慢性髓性白血病基础知识PPT课件

慢性髓性白血病 基础知识 1 疾病特点 慢粒特点：机体产生大量 不成熟的白细胞 ，这些白细 胞在骨髓内聚集，从而抑制骨髓的造血，并且通过血 液把不成熟的白细胞扩散到全身，导致容易出血，感 染，甚至侵犯器官造成功能损害。 BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only 2 BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only 3 血细胞的分化 红细胞 BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only 4 双凹状 通过变形可以通过细小血管 ；之所以称之为红细胞是因为其主要成分为 血红蛋白，而血红蛋白中又有血红素 红细胞 贫血？ 感染？ 白血病？ 血红蛋白减少，而发生的 原因可以为原发性的原因 ，比如骨髓的原因，或者 是其他继发性的原因。 红细胞是运输氧气提供能量大家都很清楚，那么红细胞是不 是越多越好呢？为什么呢？ BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only 5 当然不是，过多的红细胞就像煮粥的时候，米放的太多 了，导致粘稠不动，而红细胞过多也会影响我们血液的 流动性。而我们机体正常的红细胞在 450万到 550万之 间。 白细胞 之前提到红细胞是红色，那么白细胞是否就是白色呢？ 是的，白细胞血管里面看到的就是一层白膜，以前我们认为白细胞升高 就代表体内有细菌感染，那么，是否白细胞升高一定就是有细菌感染呢 到底哪一个具体的升高代表细菌感染，可以使用抗生素呢？ 中性粒细胞 中性粒细胞承担着卫士的作用，中性粒细胞的升高往往会导致白细 的升高，中性粒和白细胞同时升高往往说明有细菌感染，可以使用 抗生素 嗜酸性粒细胞 大部分为过敏症状 白细胞 淋巴细胞 可能是病毒感染 白细胞正常范围 4000到 10000 BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only 6 血小板 BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only 7 血小板的功能：凝血，止血 血小板 治疗？ 不治疗？ 不一定？ 一般来说血小板低于 3万以下建 议治疗，有自发出血风险，如果 有其他疾病合并 5W以下建议治 疗 血小板正常范围是 10万到 30万 慢粒相关检测 BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only 8 外周血象图 对于患者，首先我们都知道是一个外周血象情况的检查 BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only 9 那么 外周血 的结果是否一定等于患者情况的真实体现？ 当然不是，我们还需要做骨髓穿刺，看骨髓象的情况来 判断机体情况，骨髓象的检查 BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only 10 骨髓象结果 BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only 11 1.骨髓有核细胞增生活跃（大家结合 之前提到的慢粒的特点，大量的幼稚 白细胞的生成） 2.粒系增生（粒系包括中性粒，嗜酸 性，嗜碱性粒细胞） PS：正常成人血液 中中性粒细胞占 50%70%，嗜酸性粒细胞占 0.5%5%，嗜碱性粒细胞占 01% 3.红系增生受抑制（同样之前提到的 ，幼稚白细胞的大量生成，影响红系 细胞的生成） 4.淋系占 1%（正常人体血液占 20%40%） 染色体检测 而一般情况，在骨髓活检的最后，都会提到推荐做染色体检查，对于 慢粒来说费城染色体又是诊断其的最主要依据。 染色体的结果报告上经常显示 46， XY， t（ 9， 22）（ q11， q34） 【 20】 .这个数据表 示在抽取的骨髓培养下，总共分化出可观察的染色体 20个，每个细胞都有 46个染色体 ，这是一名男性，他的第 9号和第 22号染色体的 11和 34号基因点发生了置换。这个是 常规性的慢粒。 那么正常的染色体报告是（ 46， XY【 n】 ）或者（ 46,XX【 n】 ）， XY指男性， XX指女 性。 n是分化出的可观察的染色体数目，表明这 n个染色体全是正常的染色体，也就是 转阴。 BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only 12 融合细胞图 BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only 13 我们常见的分子学检查的报告有很多种，这也是其中 一种 ,其中 E+01代表的是 10， E+02是 100依次类推， 其中 P210和 P190是我们常见的标记蛋白质，而在慢 粒检查中大都采用 P210的标记蛋白质 融合细胞图 BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only 14 同样是另一个的融合细胞检查图，需要注意的是这里的 0.005代表的是 0.5%，结合我们的具体指南判断患者情 况 BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only 15 分子学检查 -结果报告 使用 BCR-ABLIS来反映 BCR-ABL（ p210)转录水平以正确评价 患者疗效 1 l 按内参基因（可以选择 ABL、 BCR、 GUS）的百分比来表示 （如： BCR-ABL拷贝数 /ABL拷贝数 100%） l 标准基线 : IRIS试验引入了标准基线，将 IRIS试验中的标准基线作为国际标准 的 100%2 l 转化系数 2： 实验室通过检测国际标化的样本得到有效的转换系数，将 BCR-ABL 检测值 转换系数得出 BCR-ABLIS 建议报告中包括不同治疗时间点的 BCR-ABLIS动态变化曲线 1 1中国慢性髓性白血病诊疗监测规范（ 2014年版），中华血液杂志， 2014,35（ 8）： 781-784. 2 Huges T. Blood 2006,108(1):28-37 BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only 16 分子学检查 -细胞来源 骨髓和外周血均可， 建议治疗过程中一直采用外周血监测 BCR -ABL转录本水平 外周血采集方便 慢性期的骨髓和外周血之间存在一定程度的相关性 应当对某一个血液来源做连续检查 不论是骨髓还是外 周血， 方法变换可能导致结果误读 1中国慢性髓性白血病诊疗监测规范（ 2014年版），中华血液杂志， 2014,35（ 8）： 781-784. 2. Lange et al Haematologica 2004 中性粒细胞碱性磷酸酶 NAP 碱性磷酸酶主要存在于 成熟阶段的中性粒细胞 ，其他细胞均呈阴性反应。阳性反应为在胞质中出现 灰色到棕黑色颗粒，反应强度分为 5级，即 -、 +、 2+、 3+、 4+。反应结果以阳性反应细胞的百分率 和积分值来表示。血涂片经染色反应后，在油镜下，连续观察 100个成熟中性粒细胞，记录其阳性 反应细胞所占的百分率即为阳性率 慢性粒细胞白血病的 NAP活性明显降低，积分值常为 0。类白血病反应的 NAP活性极度增高，故可作 为与慢性粒细胞白血病鉴别的重要指标。 急性粒细胞白血病时 NAP积分值减低；急性淋巴细胞白血病的 NAP多增高；急性单核细胞白血病时一 般正常或减低。故可作为急性白血病的鉴别方法之一。 再生障碍性贫血时 NAP活性增高；阵