章病理生理学ppt课件

肝功能衰竭 (Hepatic insufficiency) 临床病例 患者 ， 男 ， 65岁 ， 10年前患过甲型肝炎 ， 后治 愈 。 5年前因上腹部不适伴隐痛及食欲不振 入院 ， 检查肝大肋下 1cm， 肝功能正常 ， 经治 疗后症状好转出院 。 1年前上述症状加重 ， 进 食时上腹部不适感加重 ， 有时伴恶心 、 呕吐 。 1d前在饭店进食大量肉类后出现恶心 、 呕吐 ， 进而出现神志恍惚 、 烦躁不安 。 查体：神志恍惚 ， 步履失衡 ， 烦躁不安 ， 皮肤 、 巩膜黄染 ， 颈静脉怒张 ， 面部及前胸有蜘蛛痣 。 腹稍隆 ， 肝可触及 ， 质硬 ， 边缘较钝 。 脾大在 肋下 3横指 ， 质硬 。 叩诊移动性浊音 （ +） 。 心肺 无异常 。 食道钡餐显示食道下段静脉曲张 。 1. 患者可能患什么疾病？ 2. 患者主要临床表现是如何产生的？ 肝实质细胞损伤 代谢、分泌、合成、解毒 黄疸、出血、继发性感染、脑病 肝功能不全 肝功能衰竭 是指肝功能不全的晚期 阶段，临床主要表现为 肝性脑病。 是继发于严重肝病的 神经精神综合征。 肝性脑病 (Hepatic encephalopathy) 轻微性格、行为改变轻微性格、行为改变 睡眠障碍、行为失常睡眠障碍、行为失常 扑翼样震颤扑翼样震颤 昏昏 睡、精睡、精 神神 错错 乱乱 肝性昏迷 严重肝脏疾患 肝脏不能处理毒性代谢产物 门 -体分流 毒性产物绕过肝脏 一、病因 二、发病机制 v 氨中毒学说 v 假性神经递质学说 v 血浆氨基酸失衡学说 (一 )氨中毒学说 1.血氨水平升高的原因 肝受损 代谢障碍 ATP 肝内酶系统 尿素生成 (1)氨清除不足 (2)氨的产生过多 肠道产氨增多 上消化道出血 血液蛋白质分解 氨产生增加 肠粘膜淤血、水肿 消化、吸收和排空 氨的生成增多 肾脏产氨增多 肝肾综合征 氮质血症 肠道的尿素产氨增多 肌肉产氨增多 肌肉收缩加剧 腺苷酸分解 产氨增多 2.氨对脑组织的毒性作用 (1) 干扰脑组织的能量代谢 氨对脑组织的毒性作用 (2) 使脑内神经递质发生改变 兴奋性递质乙酰胆碱减少 乙酰辅酶 A 胆碱 乙酰胆碱 抑制性递质谷氨酰胺增多 谷氨酸 氨 谷氨酰胺 抑制性递质 - 氨基丁酸增多 氨 谷氨酸 琥珀酸 -氨基丁酸 (3) 氨对神经细胞膜的抑制作用 v与 K+竞争，影响 K+在神经细胞膜内 外的正常分布 v干扰神经细胞膜上 Na+、 K+-ATP酶的活性 (二 )假性神经递质学说 1. 假性神经递质的产生 苯丙氨酸 苯乙胺 苯乙醇胺 酪氨酸 酪胺 羟苯乙醇胺 2.假性神经递质与肝性脑病 假性神经递质增多 取代正常神经递质 上行激动系统功能失常 脑 干 网 状 结 构 与 觉 醒 (三 ) 血浆氨基酸失衡学说 1.血浆氨基酸失衡的表现 v芳香族氨基酸 (AAA) v支链氨基酸 (BCAA) 2. 血浆氨基酸失衡与肝性脑病 酪氨酸 多巴 多巴胺 羟苯乙醇胺 苯丙氨酸 苯乙醇胺 三、肝性脑病的诱发因素 (一 )胃肠道出血 曲张的食管 下端静脉破裂 血液中蛋白分解 氨产生增加 (二 ) 酸碱平衡紊乱 NH3 NH4+ H+ OH- 肾小管上皮细胞血液 管腔 碱中毒时 OH-NH 3 (三 ) 镇静药、麻醉药使用不当 药物蓄积 抑制中枢 (四 )腹腔放液 毒性物质 吸收增多 电解质丢失 腹腔内压 (五 )感染 感染 组织蛋白 分解 内源性 氮负荷氨产生增多 四、防治的病理生理基础 (一 )去除诱因 v 严格限制蛋白质摄入量 v 防止食道下端静脉破裂出血 v 慎用镇静剂和麻醉剂 v 保持大便通畅 乳果糖 乳酸和醋酸 肠