急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP 1 Guillain Barre Guillain-Barr综合征 (GBS) 格林 -巴利综合征 2 q 急性 或 亚急性 特发性多发性神经病 q 可能与 感染 有关和 免疫机制 参与 概念 3 E 我国青壮年和儿童多见 E 有地区和季节流行趋势 E GBS年发病率 0.61.9/10万 , 男性略多 E 欧美国家双峰发病年龄 (1625 与 4560岁 ) 流行病学 4 r 脱髓鞘型在美国较常见 r 偶可见轴索变异型 (急性运动感觉轴 索型神经病 ) r 我国华北常发生急性运动轴索型神 经病 (AMAN) r空肠弯曲菌感染常与 AMAN有关 流行病学 5 v 与空肠弯曲菌 (campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 CJ感染潜伏期 2472h 水样便 脓血便 (高峰期 2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生 GBS v GBS确切病因不清 v 可能与巨细胞病毒 (CMV)、 EB病毒、肺炎支原体 乙型肝炎病毒 (HBV)和 HIV感染有关 病因 &发病机制 6 神经根、神经节及周 围神经节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞炎性反应 严重者累及轴索 病理 7 8 9 10 病前 14周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接 种史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 , 自双下肢开始 , 近端较重 数日 2周达高峰 危重者 12d完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻 痹 , 危及生命 1. 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹 临床表现（掌握） 11 数日内对称性瘫 自下肢 上肢 , 腱反射减低或消失 , 可 累及脑神经 Landry上升性麻痹 临床表现 1. 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹 12 感觉异常 (烧灼、麻木、刺痛和不适感 ) 感觉缺失较少见 (手套袜子形分布 ) 振动觉和关节运动觉通常保存 神经根刺激征 -少数病例出现 Kernig征 Lasegue征 2. 肢体感觉障碍 临床表现 13 E 常见双侧面瘫 E 其次是球麻痹 E 可为首发症状 3. 脑神经麻痹 临床表现 14 窦性心动过速、心律失常 体位性低血压、高血压 出汗增多、皮肤潮红 手足肿胀及营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4. 自主神经紊乱症状 临床表现 15 特点 (纯运动型 ) r 病情重 , 多有呼吸肌受累 r 2448 h迅速出现四肢瘫 r 肌萎缩出现早 r 病残率高 , 预后差 (1) 急性运动轴索型神经病 (AMAN) 5. GBS变异型 临床表现 16 v 发病与 AMAN相似 v 病情更严重 , 预后差 (2) 急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN) 5. GBS变异型 临床表现 17 包括 : 全自主神经功能不全 复发型 GBS(极少 ) 眼外肌麻痹 共济失调 腱反射消失 三联征 (3) Fisher综合征 5. GBS变异型 (4) 不能分类的 GBS 临床表现 18 本病特征性表现 (病后 23周 ) 蛋白增高而细胞数正常 少数病例 CSF细胞数 (2030)106/L 1.CSF蛋白细胞分离 辅助检查 19 严重病例可见 窦性心动过速和 T波改变 QRS波电压增高 (自主神经功能异常 所致 ) 2. ECG异常 辅助检查 20 脱髓鞘病变 运动及感觉神经传导速度减慢 -失神经或 轴索变性 早期仅见 F波或 H反射延迟或消失 (F波异常代表神经近端或神经根损害 , 有 助于诊断节段性病变 -应检查多根神经 ) 3. 电生理检查 轴索损害 远端波幅减低 辅助检查 21 q 可见脱髓鞘和炎性细胞浸润 4. 腓肠神经活检 辅助检查 22 病前 14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍及脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期 F波或 H反射延迟 1. 诊断 23 (1) 低血钾型周期性瘫痪 2. 鉴别诊断 GBS 低血钾型周期性瘫痪 病因 多有病前感染史和自身免疫反应 低血钾、甲亢 病程 急性或亚急性起病 , 进展不超过 4周 起病快 (数小时 1天 ),恢复快 (23天 ) 肢体瘫痪 四肢瘫常自双下肢开始 ,近端较明显 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经受损 可有 无 感觉障碍 可有 (末梢型 )及疼痛 无感觉障碍及神经根刺激症 脑脊液 蛋白细胞分离 正常 电生理检查 早期 F波或 H反射延迟 ,运动 NCV减慢 EMG电位幅度降低 ,电刺激可无反 应 血钾 正常 低 , 补钾有效 既往发作史 无 常有 24 2. 鉴别诊断 E 病后 3周可见 CSF细胞蛋白分离 , 注意鉴别 (2) 脊髓灰质炎 r 发热数日后 , 体温未完全恢复正常时 出现瘫痪 r 常累及一侧下肢 r 无感觉障碍及脑神经受累 25 2. 鉴别诊断 神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等 (3) 功能性瘫痪 26 1. 病因治疗 (1) 血浆交换 (PE) 每次交换血浆量按 40ml/kg体重或 11.5倍血浆容量计算 用 5% 白蛋白复原血容量 轻、中、重度病人分别做 2次 /w、 4次 /w、 6次 /w 禁忌证 : 严重感染、心律失常、心功能不 全及凝血系统疾病 治疗 27 W成人剂量 0.4g/(kgd), 连用 5d, 尽早应用 W禁忌证 -先天性 IgA缺乏 (可致敏 ) W 副作用 -发热 面红 (减慢输液速度 ) IVIG 和 PE是 AIDP的一线治疗 (2) 免疫球蛋白静脉滴注 治疗 1. 病因治疗 28 无条件用 IVIG和 PE, 可试用 v 甲基泼尼松龙 500mg/d, i.v滴注 , 连用 57d v 地塞米松 10mg/d, i.v滴注 ,一疗程 710d (3) 皮质类固醇 有争议通常认为对 GBS无效 , 并有不良反应 治疗 1. 病因治疗 29 q 呼吸肌麻痹是 GBS的主要危险 q 在重症监护病房密切观察呼吸情况 q 有气短 , 动脉氧分压 10个脊髓