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儿儿 童童 腹腹 膜膜 透透 析析 1 1948年年 Bloxsom和和 Powell首次报道了采用腹透首次报道了采用腹透 治疗儿童的急性肾衰以来,由于技术上的原因治疗儿童的急性肾衰以来,由于技术上的原因 很少用于儿童很少用于儿童 ESRD的治疗的治疗 Tenckhoff导管的发明,特别是透析液自动供给导管的发明,特别是透析液自动供给 系统的出现使腹膜透析成为儿童患者除血透外系统的出现使腹膜透析成为儿童患者除血透外 的一种选择。的一种选择。 1976年年 gonerief和和 Popovich将将 CAPD引入儿童引入儿童 ESRD的治疗,并能应用于很小的婴儿,大大扩的治疗,并能应用于很小的婴儿,大大扩 展了肾替代治疗的范围。展了肾替代治疗的范围。 1998年底,慢性腹透已成为美国、加拿大、澳年底,慢性腹透已成为美国、加拿大、澳 大利亚、新西兰等许多国家儿童大利亚、新西兰等许多国家儿童 ESRD最常选择最常选择 的治疗手段。的治疗手段。 2 儿童儿童 ESRD的流行病学特点的流行病学特点 发病率随地域的不同差别很大,每年每一发病率随地域的不同差别很大,每年每一 百万儿童中从百万儿童中从 2.1-10不等不等 导致肾衰各类疾病发病率反映了地区经济导致肾衰各类疾病发病率反映了地区经济 和社会状况的不同,而非发病率的实际地和社会状况的不同,而非发病率的实际地 理分布不同。理分布不同。 约半数患者原发病为先天性或遗传性肾脏约半数患者原发病为先天性或遗传性肾脏 疾病,另一半是获得性肾脏损害。疾病,另一半是获得性肾脏损害。 ESRD发病率还随年龄的增加而增加发病率还随年龄的增加而增加 3 1977、 1987、 1996年美国年美国 ESRD的发病率的发病率 ( USRDS ) PMP年年 年龄段年龄段 (岁岁 ) 新病人(新病人( 1977) 1987 1996 0-4 2 6 10 5-9 4 5 7 10-14 11 12 13 15-19 21 23 30 20-44 - 76 125 45-64 - 272 473 64-74 - 520 1042 4 年龄(岁)年龄(岁) 1992 1996 HD PD TX HD PD TX 0-4 19 76 150 63 150 207 5 9 47 62 474 63 97 551 10-14 131 157 775 152 175 1055 15-19 548 295 1217 633 326 1682 0-19 745 590 2616 911 748 3495 20-85+ 125940 22421 52791 177267 27316 75315 1992年和年和 1996年美国年美国 ESRD患者的治疗情况患者的治疗情况 5 儿童肾脏结构及功能特点儿童肾脏结构及功能特点 儿童儿童 肾脏发育不成熟(新生儿肾脏面积仅为成人肾脏发育不成熟(新生儿肾脏面积仅为成人 的的 17%),血管阻力大,导致肾血流量和肾小球滤),血管阻力大,导致肾血流量和肾小球滤 过率(过率( GFR)低。肾小管功能不成熟,代偿能力明)低。肾小管功能不成熟,代偿能力明 显低于成年人,故容易发生肾功衰竭。显低于成年人,故容易发生肾功衰竭。 单位体重对能量的需求是成人的单位体重对能量的需求是成人的 3-4倍,正常体温倍,正常体温 时单位体重不感蒸发是成人的时单位体重不感蒸发是成人的 5倍,故发生肾衰时倍,故发生肾衰时 代谢产物在体内迅速蓄积,水盐和酸碱代谢紊乱代谢产物在体内迅速蓄积,水盐和酸碱代谢紊乱 明显重于成人。明显重于成人。 6 儿童患者腹透的指征儿童患者腹透的指征 儿童儿童 ESRD的慢性腹透指征有:的慢性腹透指征有: 1很小的患者很小的患者 2缺乏血管通路缺乏血管通路 3有使用抗凝剂的反指征有使用抗凝剂的反指征 4心血管不稳定心血管不稳定 5没有儿童血透中心没有儿童血透中心 7 绝对反指征:绝对反指征: 1、脐突出、脐突出 2、腹裂、腹裂 3、膀胱外翻、膀胱外翻 4、膈疝、膈疝 5、腹腔容积消失和腹膜失去功能、腹腔容积消失和腹膜失去功能 8 相对反指征:相对反指征: 1、近期腹部手术、近期腹部手术 2、近期活体肾移植、近期活体肾移植 3、没有合适的护理人员、没有合适的护理人员 4、曾行直肠造瘘术、胃造瘘术、尿道造、曾行直肠造瘘术、胃造瘘术、尿道造 瘘术和或肾盂造瘘术并不排斥慢性瘘术和或肾盂造瘘术并不排斥慢性 腹透。腹透。 9 儿童患者腹透的管路问题儿童患者腹透的管路问题 导管的设计:导管的设计: 直管的设计己在很大程度上被螺旋形导管直管的设计己在很大程度上被螺旋形导管 代替,后一种设计消除了由于进液时导管代替,后一种设计消除了由于进液时导管 末端对腹膜的压力导致的疼痛,漂管的发末端对腹膜的压力导致的疼痛,漂管的发 生也较少。生也较少。 1995年北美儿童腹透患者研究年北美儿童腹透患者研究 联合会联合会 (PPDSC)的调查提示的调查提示 88的中心使用的中心使用 了螺旋形导管。了螺旋形导管。 10 克夫的数量克夫的数量 : 1985年年 Twardowski发现成人中双克发现成人中双克 夫导管发生出口感染的机会低于单克夫导管发生出口感染的机会低于单克 夫导管。但双克夫导管采用于直隧道夫导管。但双克夫导管采用于直隧道 ,经常发生外克夫外突,这使得早期,经常发生外克夫外突,这使得早期 的儿童患者倾向于选择单克夫导管。的儿童患者倾向于选择单克夫导管。 11 出口的方向出口的方向 : 成人的数据表明出口向下感染率较低,成人的数据表明出口向下感染率较低, 但尚无儿童患者的资料。但尚无儿童患者的资料。 NAPRTCS的资料的资料 发现出口向下一次感染的腹膜炎发生率为发现出口向下一次感染的腹膜炎发生率为 18.8病人月,而出口向上的为病人月,而出口向上的为 10.6病人月。病人月。 出口的方向应避开尿布和胃造瘘术的出口出口的方向应避开尿布和胃造瘘术的出口 。鹅颈胸骨柄导管可能对那些仍在使用尿。鹅颈胸骨柄导管可能对那些仍在使用尿 布,有胃造瘘术、膀胱造瘘术或尿道造瘘布,有胃造瘘术、膀胱造瘘术或尿道造瘘 术,肥胖、仅能爬行或易于复发出口感染术,肥胖、仅能爬行或易于复发出口感染 的患者有用。的患者有用。 12 植入的方法植入的方法 : 1、植管部位应考虑患者的喜好、以往手术的、植管部位应考虑患者的喜好、以往手术的 疤疤 痕、腹部皮肤厚度和腰带的位置。痕、腹部皮肤厚度和腰带的位置。 2、腹中线切口易发生导管漏夜,而旁正中切、腹中线切口易发生导管漏夜,而旁正中切 口通过腹直肌,较少发生漏液。口通过腹直肌,较少发生漏液。 3、克夫置于筋膜下较置于腹直肌腱鞘内更易、克夫置于筋膜下较置于腹直肌腱鞘内更易 感染。感染。 4、预防性抗生素的应用能减少出口感染和腹、预防性抗生素的应用能减少出口感染和腹 膜炎,建议植管时使用头孢唑啉。膜炎,建议植管时使用头孢唑啉。 5、术后应使用肝素化的透析液、术后应使用肝素化的透析液 (10ml/kg)冲冲 洗直至出液澄清洗直至出液澄清 6、最好在植管、最好在植管 10-15天后再开始透析。天后再开始透析。 13 儿童患者腹透液的选择儿童患者腹透液的选择 儿童用腹透液儿童用腹透液 (PDS)的组成和成人一样。的组成和成人一样。 最符合生理状态的最符合生理状态的 PDS应含有应含有 1.25mmol/L 钙、钙、 0.25或或 0.5mmol/L镁,镁, 35mmol/ L的的 乳酸。乳酸。 Icodextrin作为临床常规应用的渗透剂,还作为临床常规应用的渗透剂,还 需积累儿童使用的经验。需积累儿童使用的经验。 14 儿童患者腹透方案的选择及处方的制定儿童患者腹透方案的选择及处方的制定 多数儿童患者选择的腹透方案是多数儿童患者选择的腹透方案是 APD,包括,包括 NIPD、 CCPD和和 TPD。 青少年多倾向较自由的青少年多倾向较自由的 CAPD,因为夜间进行,因为夜间进行 APD平均约需平均约需 10小时,可能限制他们的社会活小时,可能限制他们的社会活 动并致上学迟到。动并致上学迟到。 对少尿或无尿且腹膜为对少尿或无尿且腹膜为 “高转运高转运 ”的患者,的患者, CAPD会会 致超滤不足,应选择致超滤不足,应选择 APD,特别是白天干腹的,特别是白天干腹的 NIPD可避免重吸收;可避免重吸收; 尿量较多的患者可采用白天留腹的尿量较多的患者可采用白天留腹的 CCPD,能增加,能增加 溶质的清除;溶质的清除; 对于超滤衰竭或溶质清除不足而又无法转到血透对于超滤衰竭或溶质清除不足而又无法转到血透 或或 CAPD的患者,可采用的患者,可采用 TPD; 腹膜为腹膜为 “低转运低转运 ”的患者最适合的患者最适合 CAPD。 15 儿童患者腹透处方:儿童患者腹透处方: 从成人从成人 CAPD的经验演变而来。通常交换容的经验演变而来。通常交换容 量为量为 900-1100ml/m2 或或 (35-45ml/kg),每,每 日交换日交换 4-5次,可使生化指标维持在允许的次,可使生化指标维持在允许的 范围内。范围内。 由于缺乏儿童患者透析剂量和临床后果间由于缺乏儿童患者透析剂量和临床后果间 关系的研究,因此目前儿童透析充分性的关系的研究,因此目前儿童透析充分性的 标准仅能参照成人的标准标准仅能参照成人的标准 (DOQl),建议应,建议应 与后者的标准相同或更高。与后者的标准相同或更高。 16 儿童患者腹透的一些特殊问题儿童患者腹透的一些特殊问题 营养营养 营养治疗的目标是:营养治疗的目标是: 最大程度地增加营养、纠正尿毒症最大程度地增加营养、纠正尿毒症 的代谢紊乱,使之正常生长。的代谢紊乱,使之正常生长。 17 腹透儿童营养治疗指南腹透儿童营养治疗指南 营养要素营养要素 婴儿婴儿 青春期前青春期前 青春期青春期 青春期后青春期后 能量能量 110-150 70-100 男性:男性: 60 男性:男性: 60 (kcal kg,d) 女性:女性: 48 女性女性 48 蛋白质蛋白质 2.5-3.0 2.5 2.0 1.5 (g kgd) 脂肪脂肪 饮食摄入能量的饮食摄入能量的 5096 维生素维生素 吡哆醇吡哆醇 (B6) 5-10 mg d 抗坏血酸抗坏血酸 75-100mg d 叶酸叶酸 1 0 mg d 18 营养治疗中应追踪患者的生长情况:营养治疗中应追踪患者的生长情况: 1、人体测量指标、人体测量指标 (如上臂中部周径、皮肤皱如上臂中部周径、皮肤皱 褶厚度褶厚度 ) 2、血清蛋白飞白蛋白、血清转铁蛋白和记、血清蛋白飞白蛋白、血清转铁蛋白和记 录录 3天的饮食。天的饮食。 3、在成人腹透患者中推荐使用、在成人腹透患者中推荐使用 SGA评分来评分来 估计患者的营养情况,目前尚没有类似估计患者的营养情况,目前尚没有类似 的标准化方法可用于儿童。的标准化方法可用于儿童。 19 贫血贫血 约约 75以上的儿童腹透者在腹透开始以上的儿童腹透者在腹透开始 12个月后都要依个月后都要依 赖血。赖血。 1、 ESRD儿童贫血的儿童贫血的 危害:危害: 反复的输血会使得患者体内形成高滴度的抗反复的输血会使得患者体内形成高滴度的抗 HLA 抗体,导致等待尸肾移植的时间延长和总的移抗体,导致等待尸肾移植的时间延长和总的移 植物存活率的下降,这两种后果都与在肾移植植物存活率的下降,这两种后果都与在肾移植 前有前有 6次或更多次的输血有关。次或更多次的输血有关。 严重的贫血是尿毒症儿童生长缓慢的原因之一严重的贫血是尿毒症儿童生长缓慢的原因之一 ,尽管在儿童腹透患者中使用,尽管在儿童腹透患者中使用 r-HuEPO对生长的对生长的 长期益处尚没有得到证实。长期益处尚没有得到证实。 纠正贫血还能改善儿童脑干对听刺激的反应。纠正贫血还能改善儿童脑干对听刺激的反应。 20 NKF-DOQI推荐的贫血治疗的目标:推荐的贫血治疗的目标: Hct为为 33-3696(HB为为 11 12g d)。 r-HuEPO的给药途径可以是静脉内、腹腔内或皮的给药途径可以是静脉内、腹腔内或皮 下注射,如采用腹腔内给药,应放在约下注射,如采用腹腔内给药,应放在约 50ml的透的透 析液中以保证效果。析液中以保证效果。 皮下给药的起始剂量为每周皮下给药的起始剂量为每周 80-120U/kg,分,分 1-3 次给予。婴儿和幼儿需要每周次给予。婴儿和幼儿需要每周 300U/kg,分,分 3次给次给 治疗的同时应补充铁,通常口服的起始剂量为每治疗的同时应补充铁,通常口服的起始剂量为每 天天 2-3mg/kg元素铁。如口服效果差,应行静脉补元素铁。如口服效果差,应行静脉补 充铁。充铁。 21 免疫状态和疫苗接种免疫状态和疫苗接种 慢性腹透的儿童患者易感染,研究发现慢性腹透的儿童患者易感染,研究发现 患者有低免疫球蛋白血症、患者有低免疫球蛋白血症、 IgG缺陷以及对缺陷以及对 疫苗的异常反应。目前认为透析儿童还应疫苗的异常反应。目前认为透析儿童还应 接受所有儿童时期应注射的疫苗。接受所有儿童时期应注射的疫苗。 22 关于慢性腹透患者疫苗接种的指南:关于慢性腹透患者疫苗接种的指南: (1) 患者应接种按照全美儿童医学会推荐的接种计划患者应接种按照全美儿童医学会推荐的接种计划 中的所有疫苗;中的所有疫苗; (2) 年龄较大的患者若未曾患过水痘且以往未接种过年龄较大的患者若未曾患过水痘且以往未接种过 疫苗,可以接受水痘疫苗接种,移植应在这种疫苗,可以接受水痘疫苗接种,移植应在这种 活的病毒接种活的病毒接种 8周以后进行;周以后进行; (3) 应接受流感和肺炎球菌的补充接种,流感应每年应接受流感和肺炎球菌的补充接种,流感应每年 接种一次,并需要加强接种肺炎球菌疫苗;接种一次,并需要加强接种肺炎球菌疫苗; (4) 在移植前应对患者体内麻疹、流行性腮腺炎、风在移植前应对患者体内麻疹、流行性腮腺炎、风 疹和水痘疫苗的抗体滴度进行测定,如果患者疹和水痘疫苗的抗体滴度进行测定,如果患者 未处于抗体保护下要重新接种;未处于抗体保护下要重新接种; (5) 应考虑对推荐使用的乙型肝炎疫苗的剂量加倍,应考虑对推荐使用的乙型肝炎疫苗的剂量加倍, 每年都应监测乙型肝炎抗体的水平。每年都应监测乙型肝炎抗体的水平。 23 生长发育障碍与重组人生长激素生长发育障碍与重组人生长激素 (r-HuGH)治疗治疗 1、几乎所有的透析儿童都存在生长迟缓的现象,成人后、几乎所有的透析儿童都存在生长迟缓的现象,成人后 他们的身高低于生长量表的他们的身高低于生长量表的 30。 2、许多与肾功能损害有关的因素参与了生长的异常,其中、许多与肾功能损害有关的因素参与了生长的异常,其中 生长激素生长激素 (GH)、胰岛素样生长因子、胰岛素样生长因子 (1GF)的异常无疑是的异常无疑是 最主要的因素。最主要的因素。 3、患肾脏疾病的年龄、蛋白质和能量营养不良飞酸碱失衡、患肾脏疾病的年龄、蛋白质和能量营养不良飞酸碱失衡 飞水电解质紊乱和肾性骨病。飞水电解质紊乱和肾性骨病。 4、尽管在有些患者存在生长迟缓的现象;其体内生长激素、尽管在有些患者存在生长迟缓的现象;其体内生长激素 的水平却是升高的。这可能是由于肾脏降解的异常导致的水平却是升高的。这可能是由于肾脏降解的异常导致 生长激素半衰期的显著延长。生长激素半衰期的显著延长。 5、最新研究发现靶器官上生长激素受体的密度下降、对生、最新研究发现靶器官上生长激素受体的密度下降、对生 长激素反应差。患者体内长激素反应差。患者体内 6种胰岛素生长因子结合蛋白种胰岛素生长因子结合蛋白 (1GFBPs)的数量多余,导致的数量多余,导致 IGF生物活性下降,在生物活性下降,在 ESRD 相关的生长异常中起非常重要的病理作用。相关的生长异常中起非常重要的病理作用。 24 作用:应用重组人生长激素作用:应用重组人生长激素 (r-HuGH)能通过升高能通过升高 IGF-1的水平以克服的水平以克服 IGFBPs的生长抑制作的生长抑制作 用、恢复用、恢复 IGF的生物活性来加快生长。在的生物活性来加快生长。在 ESRD前的慢性肾功能不全的儿童患者和一前的慢性肾功能不全的儿童患者和一 小部分慢性腹透儿童中的研究显示小部分慢性腹透儿童中的研究显示 r-HuGH是是 安全而有效的。安全而有效的。 剂量:慢性腹透儿童使用剂量:慢性腹透儿童使用 0 05mg/kgd(美国美国 )或或 11U/kg.d (欧洲欧洲 )的的 r-HuGH。第一年的生长。第一年的生长 速度增加但幅度小于终末前期肾功能不全的患速度增加但幅度小于终末前期肾功能不全的患 者应继续应用直至移植、达到父母双亲平均身者应继续应用直至移植、达到父母双亲平均身 高的高的 50或达到成人身高。或达到成人身高。 在接受在接受 r-HuGH治疗的儿童中十分重要的是要监测肾治疗的儿童中十分重要的是要监测肾 性骨营养不良的情况。性骨营养不良的情况。 25 肾性骨营养不良肾性骨营养不良 肾性骨营养不良指的是骨骼一系列的异常肾性骨营养不良指的是骨骼一系列的异常 包括继发性甲旁亢的高转运性损害、低高转包括继发性甲旁亢的高转运性损害、低高转 运性损害和低动力型骨病。运性损害和低动力型骨病。 临床表现为骨痛、骨的畸形、肌无力和骨临床表现为骨痛、骨的畸形、肌无力和骨 骼外

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