MM诊疗手册ppt课件VIP

MM诊断流程及所用的各种标准 诊断 IgG型占 70； IgA型占 20，预后相对较差； IgM型 10.5g/dl或 红细 胞比 积 32% 血清 钙浓 度正常 血清中骨髓瘤蛋白 产 生率低 IgG1.21012/m2 ） 有下列表 现 之一： 血 红 蛋白 12mg/dl 非常高的血清或尿骨髓瘤蛋白 产 生率 IgG7g/dl IgA5g/dl 尿本周蛋白 12g/24h 骨骼 检查发现 溶解性骨骼病 变 大于 3处 a.无 肾 功能衰竭 (肌 酐 2mg/dl) b.肾 功能衰竭 (肌 酐 2mg/dl) 8 国 际 分期系 统 (ISS) 分期 标 准 中位生存期(m) 血 2-MG6h， 1-4d; 阿霉素 9mg/m2/d，持续静 滴或 6h， 1-4d; 地塞米松 40mg/d，口服， 1-4d; 沙利度胺 100-300mg/d，口服 ， 1-28d， 28天为一疗程。 MP: 马法兰 0.1mg/kg/d或 0.25mg/kg/d， 1-4d或 7d; 强的松 25-60mg/d， 1-4d或 7d，间歇 4-6周。 MPT: 马法兰 0.25mg/kg/d，口服， 1-4d；强的松 2mg/kg/d，口服， 1-4d；沙利 度胺 100-200mg/d，口服， 1-28d， 6周重复 1次，共 12周期。 MPV: 马法兰 9mg/m2/d，口服， 1-4d；强的松 60mg/m2/d，口服， 1-4d；硼替 唑米 1.3mg/m2/d，静注， 1、 4、 8、 11、 22、 25、 29、 32、 42d重复 1次。 TD: 沙利度胺 200mg/d，口服， 1-28d；地塞米松 40mg/d，口服， 1-4d，每 4周 重复 1次，共 4周期。 BD: 硼替唑米 1.3mg/m2/d，静注， 1、 4、 8、 11d；地塞米松 40mg/d， 1-4d， 每 3周重复 1次，共 4周期。 PAD: 硼替唑米 1.3mg/m2/d，静注， 1、 4、 8、 11d；阿霉素 9mg/m2/24h， 1- 4d；地塞米松 40mg/d， 1-4d。 19 骨骼显像与 MM骨病的治疗 引言 MM是最容易累及骨骼的肿瘤。 约 90%以上的患者出现骨骼损害。这种骨骼损害完全是溶骨性破坏（区别于其 他转移癌， MM肿瘤负荷一旦在局部形成并超过 50%，成骨活动即被严重抑制 或丧失），绝大多数患者不愈合。骨损害的 X线表现可以为溶骨性病变，骨质 减低，病理性骨折或以上的各种组合。 80%的患者诉有骨痛，最常见为背部及胸部疼痛。运动后加重，夜间稍缓解。 在病程中，约 60%以上的患者出现病理性骨折。 2%-3%的 MM患者可出现脊髓压迫危重并发症。外周神经病变通常源于淀粉样 变或者是治疗的毒副作用。 MM骨损害可累及全身任何部位。 按受累频度排序依次为：脊柱（ 49%） 、颅骨（ 35%）、骨盆（ 34%）、肋骨（ 33%）、肱骨（ 22%）、股骨（ 13%） 、颌骨（ 10%）。 15%的 MM患者可出现高钙血症。 其通常源于骨质吸收增多，骨质形成减 少和肾功能损害。在少部分患者，由 MM细胞分泌的 PTH类似蛋白也可导致高 钙血症。 20 骨骼显像与 MM骨病的治疗 受累骨骼的显像 骨代谢评估是判定 MM骨病程度及监测骨病进展的金 标准。其中，骨骼 X线检查是进行完整骨骼代谢评估所 需要的。 80%的 MM患者有骨骼受累的放射影像学证据。 普通 X摄片相对不敏感，仅只有在 30%或更多骨小梁缺失时才能 检测到溶骨性病变，且重复性差。 对临床高度怀疑 MM骨病，但普通 X摄片不能确定时，可选择 CT 、 PET/CT或 MRI检查。 21 Te-99m骨扫描用于评估 MM骨病不适合，因为该检查 反映成骨细胞活力，这样就无法评估 MM骨病特征性的 溶骨性病变。 Te-99-sestamibi具有在 MM组织中浓聚的特点，所以已 用于 MM骨病的评估。在一项多中心的研究中， 397例患 者用 Te-99-sestamibi进行骨扫描，同普通平片相比，该 方法更敏感（ 77% vs 45%），对于分期 MM患者具有高 度特异性。 骨骼显像与 MM骨病的治疗 受累骨骼的显像 22 MRI能够检测及评估 MM患者骨髓是否受累。 MM骨骼损害在 MRI可表现为 T1像低密度信号， T2像高密度信号。同炎症 性损伤相比， MM所致损伤不累及椎间盘和关节面。 Walker等在 611例患者中进行 MRI骨检查发现，通过 MRI检查发现患者存在 7处局灶性损害或更多，患者预后 差。而普通平片检查发现病灶数量不具有提示预后作用 。 其他对比研究均显示， MRI具有更高的检测敏感性，而 且能够提供包括解剖及生理在内的更多信息。其局限性 在于缺乏特异性。 在怀疑孤立性浆细胞瘤患者，均推荐 MRI检查头颅、脊 柱、和骨盆以排除其他骨损害。此外， MRI也是评估脊 髓受压时所用检查的首选。 骨骼显像与 MM骨病的治疗 受累骨骼的显像 23 由于 CT检查时会使患者暴露于高水平的射线辐照下 ，所以不常规推荐 MM患者用该方法评估骨骼损害。 CT比普通平片在检测小损害方面更敏感，并且能够 检测骨骼以外 MM病变。 在 MRI检测为阴性的情况下， CT检查可用于判定有 无病灶存在。 骨骼显像与 MM骨病的治疗 受累骨骼的显像 24 PET/CT能够比其他显像系统如 X线、 CT、 MRI等更早 检测出骨髓病变，具有更高的敏感性。 Nanni等在 28例初诊 MM患者中比较了 PET/CT和 X线及 MRI的优缺 点。结果发现，在 57%（ 16/28）的患者中， PET/CT比 X线检查检 测出更多的骨骼损害，在剩余 12例病人中，两种方法检测结果一 致。 X线未能检测出的病变均为小病变，超过了 X线平片的分辨率 。但与 MRI在检测脊柱及骨盆时具有相同的敏感性。 PET/CT主要的局限性在于：小病变不能检出及存在的 假阳性如炎症损伤、化疗或骨折。 骨骼显像与 MM骨病的治疗 受累骨骼的显像 25 英国血液病学标准委员会不推荐以上检查用于已治疗 MM患者随访时的常规检查。 （尽管这些成像技术可能在某些患者身上有用，如持续存在不 能解释的症状；存在发生骨折的风险及对治疗无反应。） 骨骼显像与 MM骨病的治疗 受累骨骼的显像 26 骨骼显像与 MM骨病的治疗 MM 骨病的治疗 治疗 MM疾病本身 化疗联合自体造血干细胞移植 。 针对 MM骨病的各种临床表现针对性治疗 局部放疗控制骨痛 治疗骨折 治疗孤立性浆细胞瘤 脊柱后凸成形术或椎体成形术治疗椎体骨折 骨手术 双膦酸盐抑制骨吸收和破骨细胞的活动 27 参考文献 International Myeloma Working Group. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol, Jun 2003; 121(5): 749-57. Durie BG, Harousseau JL,