川崎病的诊治进展及其心血管并发症ppt课件

川崎病的诊治进展及其心川崎病的诊治进展及其心 血管并发症血管并发症 1 提要提要 n 定义和历史定义和历史 n 流行病学特点流行病学特点 n 病因及发病机制病因及发病机制 n 临床表现及诊断标准临床表现及诊断标准 n 治疗治疗 n 心血管并发症诊断及治疗心血管并发症诊断及治疗 2 川崎病定义川崎病定义 n 川崎病川崎病 (Kawasaki Diseases, KD)又称皮肤粘又称皮肤粘 膜淋巴结综合征膜淋巴结综合征 (Mucocutaneous lymph node syndrome， MCLS) n 主要发生在主要发生在 5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性岁以下婴幼儿的急性发热出疹性 疾病疾病 n 病因、发病机制不明病因、发病机制不明 n 发病时伴全身性血管炎，属血管炎综合征，发病时伴全身性血管炎，属血管炎综合征， 所致冠状动脉并发症已经是最常见的儿童后所致冠状动脉并发症已经是最常见的儿童后 天性心脏病天性心脏病 3 川崎病历史川崎病历史 n 自自 1967年日本医生川崎富作（年日本医生川崎富作（ Tomisaku Kawasaki) 首次报道，日首次报道，日 文文献文文献 ; n 1961 至至 1967 的的 50例病例，皮肤黏例病例，皮肤黏 膜淋巴结综合症；膜淋巴结综合症； n 最初认为是一种良性疾病。最初认为是一种良性疾病。 4 5 川崎病历史川崎病历史 n 1970年，年， Itsuzo Shigematsu等进行了等进行了 日本第一次全国川崎病普查，结果日本第一次全国川崎病普查，结果 10例例 3mm 年龄年龄 5岁时内径岁时内径 4mm 瘤瘤 :与相邻节段比较内与相邻节段比较内 径比径比 1.5；或冠脉管腔；或冠脉管腔 明显呈不规则形状明显呈不规则形状 北京儿童医院北京儿童医院 1988 年年 龄龄 3岁岁 以下以下 2.5mm 39岁岁 3mm 9岁岁 以上以上 3.5mm 瘤瘤 :小瘤小瘤 8mm。 28 体表面积校正的冠脉正常内径 (Zorzi) Mean SD LMCA 1.688+0.995BSA 0.420 LAD 1.186+0.820BSA 0.356 RCA 1.503+0.499BSA 0.398 29 Echocardiography n 冠状动脉瘤冠状动脉瘤 : 定义：定义： n 冠状动脉局部内径是其临近部位的冠状动脉局部内径是其临近部位的 1.5倍倍 ; n 或者冠状动脉内膜呈明显不规整。或者冠状动脉内膜呈明显不规整。 分型分型 : n 小瘤：内径小瘤：内径 8 mm 30 Echocardiogram of coronary RCA: 右冠状右冠状 动动 脉脉 LCA: 左冠状左冠状 动动 脉脉 Ao: 主主 动动 脉脉 31 32 33 34 35 36 冠状动脉并发症发生率冠状动脉并发症发生率 n 未用未用 IVIG治疗治疗 : 20% n 男男 24% ，女，女 15% （ P0.05） 46 RCA LCA 第一次冠脉造影 (发 病 40 d) 47 RCA LCA 第二次冠脉造影 (发 病 6个月 48 21个月男童个月男童 (发发 病病 18个月个月 ) 49 2000.4 2000.12 2002.3 冠脉狭窄及再通 50 64SCTCA VR显示 RCA 全程迂曲 扩张，部 分呈串珠 样改变， 其中间插 有狭窄段 51 64SCTCA MPR显示 RCA 中段冠脉瘤 ，可见血栓 和多发钙化 灶 52 冠状冠状 动动 脉瘤的脉瘤的 预预 后后 Kato H, Akagi T, et al. Circulation 1996; 94: 1379 0 10 20 30 40 50 60 0 5 10 15 20 狭窄狭窄 回回 缩缩 率（ % ） 狭窄率（ % ） 1 3 5 7 9 11 13 15 17(years) 回回 缩缩 53 川崎病冠状川崎病冠状 动动 脉病脉病 变变 特点特点 n 50% CAL 2 年消退年消退 n 血管中血管中 层层 平滑肌平滑肌 细细 胞增生，内膜增厚胞增生，内膜增厚 n 冠状冠状 动动 脉狭窄脉狭窄 发发 生生 约约 占全部占全部 KD的的 4% ， 合合 并冠状并冠状 动动 脉并脉并 发发 症患儿的症患儿的 20% n 没有没有 报报 道冠状道冠状 动动 脉脉 扩张扩张 回复后回复后 发发 生冠状生冠状 动动 脉狭窄？脉狭窄？ 54 川崎病冠状川崎病冠状 动动 脉病脉病 变变 特点特点 n 儿童儿童 发发 病病 n 钙钙 化化 发发 生率高生率高 n 多多 发发 病病 变变 ，狭窄和瘤并存，狭窄和瘤并存 n 长长 期慢性期慢性 进进 展展 (10 - 20 年年 ) n 临临 床表床表 现现 缺乏或不典型缺乏或不典型 55 冠状冠状 动动 脉狭窄或脉狭窄或 闭闭 塞的治塞的治 疗疗 n 药药 物物 : ASP, 华华 法林？法林？ n 冠状冠状 动动 脉搭脉搭 桥桥 手手 术术 n 冠状冠状 动动 脉脉 经导经导 管介入性治管介入性治 疗疗 n 其它其它 ? 56 Arterial graft Venous graft Yoshikawa, et al. Eur J Cardio Surg 2000 1976年年 Kitamura首次报道自体隐静脉冠状动脉旁路移植手术首次报道自体隐静脉冠状动脉旁路移植手术 (Kitamura S, Circulation， 1976， 53(6)： 1035-1040)。 57 经导经导 管介入性治管介入性治 疗疗 n 经经 皮腔内冠状皮腔内冠状 动动 脉成形脉成形 术术 （PTCA） n 冠状冠状 动动 脉内支架植入脉内支架植入 术术 n 经经 皮腔内冠状皮腔内冠状 动动 脉旋切脉旋切 术术 n 经经 皮腔内冠状皮腔内冠状 动动 脉血运重建脉血运重建 术术 58 日本介入性治日本介入性治 疗疗 效果效果 PTCA (21) PTCRA (68) Stent (11) 再狭窄再狭窄 24% 17% 9% 新瘤形成新瘤形成 7.4% 6.3% 0% 再次介入治再次介入治 疗疗 3.7% 12.5% 0% 搭搭 桥桥 手手 术术 18.5% 0% 9% 并并 发发 症症 14.8% 10.4% 9% 59 经导经导 管介入性治管介入性治 疗疗 的未来的未来 n 干干 预预 的的 时间选择时间选择 ？ n 治治 疗疗 器械的器械的 选择选择 n 提高提高 远远 期效果： 再狭窄再狭窄 新瘤形成新瘤形成 n 治治 疗疗 指指 导导 原原 则则 的建立与更新的建立与更新 n 病人及家病人及家 长长 的教育的教育 60 川崎病冠状川崎病冠状 动动 脉并脉并 发发 症与冠脉粥症与冠脉粥 样样 硬化的关系？硬化的关系？ Sugimura T, Kato H, Inoue O, et al. The Journal