特发性门脉高压症ppt课件

特发性门脉高压症一例 1 病史资料 李 ，男， 34岁，司机，六安人， 2014-8-12 入住我科 反复腹胀半年余，加重 1月 伴消瘦 ， 不伴 腹痛、腹泻、 下肢浮肿 、发热等 症状 无肝炎、饮酒、药物、手术、外伤等病史，无 其他疾病史 家族中无类似疾病史 2 体检：神清，精神可， 无慢肝面容 ， 无肝掌 ， 无蜘蛛痣 ，皮肤巩膜 无黄染 ，腹部高度膨隆， 蛙状腹 ，脐平， 肝脾肋下未触及 ， 移动性浊音 （ +） ， 双下肢无浮肿 ，余（ -） 辅检：暂缺。 初步诊断： 腹水原因待查 3 腹水原因？ 肝源性 ？（如肝硬化腹水） 肾源性？（肾病综合征，严重低蛋白血症导致 ） 心源性？（临床症状不符合， 可排除 ） 感染性 ？（结核性腹膜炎） 肿瘤性？ 4 入院后相关检查 血常规、 尿常规 、大便常规正常 肝功能正常 （ ALT48IU/L、 TB22.1umol/l、 A46.5g/L） 、 肾功能正常 病原学 ：乙肝五项 HBsAb（ +）、 HCV抗体、 HIV抗体 、 梅毒抗体、 EB、 CMV抗体 （ -） ANA全套、 CRP、 ESR（ -） 肿瘤指标 ： AFP、 CEA、 CA199 （ -） CA125 630.30U/ml 结核指标 ：血、腹水 TB-DNA、血 T-SPOT（ -） 5 8.13腹水常规： 黄色、浑浊、李凡他实 验（ +），有核细胞计数 486109/L、多 核百分比 0.025、单核 0.975 3次腹水培养 （ -） 6 7 8 9 初步诊断： 肝硬化失代偿期 自发性腹膜炎 10 治疗方案 抗感染 ： 哌拉西林他唑巴坦 4.5 静滴 Q8h（ 8.13-9.3） 利尿：螺内酯 40mg tid 速尿 20mg （ v） Bid 限制入量 ：仅 300ml 11 12 病情观察 腹胀明显消失 腹围进行性减小，大量腹水征 少量到中等量 腹部体征：移动性阳性转为阴性 说明抗感染治疗有效，继续原方案治疗 2周时 复查腹部 B超示仍有腹水，最大深度 90mm 13 14 9.3腹腔穿刺： 腹水常规： 黄色、浑浊、李凡他实验（ + ），有核细胞计数 309109/L、 多核百分 比 0.074、单核 0.926 15 更换抗生素方案为： 泰能 1.0 静滴 q8h（ 9.4-9.14） 9.12在 B超引导下 行腹腔穿刺： 黄色、浑浊、 李凡他实验（ +），有核细胞计数 664109/L 、多核百分比 0.031、单核 0.969 调整方案： 泰能 +万古 （ 9.14-9.16） 16 17 2014.9.17建议出院，出院诊断：肝硬化失代 偿期，自发性腹膜炎 出院建议： 注意休息，避免疲劳 带药：螺内酯 +呋塞米 如果病情反复则建议上海华山医院就诊 18 疑问 1、 肝硬化病因？ 2、 腹水产生的原因？ 低蛋白血症：排除，多次查白蛋白正常 43- 45g/L。 门脉高压 ：脾脏轻度肿大，腹水支持，但 B超 门脾静脉无增宽？ 感染：存在（抗生素治疗有效） 结核能否完全排除？ （ 应用广谱抗生素 后腹水明显消退但未彻底，仍有残存腹水且细 胞数仍高） 19 2015.7.17-2015.8.18因 “腹胀 1年余，加重 1月 ”收住上海复旦大学附属华山医院感 染病科 入院诊断：肝硬化失代偿期 出院诊断： 1、 结核性腹膜炎 2、 肝硬化失代偿期 20 21 相关检查 2015.7.22腹水穿刺术： 腹水常规： 李凡他实验 （ 3+）， 红细胞 4120106/L， 有核细胞 946106/L、中性粒细胞 19%， 淋巴细胞 43%，间皮细胞 38%； 腹水生化 ：总蛋白 44g/L， LDH 80， ADA 5U/L。 2015.7.30腹水穿刺术 ： 腹水常规： 李凡他实验 （ 3+）， 红细胞 5900106/L， 有核细胞 430106/L、 中性粒细胞 25%， 淋巴细胞 40%， 间皮细胞 35%； 腹水生化：总蛋白 50g/L， LDH 143， ADA 7U/L。 22 2次腹水 T-SPOT检测：（ +） 血清 T-SPOT检测：（ -） 彩超提示肝硬化、脾大、 脾静脉增粗 心脏超声未见异常 肝脏 MRI示肝硬化、脾大、腹水 胸部 CT示右肺中叶及下叶外基底段小结节。 门静脉 CTA增强示：脾大、门静脉及脾静脉增 粗 23 胃镜：门脉高压性胃病 肠镜 ：（ -） 腹水脱落细胞 ： （ -） PET-CT： 腹膜后、脾门、肠系膜多发淋 巴结 FDG代谢轻度增高，最大约 1.4cm， SUV值 1.9. 肝功能、血常规、 PCT等均正常 （同我院 ） 24 全科疑难病例讨论： 诊断性抗痨 ，并随访腹水 。 8.6予异烟肼、乙胺丁醇、莫西沙星抗结核治 疗，甲强龙 40mg抑制炎症渗出。 治疗后复查腹水彩超示腹水大量转为中量，腹 围逐渐变小，考虑治疗有效，于 8-18带药 （ 抗 痨 、利尿、保肝等）出院治疗。 25 2015-09-17再次 以 “反复腹胀 1年余，加 重 1月 ”入住 上海华山医院感染病科 。 入院后完善相关检查，考虑 诊断性抗痨 效果不佳 ， 结核感染依据不足 ， 予停用 。 26 27 行 腹腔镜探查，行肝活检、腹膜活检 ， 病理提示： 肝非硬化性门脉纤维化 （ 特 发性门脉高压症，门静脉硬化症 ）；（ 腹膜）间皮轻度增生伴慢性炎症 。 联系介入科、肝胆外科、肝移植科多学 科讨论： 建议肝移植治疗 28 29 于 2016年 1月 行肝移植术 ，现病情稳定， 状态佳。 30 特发性门脉高压症 特发性门脉高压症临床少见，病因不明，是 导致门脉 高压的第二大原因。 主要表现为 门脉高压、显著脾肿大伴脾功能亢进及贫 血 ， 肝功能基本正常 。 病理改变 主要表现为 门静脉纤维化 ，肝内门静脉终末 支破坏，以及肝实质萎缩，但 无肝硬化 改变 。 血流动力学改变为 肝内窦前性门脉高压 ，即 肝门静脉 压力显著升高而肝静脉碶压基本正常，脾静脉及门静 脉血流增加。 31 特发性门脉高压症（ IPH）：又称班替氏 综合征、班替氏病、良性肝内门脉高压 、肝门静脉硬化症、非硬化性门静脉纤 维化。 32 病因与发病机制 仍不清楚。印度和日本发病率高，我国报 道较少。 有毒物质：砷、铜中毒、长期接触氯乙 烯原料 腹腔内感染 凝血因子突变 免疫因素 环境因素 33 病理进程 IPH是以 门静脉壁的炎症 开始 门静脉 周围炎症和纤维化 门静脉 狭窄或闭塞 以致血流受阻 末梢门脉血流量减少、 门脉压力升高（ 窦前性门脉高压 ） 脾 大、脾亢 一般不进展至肝硬化 ，偶在肝包膜下形 成结节， 易误诊 为结节性肝硬化 。 34 诊断 有 门静脉高压 的临床表现。 肝功能正常 或轻度异常。 同位素扫描 示肝脾显影而骨髓不显影。 肝静脉通畅， WHVP正常或稍高，但明显低于肝硬化 者，且 PVP WHVP。 腹腔镜 检查肝表面不平但非肝硬化。 肝组织学检查示汇管区及 门脉管壁纤维化 但实质 无弥 漫性结节。 门静脉造影显示门静脉中小分支减少，包膜下血管减 少或消失 。 35 治疗 正确及时处理上消化道出血及脾亢是治疗的关键 。 内镜下曲张静脉套扎 介入术 外科手术 ：脾切除术、分流术、断流术 肝移植 n 远期预后较肝硬化门脉高压好，多数患者可长 期存活。 36 获得的经验 对于 不明原因的肝硬化 ，临床表现以 门脉高压为主 ， 需警惕 “特发性门脉高压症 ”存在，需行 肝活检 检查。 对