床研究 Hb升高与胃肠道副反应 推荐 小 剂量 (元素铁 2mg/kg.d) 短 疗程 (12w) 间隔 补铁 (qw) 51 营养性巨幼细胞贫血 (Nutritional Megaloblastic Anemia) 52 定义 由于 VtB12/叶酸 缺乏所致的 大 细胞性贫 血，其临床特点是 贫血 、 神经精神 症状 、 RBC胞体变大、骨髓出现 巨幼 细胞、 VtB12/叶酸治疗有效 53 病 因 1. 摄入不足 ： 母乳 (母挑食 )、羊乳 (叶酸 )、辅食 2. 吸收障碍 : 内因子 B12、 小肠病变、药物 3. 需要增加： 生长发育快、慢性溶血 4. 消耗 过多或代谢障碍： 感染、酶缺乏 54 发病机制 B12、 叶酸对 血细胞 发育影响 还原酶 /B12 叶酸 四氢叶酸 核苷酸 /DNA合成 巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍 B12参与 神经髓鞘 脂蛋白形成 55 临床表现 婴幼儿 多见，起病缓慢 贫血 ： 一般表现，髓外造血 营养不良： 皮肤苍黄、虚胖 神经系统 ： 反应迟钝、智力落后 /倒退、震颤 56 实验室检查 1. 外周血象 大细胞正色素 贫血 RBC： 大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩 中性粒细胞：变大、过分叶 (早期 诊断 ) Ret、 BPC减少 57 A. 巨幼细胞贫血血象 B. 嗜碱性点彩红细胞 58 实验室检查 2. 骨髓象 增生明显活跃，红系为主 粒红系 巨幼变 ，巨核系过分叶 3.血清 B12/叶酸浓度下降 59 A. 有核细胞增生明显活跃 B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞 C.Howell-Jolly小体 D.巨核细胞 60 诊断 1. 贫血症状 1. 血象 ： 2. 骨髓象 ： 3.血清： 震颤智力 动作倒退 一般表现，髓外造血， 神经精神 症状 大 细胞正色素性贫血 巨幼 样变 B12/叶酸浓度下降 61 治疗 一般治疗： 辅食、护理、防感染 补充： B12 剂量： 5001000ug im x 1次 或 100ug im biw x 2-4w 治疗反应： 6-7h 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加、精神症状好转 2w后 Hb上升 62 治疗 补充： 叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收 治疗反应： 1-2d 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加 2-6w Hb正常 63 两种类型贫血鉴别 (一 ) 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 年龄 6m-2y 6m-2y 原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏 临床 一般表现 苍白 /消瘦 蜡黄 / 虚胖 髓外造血 有 有 神经系统 较轻 较显著 64 两种类型贫血鉴别 (二 ) 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 外周血象 小 细胞 低 色素 大 细胞性 骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老 铁代谢 指标 异常 正常 血清