风湿病概述ppt课件

风湿免疫性疾病的诊治 1、系统性红斑狼疮 2、类风湿性关节炎 3、痛风 4、干燥综合征 5、强直性脊柱炎 6、白塞氏病 7、多发性肌炎和皮肌炎 8、风湿热 9、骨性关节炎 10、血清阴性脊柱关节病 11、混合性结缔组织病 12、成人斯蒂尔病 13、大动脉炎 14、韦格纳肉芽肿 15、系统性血管炎 1 系统性红斑狼疮 SLE (systemic lupus erythematosus) 2 1 颊部红斑固定红斑 ,扁平或高起 ,在两颧突出部位 2 盘状红斑片状高起于皮肤的红斑 ,粘附有角质脱屑和毛囊栓 ;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3 光过敏对日光有明显的反应 ,引起皮疹 ,从病史中得知或医生观察到 4 口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡 ,一般为无痛性 5 关节炎非侵蚀性关节炎 ,累及 2 个或更多的外周关节 ,有压痛、肿胀或 积液 6 浆膜炎胸膜炎或心包炎 7 肾脏病变尿蛋白 0.5 g/ 24h 或 + ,或管型 (红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型 ) 8 神经病变癫痫发作或精神病 ,除外药物或已知的代谢紊乱 9 血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少 ,或淋巴细胞减少 ,或血小板减少 10 免疫学异常 抗 dsDNA 抗体阳性 ,或抗 Sm 抗体阳性 ,或抗磷脂抗体阳性 (包括抗心磷脂抗体、或 狼疮抗凝物、或至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性 ) 11 抗核抗体在任何时候和未用药物诱发 “药物性狼疮 ”的情况下 ,抗核抗体滴度异常 说明 : (1)该分类标准的 11 项中 ,符合 4 项或 4项以上者 ,在除外感染、肿瘤和其他 结缔组织病后 ,可诊断 SLE。其敏感性和特异性分别为 95 %和 85 %。 (2)需强调指出的是 , 患者病情的初始或许不具备分类标准中的 4 条 ,随着 病情的进展方出现其他项目的表现。 (3)11 条分类标准中 ,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。 一旦患者免疫学异常 ,即使临床诊断不够条件 ,也应密切随访 ,以便 尽早作出诊断和及时治疗。 美国风湿病学会 1997 年推荐的 SL E 分类标准 3 SLE治疗 一、一般治疗： 避免过多的紫外光暴露 ,使用防紫外线用品 (防晒霜等 ) ,避免过度疲劳。对 症治疗和去除各种影响疾病预后的因素 :如注意控制高血压 ,防治各种感染 。二、药物治疗 1. 轻型 SLE： 诊断明确或高度怀疑者 ,但临床稳定 ,所累及的靶器官 (包括肾 脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节 ) 功能正常或稳定 ,呈非致命性 非甾体抗炎药 (NSAIDs) 可用于控制关节炎 抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感：羟氯喹 200 mg ,每日 1 2 次 主要不良反应是眼底病变 ,用药超过 6 个月者可停药 1 个月 ,有视力明显下降者 应检查眼底 ,明确原因。有心脏病史者 ,特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用 ! 可短期局部应用激素治疗皮疹 ,但脸部病变应尽量避免使用强效激素类外用 药 ,一旦使用 ,不应超过 1 周 小剂量激素 (泼尼松 0.5-1mg/kg /d ) 可减轻症状 权衡利弊 ,必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂 v 应注意轻型 SL E可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重 , 甚至进入狼疮危象。 4 2. 重型 SLE： 心脏 :冠状动脉血管受累 ,Libman-Sacks 心内膜炎 ,心肌炎 ,心包填塞 ,恶性高血压 ; 肺脏 :肺动脉高压 ,肺出血 ,肺炎 ,肺梗死 ,肺萎缩 ,肺间质纤维化 ; 消化系统 :肠系膜血管炎 ,急性胰腺炎 ; 血液系统 :溶血性贫血 ,粒细胞减少 ( 10 至少一 个为 小 关节 5 血 清学 抗体 检测 (0-3) RF或抗 CCP均 阴 性 0 RF或抗 CCP至少一 项 低滴度 阳 性 2 RF或抗 CCP至少一 项 高滴度 阳 性 3 滑膜炎持 续时间 (0-1) 10 个； (选 )3 泪膜破碎时间 ( + ) ,即 10 s (正常人 10s)。 组织学检查 ： 下唇腺病理活检示淋巴细胞灶 1 (指 4 mm 组织内 至少有 50 个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为 1 个灶 ) 。 涎腺受损 ： 下述检查任 1 项或 1 项以上阳性 ; 1 唾液流率 ( + )： 即 15 min 内只收集到自然流出唾液 1.5 ml; 2 腮腺造影 ( + ) ： 即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影 ; 3 涎腺同位素检查 ( + ) ： 即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差 ; 自身抗体 ： 抗 SSA 或抗 SSB( + ) 2 2002 年干燥综合征国际分类 (诊断 ) 标准 30 1 原发性干燥综合征 ： 无任何潜在疾病的情况下 ,符合 有下述任 1 条则可诊断 : a 符合表 1 中 4 条或 4 条以上 ,但必须含有条目 (组织学 1 检查 ) 和 / 或条目 (自身抗体 ) ; 2 b 条目 、 、 、 4 条中任 3 条阳性。 上述项目的具体分类 2 继发性干燥综合征 ： 患者有潜在的疾病 (如任一结缔 组织病 ) , 而符合表 1 的 和 中任 1 条 ,同时符合条目 、 、 中任 2 条。 3 必须除外 ： 颈头面部放疗史 , 丙型肝炎病毒感染 , 艾滋病 , 淋巴瘤 ,结节病 ,移植物抗宿主病 ( GVHD), 抗乙酰胆碱药的 应用 (如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等 ) 。 31 v SLE： SS 多出现在中老年妇女 ,发热 ,尤其是高热的不 多见 , 无蝶形颊疹 ,口眼干明显 ,肾小管酸中毒为 其常见而主要的肾损 ,高球蛋白血症明显 ,低补体 血症少见 , 预后良好。 鉴别诊断 v 非自身免疫病的口干 ： 如老年性腺体功能下降、糖尿 病或药物等原因引起的口干 ,则有赖于病史及各个 病的自身特点以鉴别。 v RA： SS 的关节炎症症状远不如 RA 明显和严重 ,极少有 关节骨破坏、畸形和功能受限。 RA 者很少出现 抗 SSA和抗 SSB 抗体。 32 1、减轻口干：较为困难 ,应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物 如阿托品等。保持口腔清洁 ,勤漱口 ,减少龋齿和口腔继发感染的可能。 2、干燥性角结膜炎：可予人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。 3、肌肉、关节痛者：可用非甾体抗炎药。 4、低钾血症 ： 纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾 (氯化钾 ) ,待病情 平稳后改口服钾盐液或片 ,有的患者需终身服用 ,以防低血钾再次发生。 5、系统损害：应根据受损器官及严重度而进行治疗。 对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低 下尤其是血小板低、肌炎等患者则要给予肾上腺皮质激素 , 剂量与其他结 缔组织病治疗用法相同。 对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。 出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。 治 疗 本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状 ,控制和延 缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。 33 强直性脊柱炎 (ankylosing spondylitis, AS) 34 35 下腰背痛的病程至少持续 3 个月 ,疼痛随活动改善 ,但休息不减轻 ; 腰椎在前后和侧屈方向活动受限 ; 胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值 ; 双侧骶髂关节炎 级 ,或单侧骶髂关节炎 级。 如果患者具备 并分别附加 条中的任何 1 条可确诊为 AS。 修订的纽约标准 (1984 年 ) 炎性背痛的诊断 背部不适发生在 40 岁以前 ; 缓慢发病 ; 症状持续至少 3 个月 ; 背痛伴发晨僵 ; 背部不适在活动后减轻或消失。 以上 5 项有 4 项符合则支持炎性背痛。 36 骶髂关节压痛或脊柱病变进展情况体检 枕壁试验：正常人在立正姿势双足跟紧贴墙根时 ,后枕部应 贴近墙壁而无间隙。而颈僵直和 (或 ) 胸椎段畸形后凸者该间 隙增大至几厘米以上 ,致使枕部不能贴壁。 胸廓扩展：在第 4 肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩 展范围 ,两者之差的正常值 2.5 cm ,而有肋骨和脊椎广泛受累 者则使胸廓扩张减少。 Schober 试验 ： 于双髂后上棘连线中点上方垂直距离 10 cm 及下方 5 cm 处分别做出标记 ,然后嘱患者弯腰 (保持双膝直立位 ) 测量脊柱最大前屈度 ,正常移动增加距离在 5 cm 以上 ,脊柱受累 者则增加距离少于 4 cm。 骨盆按压 ： 患者侧卧 ,从另一侧按压骨盆可引起骶髂关节疼痛。 Patrick 试验 (下肢 4 字试验 )： 患者仰卧 ,一侧膝屈曲并将足跟放置 到对侧伸直的膝上。检查者用一只手下压屈曲的膝 (此时髋关节在 屈曲、外展和外旋位 ) ,并用另一只手压对侧骨盆 ,可引出对侧骶髂 关节疼痛则视为阳性。有膝或髋关节病变者也不能完成 4 字试验。 37 v 类风湿关节炎 (RA) ： AS 与 RA 的主要区别是 : AS 在男性多发而 RA 女性居多 AS 无一例外有骶髂关节受累 ,RA 则很少有骶髂关节病变 AS 为全脊柱自下而上地受累 ,RA 只侵犯颈椎 外周关节炎在 AS 为少数关节、非对称性 ,且以下肢关节为主 ; 在 RA 则为多关节、对称性和四肢大小关节均可发病 AS 无 RA 可见的类风湿结节 AS 的 RF 阴性 ,而 RA 的阳性率占 60 % 95 % AS 以 HLA-B27 阳性居多 ,而 RA 则与 HLA-DR4 相关 v 椎间盘脱出 ： 为引起炎性腰背痛的常见原因之一。该病限于 脊柱 ,无疲劳感、消瘦、发热等全身表现 ,所有实验室检查包括 血沉均正常。它和 AS 的主要区别可通过 CT、 MRI 或椎管造影 检查得到确诊。 v 结核 ： 对于单侧骶髂关节病变要注意同结核或其他感染性关节 炎相鉴别。 AS的鉴别诊断 38 v 弥漫性特发性骨肥厚 (DISH) 综合征 ： 该病发病多在 50岁以上 男性 ,患者也有脊椎痛、僵硬感以及逐渐加重的脊柱运动受限。 其临床表现和 X 线所见常与 AS 相似。但是 ,该病 X 线可见韧带 钙化 ,常累及颈椎和低位胸椎 ,经常可见连接至少 4 节椎体前外 侧的流注形钙化与骨化 ,而骶髂关节和脊椎骨突关节无侵蚀 ,晨 起僵硬感不加重 ,血沉正常及 HLA2-B27 阴性。 v 髂骨致密性骨炎 ： 本病多见于青年女性 ,其主要表现为慢性腰 骶部疼痛和发僵。临床检查除腰部肌肉紧张外无其他异常。 诊断主要依靠 X 线前后位平片 ,其典型表现为在髂骨沿骶髂关节 之中下 2/ 3 部位有明显的骨硬化区 ,呈三角形者尖端向上 ,密度均 匀 ,不侵犯骶髂关节面 ,无关节狭窄或糜烂 ,故不同于 AS。 v 其他 ： AS 是血清阴性脊柱关节病的原型 ,在诊断时必须与骶髂 关节炎相关的其他脊柱关节病如银屑病关节炎、肠病性关节炎 或赖特综合征等相鉴别。 AS的鉴别诊断 39 炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎 , 并附加以下项目中的任何一项 ,即 : 阳性家族史 ; 银屑病 ; 炎性肠病 ; 关节炎前 1 个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻 ; 双侧臀部交替疼痛 ; 肌腱末端病 ; 骶髂关节炎。 AS欧洲脊柱关节病研究组标准 40 治 疗 通过非药物、药物和手术等综合治疗 ,缓解疼痛和发僵 ,控制或 减轻炎症 ,保持良好的姿势 ,防止脊柱或关节变形 ,以及必要时矫 正畸形关节 ,以达到改善和提高患者生活质量的目的。 谨慎而不间断地进行体育锻炼 ,以取得和维持脊柱关节的最好 位置 ,增强椎旁肌肉和增加肺活量 站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位 也应保持胸部直立。应睡硬板床 ,多取仰卧位 ,避免促进屈曲畸 形的体位。枕头要矮 ,一旦出现上胸或颈椎受累应停用枕头。 减少或避免引起持续性疼痛的体力活动。 炎性关节或其他软组织的疼痛选择必要的物理治疗。 非药物治疗 41 药物治疗 v NSAID： 可迅速改善患者腰背部疼痛和发僵 ,减轻关节肿胀和疼痛 及增加活动范围。 通常需要使用 2 个月左右 ,待症状完全控制后减少剂量 , 以最小有效 量巩固一段时间 ,再考虑停药 ,过快停药容易引起症状反复。 如一种药物治疗 2 4 周疗效不明显 ,应改用其他不同类别的抗炎药。 在用药过程中应始终注意监测药物不良反应并及时调整。 v 柳氮磺胺吡啶 ：可改善 AS 的关节疼痛、肿胀和发僵 ,并可降低血清 IgA 水平 及其他实验室活动性指标 ,特别适用于改善 AS 患者的外周关节 炎 ,并 对本病并发的前色素膜炎有预防复发和减轻病变的作用。 通常推荐用量为每日 2.0 g ,分 2 3 次口服 本品起效较慢 , 通常在用药后 4 6 周 为增加患者的耐受性 , 一般以 0.25 g tid开始 ,以后每周递增 0.25 g , 直至 1.0 g bid, 根据病情或患者对治疗的反应调整剂量和疗程 ,维持 1 3 年 。 不良反应包括消化系症状、皮疹、血细胞减少、头痛、头晕以及男 性精子减少及形态异常 (停药可恢复 ) 磺胺过敏者禁用。 42 v 甲氨蝶呤： 活动性 AS 患者经 SASP和 NSAID治疗无效时 ,可采用 本品仅对外周关节炎、腰背痛、发僵及虹膜炎等表现 ,以及 ESR 和 CRP 水平有改善作用 ,而对中轴关节的放射线病变无改善证据 通常以 7.5 15 mg , 口服或注射 ,每周 1 次 ,疗程 0.5 3 年不等 不良反应包括胃肠不适、肝损伤、肺间质炎症和纤维化 , 血细胞减少、脱发、头痛及头晕等 ,故在用药前后应定期复查 血常规、肝功能及其他有关项目。 v 激素： 少数病例即使用大剂量抗炎药也不能控制症状时 ,甲 强龙 15 mg/kgd冲击治疗 ,连续 3 d ,可暂时缓解疼痛。 对其他治疗不能控制的下背痛 ,在 CT 指导下行糖皮质激素骶 髂关节注射 ,部分患者可改善症状 ,疗效可持续 3 个月左右。 本病伴发的长期单关节 (如膝 ) 积液 ,可行长效皮