川崎病ppt课件

川 崎 病 皮肤粘膜淋巴综合征 1 目的要求 1. 了解川崎病的病因及病理变化。 2. 掌握川崎病的临床表现和诊断、鉴别诊断 。 3. 熟悉川崎病的治疗。 2 概 述 川崎病 (kawasaki disease)又称为粘膜皮肤淋 巴结综合征（ MCLS） ,是一种病因尚未明确的以 全身血管炎变为主要病理变化的急性发热性出疹 性小儿疾病。 1967年日本医生川崎富作首次报道，部分患 儿病变可侵犯冠状动脉，少数可因冠状动脉瘤形 成伴动脉瘤破裂，或血栓性闭塞心肌梗死而引起 死亡。川崎病已取代风湿热成为我国小儿后天性 心脏病的主要病因之一。 3 病 因 一 病因： 病因不明，流行病学资料提示立克次体、 丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病 毒、支原体感染为其病因，但均未能证实 。 4 发病机理 本病的发病机理尚不清楚。推测感染原的特殊成分 ，如超抗原 (热休克蛋白 65， HSP65等 )可不经过单 核巨噬细胞，直接通过与 T细胞抗原受体 (TCR)V片段结合，激活 +细胞和 配体表达。在 T细胞的诱导下， B淋巴细胞多克 隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白 ( gG、 IgM、 IgA、 IgE)和细胞因子 ( 1 ， 2 ， 6 ， TNF) 。 抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内 皮细胞，使其表达细胞间粘附分子 1( CAM1) 和内皮细胞性白细胞粘附分子 1(ELAM1) 等粘 附分子，导致血管壁进一步损伤。 5 病 理 二 病理： 基本病理变化为血管周围炎， 血管内膜炎或全层血管炎，从病理形态学 上，本病血管炎变可分为 期： 期：约 19 天，小动脉周围炎症，冠状 动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静 脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎 症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞 及淋巴细胞。 6 期 :约 12 25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层 及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断 裂，可形成血栓和动脉瘤。 期：约 28 31天，动脉炎症渐消退，血 栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显 增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。 期：数月数年，病变逐渐愈合，心肌 疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。 7 病 理 此外脏器损害时病理以间质性心肌炎，心 包炎，急性心内膜炎最为显著 ，可波及传 导系统，往往在 期病变时引起死亡，到 了第 、 期常见缺血性心脏病变，心肌 梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎 也是 、 期死亡的重要因素。 皮疹活检可见毛细血管周围炎性改变，单 个核细胞浸润，皮肤水肿。淋巴活检可见 类似 “急性淋巴炎 ”的病变。 8 临床表现 三 .临床表现 ：本病好发于婴幼儿， 80%以上 患儿 3mm， 4mm为轻度； 4 7mm 为中度 )、冠状动脉瘤 (8mm)、冠状动脉狭 窄。 6 冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠 状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者， 应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病 变程度，指导治疗。 27 正常心脏超声正常心脏超声 :显示左冠状动脉和主动脉显示左冠状动脉和主动脉 28 右侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张 右侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张 29 动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤 30 五、诊断和鉴别诊断 1、川崎病的诊断标准： 发热 5天以上，伴下列 5项临床表现中 4项者，排 除其他疾病后，即可诊断为川崎病： (1)四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿； 恢复期指趾端膜状脱皮。 (2)多形性红斑 (3)眼结合膜充血，非化脓性 (4)唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草 莓舌； (5)颈部淋巴结肿大 如项临床表现中不足项，但超声心动图有冠 状动脉损害，亦可确诊为川崎病。 31 2、 IVIG非敏感型 KD 目前对该诊断尚无统一定义，还有 IVIG无反 应型 KD， IVID耐药型 KD，难治型 KD等表述 。多数认为， KD患儿在发病 10天内接受 IVIG 2g/kg治疗，无论一次或分次输注 48小时后体 温仍高于 38 ， 或给药 2-7天后再次发热， 并符合至少一项 KD诊断标准者，可考虑为 IVIG非敏感型 KD。 32 鉴别诊断 渗出性多形红斑 幼年类风湿性关节炎全身型 败血症 猩红热。 33 六、治 疗 1、 阿斯匹林 ：首选药物、有抗炎抗凝作用。 由于高凝及血栓形成，早期口服阿司匹林可控制急 性炎症过程，减轻冠脉病变。 用法： 每日 3050mg kg， 分 23 次服用，热退后 3 天逐渐减量，约 2周左右减至 每日 3 5mg kg，维持 6 8周。 如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状 动脉恢复正常。 34 治 疗 2、 静丙 ：可增强机体抗感染能力、有免疫调节 功能。 剂量为 12g kg于 8 12h左右静脉缓慢输入 ，宜于发病早期 (10天以内 )应用，可迅速退热，预 防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林， 剂量和疗程同上。部分患儿对 VIG效果不好，可 重复使用 12 次，但约 1一 2的病例仍然无效。 应用过 IVIG的患儿在个月内不宜进行麻疹、风疹 、腮腺炎等疫苗预防接种。 35 治 疗 3、糖皮质激素 ： 因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影 响冠脉病变修复，故不宜单独应用。 IVIG治 疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可 与阿司匹林和双嘧达莫 (潘生丁 )合并应用。剂 量为每日 2mg kg，用药 2 4周 。 36 治 疗 4、其他治疗： （ 1）抗血小板聚集 除阿司匹林外可加用 双嘧达莫 (潘生丁 )每日 3 5mg kg。 （ 2）对症治疗 根据病情给予对症及支持 疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、 纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行 溶栓治疗。 （ 3）心脏手术 严重的冠状动脉病变需要 进行冠状动脉搭桥术。 37 治 疗 5、 IVIG非敏感型 KD的治疗 （ 1）继续 IVIG治疗：首剂 IVIG后仍发热者， 应尽早再次使用 IVIG，可以有效预防 CAL， 若治疗过晚，则不能预防冠状动脉损伤。建 议再次使用剂量为 2g/kg一次性输注。 （ 2）糖皮质激素联合阿司匹林治疗：可以在 IVIG使用的基础上联合使用糖皮质激素加阿 司匹林。 38 七、预 后 川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发见于 1 一 2的患儿。无冠状动脉病变患儿于出院后 1、 3、 6月及 1 2年进行一次全面检查 (包括体检、心 电图和超声心动图等 )。 未经有效治疗的患儿 ， 15%25%发生冠状动脉瘤 ，更应长期随访。 冠状动脉瘤多于病后 2年内自行消失，但常遗留管 壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易 完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。 39 习 题 1、川崎病 血清中存在的自身抗体是（ ） A抗核抗体 B抗 dsDNA抗体 C抗 Sm抗体 D抗中性粒细胞浆抗体 E抗心磷脂抗体 40 习 题 2、下列哪些不是川崎病的常见症状？（ ） A眼结合膜充血，无脓性分泌物 B化脓性淋巴结炎 C口腔粘膜弥漫充血和草莓舌 D持续高热 E手足肿胀和脱皮 41 习 题 3、川崎病急性期的最佳治疗方案为（ ） A糖皮质激素 B阿斯匹林 C静脉注射丙种球蛋白 D糖皮质激素 +阿斯匹林 E静脉注射丙种球蛋白 +阿斯匹林 42 习 题 4、大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病， 以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是 （ ） A发病 10天左右， 12g/(kg.d),1次 B发病 10天内， 12g/(kg.d),1次 C发病 10天内， 12g/(kg.d),q.o.d2次 D发病 14天左右， 400mg/(kg.d),5次 E发病 14天内， 400mg/(kg.d),5次 43 习 题 5、阿斯匹林在川崎病恢复期的用量是（ ） A 35mg/(kg.d)，持续 68周 B 35mg/(kg.d)，持续 35周 C 10mg/(kg.d)，持续 46周 D 10mg/(kg.d)，持续 35周 E 20mg/(kg.d)，持续 10周 44 习 题 6、川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第 （ ） A10天内 B1014天内 C1428天内 D1-2月 E以上都不是 45 习 题 7、以下哪项不是川崎病的临床表现？（ ） A血尿 B间质性肺炎 C无菌性脑膜炎 D关节炎或关节痛 E肝大、黄疸和腹泻 46 习 题 2岁男童发热 6天，皮疹 3天入院。为弛张热，用 退热药后有暂效果。皮疹为全身性淡红色斑丘疹 ，患儿烦躁不安。一