颅脑和脊髓先天性畸形神经内科ppt课件ppt课件

颅内肿瘤 1 第一节 概 述 发病情况 1、发病率为 7-10/10万。 2、恶性肿瘤占全身恶性肿瘤的 1.5% ，在各 系统肿瘤中居第 11位。 3、年死亡率为 1.79/10万。 4、 20-50岁常见 ,40岁高峰，男性略多于女 性。 5、幕上下之比 2： 1 6、胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤。 2 肿瘤病因 无定论 （ 1）遗传学因素 （ 2）环境因素：物理因素 化学因素 生物因素 （ 3）先天因素：胚胎组织残留 3 肿瘤组织病理学分类 （ 1）神经上皮： 胶质瘤、星型细胞瘤、少突胶质瘤、 室管膜瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞 （ 2）脑 膜：脑膜瘤、脑膜肉瘤 （ 3）脑神经 ：听神经瘤、三叉神经鞘瘤、恶性神经鞘 瘤 （ 4）鞍区肿瘤：垂体腺瘤、颅咽管瘤 （ 5）淋巴瘤及血液性肿瘤： （ 6）生殖细胞肿瘤：生殖细胞瘤、畸胎瘤 （ 7）转移性肿瘤： （ 8）局部肿瘤的局限性扩张：颈静脉球瘤、软骨肉瘤 （ 9）未分类肿瘤； 4 分 类 来 源 1、原发 2、继发 生物学行为 1、良性 2、恶性 5 发病部位发病部位 1、半球：胶质瘤、转移瘤 2、蝶鞍（区）：垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤 3、桥小脑角：神经鞘瘤、脑膜瘤 4、小脑：星形细胞瘤、血管网织细胞瘤、蚓 部髓母细胞瘤 5、脑室：室管膜瘤 6、镰旁、矢旁、嗅沟、斜坡等：脑膜瘤 6 临床表现 一、颅内压增高 头痛 呕吐 视乳头水肿 视力下降、黑朦、复视、头晕、 猝倒、意识障碍 7 临床表现 l 二、定位症状： l （ 1）刺激性症状 l 疼痛和抽搐 l （ 2）破坏症状 l 神经功能缺失，偏瘫、失语、感觉 l 障碍 l （ 3）压破症状 l 颅神经受累 l 最早症状具有定位意义 8 临床表现 老年颅内肿瘤特点： l （ 1）老年人颅内压增高症状出现晚或 l 不明显 l （ 2）以幕上脑膜瘤和转移瘤多见 9 儿童发病情况 1、颅内肿瘤在全身各系统肿瘤中占 7%,仅次 于血液病的发病率。 2、 45-70%位于幕下 . 3、后颅窝和中线肿瘤居多，髓母细胞瘤、 颅咽管瘤、松果体瘤。 4. 幕上多为颅咽管瘤 5.伴颅压高时掩盖定位体征 ,易误诊为胃肠道 疾病 . 10 不同部位肿瘤症状和体征不同部位肿瘤症状和体征 11 （一）大脑半球 1、精神症状 -左额叶 2、癫痫发作 -颞、顶、额 3、感觉障碍 -顶叶 4、运动障碍 -运动区或内囊 5、失 语 -左额、颞区 6、视野损害 -枕叶 12 （二）鞍区肿瘤 内分泌紊乱、视野改变 1、视力视野改变 2、眼底 -视神经原法萎缩 3、内分泌紊乱 13 （三）松果体区肿瘤 1、儿童 -性早熟 2、压迫导水管 -颅高压 3、压迫四叠体 -上视困难 4、压迫中脑 -意识障碍 14 （四）颅后窝肿瘤 1、小脑半球肿瘤 -眼震、患肢协调动作 障碍 2、小脑蚓部 -步态不稳、站立不稳、脑 积水 3、桥小脑角肿瘤 - 、 、尾组颅神经 障碍 15 术前评估 肿瘤鉴别诊断 脑脓肿 脑结核瘤 脑寄生虫 病 慢性硬膜下血肿 脑血管病 良性颅内压 增高 部位与周围关系 性质及生物学特性 16 颅内肿瘤的诊断 有无肿瘤 定位 定性 病史 体检 辅助检查 l 17 X线平片： 垂体瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 一定意义 18 CT： 应用广、无创、价镰，分辨颅内不同 组织对 X线吸收细微差别，辨别出白 质、灰质、脑室 诊断肿瘤征象： 密度对比：等密度 高密度 低密度 脑室、脑池、中线移位 19 MRI MRI的优点 1） 属非损伤性检查。 2） 可以任意进行冠状位，矢状位等断面的横扫。对脑干部 肿瘤及萎缩，脊髓空洞症，小脑扁桃体疝等效果优异。 3） 几乎没有骨、空气所致的伪影，垂体部、后颅窝的影像 非常清晰。 4） 不用造影剂就可获得血管形态及血流的资料以及肿瘤与 血管的关系。 5） 在一定程度上可区别血肿的时期有助于鉴别肿瘤与血肿 。 6） 可诊断多发性硬化症，脱髓鞘疾病，皮质下动脉硬化性 脑病， 一些代谢性及变性疾病。 20 MRI的 缺点 1）检查所需时间较长，且必须制动 210分钟。不稳 定的外伤不适合。 2） 对骨破坏和钙化病灶诊断较差，必须同时使用 CT 3） 对急性出血，特别是蛛网膜下腔出血诊断困难。 4） T2加权像高信号为非特异性，在肿瘤、卒中、 脓肿及脱髓鞘病变均可显示高信号。 5） 放入动脉瘤夹、外科用金属的患者，情绪不稳或 封闭恐惧症的患者无法检查。 21 正电子发射断层扫描（ PET） 6 磷酸葡萄糖标记 肿瘤恶性程度高 代谢率高 测定肿瘤恶性度 22 脑电图 半球凸面肿瘤具有一定价值 脑电诱发电位 1 视觉诱发电位：视觉通路上病变 2 脑干听觉诱发电位：桥小脑角、脑干病 变 3体感诱发电位：脑功能 23 治 疗 24 1、内科治疗 ： （ 1）降颅压 （ 2）抗癫痫 25 2、手术治疗 （ 1）肿瘤切除： 全切、次全切 （ 98% ） 大部分切除（ 90%）、 部分切除、活检 （ 2）内减压手术： 切除非功能区脑组织 （ 3）外减压手术： 去骨瓣 （ 4）脑脊液分流： 三脑室后部肿瘤 26 3、放射治疗 27 放射治疗适应症放射治疗适应症 1、病人全身情况差，不能手术、病人全身情况差，不能手术 2、颅内肿瘤位于功能区深部，不宜手术、颅内肿瘤位于功能区深部，不宜手术 3、对射线敏感肿瘤：、对射线敏感肿瘤： 生殖细胞瘤、淋巴瘤生殖细胞瘤、淋巴瘤 4、恶性肿瘤术后：胶质瘤、恶性肿瘤术后：胶质瘤 5、良性肿瘤难以彻底切除：垂体瘤、良性肿瘤难以彻底切除：垂体瘤、 颅咽管瘤颅咽管瘤 28 放射治疗方法： 1、内照射：同位素植入瘤腔 或瘤床 2、外照射： 普通外照射 29 r 刀或 x 刀放射治疗 射线能聚焦在 2.0-3.0 cm范围， 对 组织产生局灶径大的杀伤作用，周围无明 显损伤。 适应症 1、 AVM 小型 2、定向毁损神经核团 3、小于 2.0-3.0 cm肿瘤 30 4、化学治疗 药物选择： 1、透过血脑屏障对中 枢神经元低毒性， 作用时间长 2、脂溶性，小分子非 离子化的药物 3、转移癌 符合 1、 2 符合原发 癌化疗要求 31 常用化疗药物 BCNU CCNU 化疗药副作用 ： 1、颅内压增高 2、卒中 3、骨髓抑制 32 基因药物治疗 突变补偿、分子化疗、基因免疫调节 自杀基因、免疫基因、反义基因、抑癌基因等 Tk/GCV Ec-CD/5-Fu V2V-tk/oraM Ec-gpt/6-TX 细胞色素 P450/CTX 33 第二节 常见 颅内肿瘤特点 34 （一）神经上皮组织肿瘤 胶质瘤 =神经细胞 +胶质细胞 星形细胞瘤 少肢胶质细胞瘤 髓母细胞瘤 室管膜瘤 多形性胶质母细胞瘤 35 星形细胞瘤 占神经上皮肿瘤 : 21.-51.6% 部位：大脑半球 额叶 ,颞叶 ,顶叶 ,枕叶 年龄：中青年 ,高峰 31-40岁 , 男 :女 =3:2 界限：不清（清楚） 生长方式：浸润生长 恶性程度：低度恶性 I, II, III, IV 治疗方式：手术 +放疗 +化疗 预后： 5年生存率 30% 36 临床表现 l 星形细胞瘤生长缓慢 ,平均病史 2-3年 , 10年 l 颅压高 占位效应 +CSF循环梗阻 l 癫痫 , 1/3为首发症状 l 额叶 ,胼胝体 ,对侧额叶 : 精神障碍 ,表情淡漠 , 情感异常 ,记忆力减退 ,性格改变 ,对事物不 关心 37 诊断 l 低级别 MRI: 长 T1,T2 瘤周水肿轻 ,不增强 CT: 非强化低密度灶 , 分界清楚 , 有或无占 位 l 高级别 强化 ,略高或混杂 ,伴囊肿 ,钙化 ,出血 , 形态不规则 ,分界不清 , 占位效应和水肿明 显 38 治疗 l 大脑半球 :延长病人高质量生存时间为目 标 ,不增加神经功能损伤 ,尽量切除肿瘤 l 小脑 :完整切除有望根治 39 疗效判定 l 显效 病灶消失 l 有效 缩小 50%以上 l 微效 缩小 25-50% l 无变化 缩小 25%以下 l 恶化 增大超过 25%或有新病灶 40 复发与再手术 l 肿瘤复发 :手术部位及其周围 2cm重新发 现肿瘤 ,术后 3天复查增强 CT,MRI记录肿 瘤切除程度 ,对判断复发重要 . l 再手术 :全身状态好 ,手术 6个月以上 41 预后 l 40岁以下低级别 , 全切生存期延长 l 丘脑和脑室 ,直径 5cm ,疗效差 l 高级别 治疗困难 , 预后差 ,90% 确诊 2年内 死亡 42 成胶质母细胞瘤 占神经上皮肿瘤 : 22.3% 部位：半球最常见 年龄：成人 30-50岁 , 男女 2-3:1 界限：不清 生长方式：浸润 恶性程度：未分化癌，高度恶性 治疗方式：手术 +放疗 +化疗 预后：平均生存 812 个月 43 少突胶质细胞瘤 占神经上皮肿瘤 : 3-12% 30-40岁 , 男女 =2:1 多见于大脑半球白质 ,额叶最多见 生长缓慢，病程长 2-3年 ,31年 常有钙化 30-70% 定性重要 分界较清 手术治疗，术后放疗 +化疗 预后较好 44 室管膜瘤 占神经上皮肿瘤 :5-6% 部位：脑室、脊髓中央管 年龄：儿童、青少年 界限：不清（尚清） 生长方式：浸润生长，种植转移 恶性程度：低度恶性 治疗方式：手术 +放疗 +化疗 预后：差 5年生存率 41%, 儿童 30% 45 髓母细胞 瘤 部位：小脑蚓部 梗阻脑积水和共济障碍 年龄： 10岁以前 ,男女 =2:1 界限：不清 生长方式：浸润生长 恶性程度：未分化癌，高度恶性，种植转移 治疗方式：手术 +放疗 +化疗 预后： 5年生存率 50% 46 47 48 49 50 （二）听神经瘤 l l 神经鞘瘤，源于 颅神经 l 良性肿瘤 l 约占颅内肿瘤的 8-10% l 位于桥小脑角 l 40以下是否 NF2 51 听神经瘤临床表现 1、神经性耳聋伴耳鸣，前庭功能障碍 2、可累及面神经、三叉神经，周围性面 瘫，痛温觉减退 3、同侧小脑症状：眼震、闭目难立、醉 汉步态、共济失调 4、尾组颅神经症状 5、颅内压增高 52 听神经瘤分级 l I级 : 1-10mm 内听道 l II级 : 11-20mm 内听道 脑池 l III级 : 21-30mm 脑干 l IV级 : 31mm压迫脑干 53 54 （三）脑膜瘤 占颅内原发肿瘤 : 14.9-19.0% 部位：矢旁、凸面、蝶嵴、鞍结节、 嗅沟、后颅窝 年龄： 45 岁高峰 男女 =1:1.8 界限：清楚，有包膜，可侵犯颅骨 生长方式：膨胀性生长 治疗方式：手术（病变硬膜 +颅骨全切除） 预后：良好 55 56 57 58 59 （四） 原发中枢神经系统淋巴瘤 占颅内原发肿瘤 :0.85-2% 肿瘤多位于幕上额叶、大脑深部和脑室周 围 出现精神症状、癫痫和肢体障碍 中央灰质或胼胝体区均匀一致的增强病灶 放疗敏感 60 （五） 生殖细胞肿瘤 包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、内胚窦瘤、 绒毛膜上皮癌、畸胎瘤和混合性肿瘤 多位于中线部位、松果体区及鞍上区 易经脑脊液传播 出现相应部位的临床表现 影像血表现多样 治疗：手术 +放疗 +化疗 61 （六）上皮样囊肿和皮样囊肿 良性肿瘤 上皮样囊肿 好发 CPA， 鳞状上皮构成 皮样囊肿 好发中线，皮肤附属器官毛发和皮脂 腺 CT： 底密度但高于脑脊液，不被强化，无脑 水肿。 MRI： T1不均匀低信号， T2高信号 治疗：手术全切，予后良好。 62 （七） 蝶胺区肿瘤 垂体腺瘤 颅咽管瘤 脑膜瘤 63 垂体瘤 临床分型临床分型 小型： 1cm, 蝶鞍内 大型： 1cm, 3cm 64 病理分类 根据染色： 嫌色性、嗜酸性、嗜硷性 、 混合 分泌功能： 催乳素（ PRL） 生长激素（ GH） 促肾上腺皮质激素（ ACTH） 混合瘤 65 垂体瘤临床表现 局部压迫表现 1、头痛 2、视力、视野：视神经、视交叉受压 3、视乳头改变：萎缩 4、压迫临近组织症状： 向上 下丘脑 66 垂体瘤临床表现 内分泌功能障碍 1、泌乳素瘤： 闭经 -泌乳 -不孕 2、生长素瘤： 成人 -肢端肥大症 儿童 -巨人症 3、促肾上腺皮质激素腺瘤： Cushing病：向心性肥胖 蛋白代谢障碍，电解质紊乱，高血压， 糖尿病 67 垂体瘤治疗 1、手术： 经鼻蝶窦手术、经额手术 2、放疗： 3、 -刀：视神经距肿瘤 4mm 68 69 颅咽管瘤 占颅内肿瘤 : 2.5-4% 先天性肿瘤， 5-10岁多见 位于鞍上区，向第三脑室生长， 钙化 : 85% 压迫视交叉 阻塞脑脊液循环通路 -脑积水 70 颅咽管瘤 病理 镜下：瘤细胞由磷状上皮式柱状上皮组成 ， 有的排列成牙釉质器官样结构。 大体：肿瘤多为半囊半实，深褐色液体， 内含胆固醇结晶，瘤壁有钙化。 71 临床表现： 1、视力视野障碍： 视力下降，视野缺损 2、内分泌功能障碍： 肥胖，尿崩，发育迟缓， 性功能障碍 治疗： 早期 -显微外科全切除 72 73 （八）脊索瘤 源于胚胎残