肺高压流行病学及分类PPT课件

1 肺高压 流行病学与分类 2 以前认为，肺动脉高压是发病率低的一种 疾病， 2006年法国的注册登记研究结果： 肺动脉高压的发病率约为 15/百万人口。 Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:102330. 3 流行病学： NIH Registry Data Median Survival = 2.8 yrs 1. Abenhaiml. Et al. N Engl J med 1996; 335: 609-16 2. Rich S, et al. Ann Intern med 1987; 107: 216-23 女性多，女：男 =4:1 预后差 家族遗传性 4 Distribution of patients with PAH according to age based on sex. 5 中国（ 2005年）、 NIH（ 1981年）、法国（ 2002年）肺动脉高压患者生存率比较 6 The 1- and 3-year survival estimates were 92.1% and 75.1%, respectively, in patients with IPAH, and 85.4% and 53.6%, respectively, in patients with CTDPAH. - Rui Zhang， Zhi-Cheng Jing， et al. Chest 2011;140;301-309 7 历 程 1973年，日内瓦第一次 WHO 肺高压会议 1998年，法国 Evian第二次 WHO 肺高压会议 2003年，威尼斯第三次 WHO肺高压会议 2008年，加州 Dana point 第四次 WHO 肺高压会议 8 9 10 11 12 肺高压的血流动力学分类 定义 血流动力学特点 隶属的临床分类 肺高压 mPAP25 mmHg 所有分类 毛细血管前性肺高压 mPAP25 mmHg， PCWP15mmHg， CO正 常或下降 第一、三、四或五大类 毛细血管后性肺高压 mPAP25 mmHg， PCWP15mmHg， CO正 常或下降 第二大类 被动性肺高压 跨肺压差 15mmHg 主动性肺高压（不匹配 ） 跨肺压差 15mmHg 13 2008年美国 Dana point 分类 14 1.肺 动 脉高 压 1.1 特 发 性肺 动 脉高 压 1.2 遗传 性 肺 动 脉高 压 骨形成蛋白受体 基因 (BMPR2)突 变 活化素受体 样 激 酶 (ALK-1)， 转 化生 长 因子 -受体 (endoglin) （ 伴或不伴 遗传 性出血性毛 细 血管增多症）基因突 变 未知基因突 变 1.3 药 物 和毒物 诱导 1.4 相关 因素所致 结缔组织 病 HIV感染 门 脉高 压 先天性心 脏 病 血吸虫病 慢性溶血性 贫 血 1.5 新生儿 持 续 性肺高 压 15 第一大类 (肺动脉高压 ) 1. 取消家族性肺动脉高压诊断名称，改用遗传性肺动脉 高压 。 2. 原因 ： 部分散发型特发性肺动脉高压患者尽管没有家 族史，但携带 BMPR2、 ALK1或 Endoglin等特定的基因 突变，而部分家族性肺动脉高压并未发现特定的基因 突变。 3. 新分类并不要求对遗传性肺动脉高压进行基因检测， 因为对治疗并无帮助。 16 肺动脉高压危险因素 肯定相关 可能相关 阿米雷司 可卡因 芬氟拉明 苯丙醇胺 右芬氟拉明 圣 约 翰草 毒性菜籽油 化 疗药 物 苯 氯 雷司 选择 性 5-羟 色胺再 摄 取抑制 剂 培高利特 非常可能相关 不可能相关 安非他明 口服避孕 药 L-色氨酸 雌激素 甲基苯丙胺 吸烟 17 相关因素所致 肺 动 脉高 压 1，结缔组织疾病。 1） 系统性硬化症 合并肺动脉高压的发生率 7至 12 ，尽管目前治疗的进展，系统性硬化症合并肺动脉高压 的患者预后明显不如与 IPAH患者。 机理：肺动脉的炎症反应，肺间质纤维化，左心舒张 功能不全。 2） 系统性红斑狼疮 和 混合结缔组织病 发生肺动脉高压 的几率可能比系统性硬化症少。 3）不合并发生肺间质纤维化的结缔组织病如干燥综合 征结缔组织病，多发性肌炎或风湿关节炎， 很少发生肺 动脉高压。 18 2， HIV 感染 肺动脉高压发生率为 0.5% 其临床表现、血流动力学改变和组织学特性和 IPAH相似 发病机制不清楚，在患者肺动脉内皮细胞没有发 现 HIV病毒或病毒 DNA，可能是病毒通过第二信使 如细胞因子、生长因子或内皮素、病毒蛋白。 HIV合并肺动脉高压的患者，口服波生坦或长期注 射依前列醇有效，个别患者血流动力学可恢复正 常，这在 IPAH是罕见 相关因素所致 肺 动 脉高 压 19 3，门脉高压 发生率： 2% -6% 需右心导管确诊，因肝脏疾病早期可能存在液体 超负荷，高血流状态或心脏舒张功能不全，肺毛压 高，但肺血管阻力是正常。 病理改变与 IPAH类似。 危险因素：女性和自免肝炎。 预后：肝硬化的严重程度和心功能。 相关因素所致 肺 动 脉高 压 20 4 先心病 A. 先心病发病率为 0.7 0.8%，发生 PAH者为 10 30%。 B. 年龄每增长 1岁 PAH发生率增加 1倍 C. 肺动脉收缩压每增加 1mmHg右心衰发生率增加 1倍 21 荷兰注册多中心成人先心病流行病学 1. 约 6.1%间隔缺损合并 PAH占 1% 2. ASD中 34%合并 PAH 3. VSD中 28%合并 PAH 22 荷兰注册多中心成人先心病流行病学 已修复治疗者中 3%合并 PAH 已修复 ASD中有 12%合并 PAH 已修复 VSD中 13%合并 PAH 23 荷兰注册多中心成人先心病流行病学 1. 紫绀型先心病者 5年中位估计死 亡率 16.6% 2. Eisenmenger综合症 5年生存率 5 million with CHF 550,000 new cases/yr 10% of 65 yrs with PH In aortic stenosis, PH has been found to be present in up to 43% PH afflicts 70% of patients with rheumatic heart disease31 第三类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障 碍的肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气综合征 3.6 慢性高原病 3.7 肺泡毛细血管发育不良 32 Presently COPD is already responsible for 84% of cor pulmonale cases and, due to smoking, will be the 3 rd cause of death by 2020 PH during the progression of COPD. Prevalence ranges from 35 to 90% according to stage . Systolic PAP (SPAP) is mostly limited to values ranging from 25 to 35mm Hg, and severe PH is uncommon in advanced COPD. Nevertheless, some patients develop disproportionate PH. These warrant particular attention , but even modest PH has a strong impact on quality of life (QOL) and survival . 33 图示： PAPm 215 例严重 COPD。整个队列的 mPAP的平均值为 26.9 mm Hg (8 -63 mm Hg). 其 中 108 例合并肺动脉高压 (50.2% ， PAPm 25 mm Hg )。 108例患者中 79 例 (36.7%)为轻度肺 动脉高压 , 21例为中度 (9.8%), 重度 8 例 (3.7%). Chest. 2005;127:1531 6 34 第四大类 慢性血栓栓塞性肺高压 ：因为 没有准确区分 近端与远端肺动脉栓塞的标准，因此不再分 为两